Синдром гайе-верніке

Синдром Гайе-Верніке носить назву на честь французького доктора Гайе і німецького психоневролога Верніке. Перший описав захворювання, яке назвав "дифузна енцефалопатія", Другий - дав опис аналогічної клінічної картини під назвою "верхній гострий поліоенцефаліт", Оскільки вважав, що в її основі лежать запальні процеси. Енцефалопатія Гайе-Верніке зустрічається переважно у чоловіків віку 30-50 років, частіше за все в періоді від 35 до 45 років. Однак в сучасній літературі з неврології можна знайти поодинокі опису розвитку синдрому у віці до 30 років. Хоча зловживання алкоголем є не єдиною причиною, найбільш часто синдром Гайе-Верніке виникає саме на грунті алкоголізму, в зв`язку з чим його відносять до гострої алкогольної енцефалопатії.

Причини синдрому Гайе-Верніке

Відповідно до сучасних уявлень, синдром Гайе-Верніке обумовлений вираженою недостатністю в організмі тіаміну (вітаміну В1). Останній є кофактором декількох ферментів, які беруть участь в різних метаболічних процесах людського організму. В результаті дефіциту В1 гальмуються біохімічні реакції, що забезпечуються цими ферментами. Наслідком є зниження утилізації глюкози нервовими клітинами, т. Е. Їх енергетичне голодування, і позаклітинне накопичення глутамату. Глутамат виступає активатором рецепторів іонних каналів церебральних нейронів. Його підвищена концентрація призводить до гіперактивації каналів, по яких в нервову клітину надходять іони кальцію. Надлишок внутрішньоклітинного кальцію тягне за собою активацію цілого ряду ферментів, що руйнують структурні елементи клітини, в першу чергу мітохондрії, і ініціюють апоптоз (саморуйнування) нейронів.

Характерним є перівентрівулярное поразку церебральних тканин в області III і IV шлуночків, Сільвієвій водопроводу. Страждають переважно структури стовбура мозку і проміжного мозку, черв`як мозочка, медіодорсальное ядро таламуса. З патологією останнього пов`язують супроводжують синдром Гайе-Верніке розлади пам`яті.

Причиною виникнення захворювання можуть бути будь-які патологічні процеси, що призводять до дефіциту тіаміну. наприклад, гіповітаміноз, захворювання шлунково-кишкового тракту з синдромом мальабсорбції, тривале голодування, неадекватне парентеральне харчування, постійна блювота, СНІД, деякі гельмінтози, онкологічні захворювання, що призводять до ракової кахексії, та ін. Однак в більшості випадків синдром Гайе-Верніке пов`язаний з хронічним алкоголізмом. Тривалість зловживання алкоголем до появи синдрому варіює від 6 до 20 років, у жінок може становити всього 3-4 роки. Як правило, синдром Гайе-Верніке маніфестує в третій або в кінці другої стадії алкоголізму, коли щоденне вживання алкоголю триває місяцями. При цьому у 30-50% пацієнтів в анамнезі вже є алкогольні психози.

Симптоми синдрому Гайе-Верніке

Як правило, синдром Гайе-Верніке дебютує після продромального періоду, тривалість якого коливається в середньому від декількох тижнів до місяців. У продроме можуть спостерігатися астенія, анорексія з огидою до деяких страв, нестабільність стільця (запори, чергуються з діареєю), Нудота і блювота, абдоминалгии, порушення сну, судоми в пальцях кінцівок і литкових м`язах, зниження зору, запаморочення. В окремих випадках синдром Гайе-Верніке дебютує без продрома на тлі гострої соматичної або інфекційної патології, абстинентного синдрому.

Характерною тріадою маніфестації гострої енцефалопатії Гайе-Верніке вважається: сплутаність свідомості, атаксія, окорухові розлади (офтальмоплегия). Однак вона спостерігається лише у 35% пацієнтів. У більшості випадків відзначається нездатність до концентрації уваги, апатія, дезорієнтація, відсутність зв`язкового мислення, розлад розуміння і сприйняття. Якщо синдром Гайе-Верніке дебютує на тлі абстинентного синдрому, можливий алкогольний делірій, що супроводжується психомоторним збудженням. Атаксія зазвичай виражена до ступеня абазии - неможливості самостійно ходити і навіть стояти. Вона є змішаною: мозочка, вестибулярної і сенситивной. Остання обумовлена поліневропатією, наявність якої констатується в 80% випадків. Очні порушення включають косоокість, горизонтальний ністагм, опущення верхньої повіки, дискоординацию співдружніх рухів очних яблок- на пізніх стадіях - міоз.

При відсутності лікування енцефалопатія Гайе-Верніке часто призводить до комі і смертельного результату. На тлі проведеної терапії спостерігається поступовий регрес вище зазначеної симптоматики. В першу чергу зникає офтальмоплегия. Це може відбуватися через кілька годин після початку введення вітаміну В1, у окремих випадках - через 2-3 доби. При відсутності такої динаміки слід переглянути діагноз. Розлади свідомості регресують повільніше. На цьому тлі поступово вимальовуються проблеми із засвоєнням нової інформації і порушення пам`яті (фиксационная амнезія, помилкові спогади), що становлять клініку корсаковского синдрому.

З окорухових розладів у половини пацієнтів стійко зберігається горизонтальний ністагм, що виникає при перекладі погляду в сторону. Аналогічний йому вертикальний ністагм може відзначатися протягом 2-4 міс. Зворотний розвиток атаксії і вестибулярних розладів може займати від тижнів до місяців. Приблизно у 50% хворих зберігається стійка резидуальная атаксія, ходьба залишається незграбною і уповільненою.

Діагностика синдрому Гайе-Верніке

встановити діагноз "синдром Гайе-Верніке" невролога дозволяють дані анамнезу, характерна клінічна картина, регрес симптоматики на тлі терапії тіамін. При огляді звертають увагу на ознаки хронічного порушення харчування (знижена маса тіла, сухість шкіри і зниження її еластичності, деформація нігтів і т.п.). У неврологічному статусі відзначаються розлад свідомості, змішана атаксія, офтальмоплегия, поліневропатія, ознаки вегетативної дисфункції (гіпергідроз, тахікардія, артеріальна гіпотонія, ортостатичний колапс).

В біохімічному аналізі крові можливе значне зниження активності транскетолази і підвищення концентрації пірувату. Після проведення люмбальної пункції дослідження цереброспинальной рідини визначає, що вона відповідає нормі. При виявленні плеоцитоза або вмісту білка більше 1000 г / л слід думати про розвиток ускладнень. Калоріческая проба діагностує наявність практично симетричних двосторонніх вестибулярних розладів.

У половині випадків синдром Гайе-Верніке супроводжується генералізованим уповільненням хвиль при ЕЕГ. РЕГ найчастіше визначає дифузне зниження церебрального кровотоку. КТ головного мозку, як правило, не реєструє патологічні зміни в церебральних тканинах. МРТ головного мозку дозволяє виявити гіперінтенсивні області в медіальних ядрах таламуса, маміллярних тільцях, стінках III шлуночка, ретикулярної формації, сірій речовині, що оточує Сільвією водопровід, даху середнього мозку. Зони поразки схильні накопичувати контраст, що вводиться при проведенні додаткового контрастування в ході МРТ. У перерахованих областях можуть визначатися петехіальні крововиливи і ознаки цитотоксического набряку.

Лікування і прогноз синдрому Гайе-Верніке

Синдром Гайе-Верніке є ургентними станом. Потрібна термінова госпіталізація і швидкий початок терапії вітаміном В1. Тіамін вводиться внутрішньовенно крапельно двічі на день, потім переходять на внутрішньом`язове введення. Паралельно з цим призначають і інші вітаміни: В6, С, РР. Делірій є показанням до призначення барбамілу, аміназину, седуксена, галоперидолу і ін. Психотропних засобів. Як антиоксидантної лікування застосовують інфузії Цитофлавін. При необхідності терапія проводиться за участю психіатра або нарколога. Надалі для поліпшення мнестичних функцій призначають курси натрапив (пірацетаму, гаммалон, аміналона, гінкго білоба) і судинних фармпрепаратів (трентала, кавинтона), проводять повторні курси терапії тіамін.

Синдром Гайе-Верніке має серйозний прогноз. У 15-20% випадків госпіталізовані в стаціонар пацієнти гинуть, найчастіше від печінкової недостатності або інтеркурентних інфекцій (легеневого туберкульозу, важкої пневмонії, сепсису). Якщо енцефалопатія Гайе-Верніке має алкогольний генез, то спостерігається її трансформація в корсаковский психоз, який представляє собою стійкий психоорганический синдром і асоціюється з хронічною алкогольною енцефалопатією.