Синдром бланда-уайт-гарланда

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда (СБУГ, синдром BWG) - аномальне відгалуження коронарних артерій, які кровопостачають серцевий м`яз, від легеневого стовбура. У кардіології синдром Бланда-Уайта-Гарланда становить 0,5% від усіх вроджених вад серця. Клінічні ознаки пороку були вивчені і описані в 1933 р американськими кардіологами E. Bland, P. White, J. Garland, в честь яких дана аномалія отримала назву "синдром Бланда-Уайта-Гарланда". Синдром Бланда-Уайта-Гарланда в 2 рази частіше спостерігається у дівчаток, ніж у хлопчиків.

Розрізняють чотири анатомічних варіанти синдрому Бланда-Уайта-Гарланда: аномальне відходження лівої, правої, обох або додаткової вінцевих артерій від стовбура легеневої артерії. Статистично частіше зустрічається неправильне відгалуження лівої коронарної артерії. Також прийнято виділяти два типи синдрому, що розрізняються клінічною картиною: інфантильний (з погано розвиненим колатеральним кровопостачанням) і дорослий (з добре розвиненим колатеральним кровопостачанням).

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда зазвичай зустрічається в ізольованому вигляді, проте може поєднуватися з іншими вадами: дефектом міжпередсердної перегородки, дефектом міжшлуночкової перегородки, тетрадой Фалло, коарктацией аорти, відкритою артеріальною протокою, транспозицией магістральних судин.

Причини синдрому Бланда-Уайта-Гарланда

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда формується внаслідок неправильної ембріональної закладки вінцевих артерій. Запропоновано кілька гіпотез, що пояснюють ембріогенез пороку:

• відходження коронарних судин починається від легеневої частини артеріального стовбура внаслідок неправильного формування аортолегочного перегородки;
• зачаток лівої вінцевої артерії з самого початку формується в області легеневої артерії;
• відходження коронарної артерії формується в області аортального та легеневого клапанів. У нормі в подальшому зачатки легеневої артерії регресують, а розвиваються лише два зачатка аорти. У деяких випадках коронарний зачаток легеневої артерії зберігається і розростається, обумовлюючи аномальне відходження коронарних судин від легеневого стовбура.

Фактори ризику, що призводять до розвитку синдрому Бланда-Уайта-Гарланда, на сьогоднішній день неізвестни- чіткий зв`язок і з будь-якими генетичними порушеннями не визначена.

Особливості коронарного кровообігу при синдромі Бланда-Уайта-Гарланда

У нормі ліва коронарна артерія бере початок від лівого синуса Вальсальви, а при синдромі Бланда-Уайта-Гарланда відходить від кореня легеневого стовбура. Її подальше розгалуження, як правило, залишається нормальним. Особливості внутрішньосерцевої кровообігу при синдромі Бланда-Уайта-Гарланда, перш за все, визначаються співвідношенням тисків в аорті і легеневої артерії.

У внутрішньоутробному періоді тиск в легеневій стовбурі і насичення крові киснем можна порівняти з аортою, тому аномальна ліва вінцева артерія забезпечує нормальний кровотік і адекватне кровопостачання серцевого м`яза. При народженні відбувається зниження тиску в легеневій артерії, в результаті чого частина міокарда, які живлять аномально розташованої коронарної артерією, отримує недостатній обсяг слабо оксигенированной крові. Зниження коронарної перфузії супроводжується тяжкою ішемією міокарда, дисфункцією і прогресуючим пошкодженням ділянки серцевого м`яза.

Разом з цим, поступово формуються межкоронарного анастомози, що зумовлюють надходження крові в аномальний посудину не тільки з легеневої артерії, а й з правої коронарної артерії, що відходить від аорти. У міру збільшення кількості межкоронарного анастомозів напрямок течії крові в аномальної артерії змінюється, формується скидання з венечного русла в легеневу артерію, що призводить до розвитку "феномена обкрадання", Т. Е. Погіршення кровопостачання міокарда в басейні нормально розташованої правої коронарної артерії. Це супроводжується подальшим ішемічним пошкодженням міокарда і збільшенням його дисфункції.

Характер коронарної гемодинаміки може істотно змінюватися при наявності супутніх ВПС, що протікають з легеневою гіпертензією (ДМПП, ДМЖП і ін.). Це певною мірою ускладнює прижиттєву діагностику синдрому Бланда-Уайта-Гарланда.

Таким чином, в перебігу синдрому Бланда-Уайта-Гарланда розрізняють 3 патофизиологические фази. Перша фаза характеризується адекватним кровонаповненням лівої вінцевої артерії, обумовленим високим тиском в легеневій стовбурі. Друга фаза (критична) обумовлена падінням тиску в легеневій артерії і розвитком анастомозів між правою і лівою коронарними артеріями. Третя фаза настає з розвитком ретроградного потоку крові з лівої коронарної артерії в легеневий стовбур і веде до збільшення ішемії міокарда.

При аутопсії у осіб, що страждали синдромом Бланда-Уайта-Гарланда, виявляється збільшене серце кулястої форми, різка дилатація лівого шлуночка, виражений фіброеластоз міокарда, гіпертрофія і деформація папілярних м`язів, аневризми лівого шлуночка, нерідко - трансмуральний або субендокардіальні інфаркти міокарда лівого шлуночка.

Симптоми синдрому Бланда-Уайта-Гарланда

Клінічні прояви синдрому Бланда-Уайта-Гарланда, перш за все, залежать від його варіанту.

Інфантильний тип синдрому Бланда-Уайта-Гарланда зазвичай заявляє про себе у віці 2-3 місяців. При цьому відзначаються труднощі при годуванні дитини (так звана стенокардія годування): прискорене храпящее дихання, задишка, пітливість, блідість шкірних покривів, ціаноз губ, кашель, регургітація, блювання. Напади також можуть провокуватися дефекацією, криком, будь-яким фізичним зусиллям, інтеркурентними інфекціями.

Діти мляві, швидко втомлюються, повільно збільшують масу тіла. Об`єктивно визначається розширення меж серця, глухість серцевих тонів, тахікардія, систолічний шум і ритм галопу, збільшення печінки, вологі хрипи в легенях. Пізніше приєднуються набряки підшкірної клітковини, гідроторакс, асцит. Синдрому Бланда-Уайта-Гарланда є найбільш частою причиною розвитку інфаркту міокарда у дітей. Більше 90% дітей з інфантильним типом синдрому Бланда-Уайта-Гарланда гинуть протягом першого року життя від важкої серцевої недостатності, порушень ритму і провідності серця.

При дорослому типі синдрому Бланда-Уайта-Гарланда межартеріальние колатералі забезпечують достатню коронарне кровопостачання і відносно сприятливий розвиток захворювання. Тривалий час стан хворих може зберігатися стабільним. Клінічні прояви можуть розвиватися у віці 3-25 років і навіть пізніше, характеризуючись стенокардією напруги і стенокардією спокою, ознаками серцевої недостатності, важкими аритміями і блокадами. Іноді першим проявом синдрому Бланда-Уайта-Гарланда служить раптова коронарна смерть. Рідкісним винятком є малосимптомний перебіг пороку і його випадкове виявлення при плановій електрокардіографії або коронарографії в зв`язку з інфарктом міокарда.

Діагностика синдрому Бланда-Уайта-Гарланда

Діагностика синдрому Бланда-Уайта-Гарланда здійснюється за допомогою електрокардіографії, ехокардіографії, рентгенографії грудної клітини, коронарографії, аортографії, лівої вентрикулографії, зондування порожнин серця, МРТ та МСКТ серця.

На рентгенограмах у пацієнтів з синдромом Бланда-Уайта-Гарланда виявляється кардіомегалія, застій крові в легеневій колі кровообігу. Характерними ЕКГ-ознаками служать гіпертрофія міокарда лівого шлуночка і його ішемічне ураження, блокада лівої ніжки пучка Гіса. ЕхоКГ виявляє систолическую дисфункцію міокарда лівого шлуночка з зонами гіпо- та акинезії. Допплерехокардіографія нерідко дозволяє реєструвати турбулентний потік крові з аномальною вінцевої артерії в легеневий стовбур.

Найбільш точні відомості щодо синдрому Бланда-Уайта-Гарланда дають аортография і селективна коронарографія (КТ-коронарографія, МСКТ-коронарографія). При цьому на ангиограммах візуалізується розгалужена права і аномально розташована ліва коронарні артерії, ретроградний скид контрасту в легеневий стовбур. У заключній фазі розвитку синдрому Бланда-Уайта-Гарланда катетеризація серця виявляє підвищену артеріалізація крові на рівні легеневого стовбура, обумовлену вираженим ліво-правим скиданням крові. Ліва вентрикулографія виявляє дилатацію порожнини шлуночка, ознаки мітральноїнедостатності.

За допомогою МРТ і МСКТ серця визначається місце розташування вінцевих артерій, виявляється супутня патологія серця і судин.

Лікування синдрому Бланда-Уайта-Гарланда

Хворі з синдромом Бланда-Уайта-Гарланда потребують консультації кардіохірурга і ретельному обстеженні з метою визначення показань і протипоказань до оперативного лікування. Різні хірургічні методи корекції синдрому Бланда-Уайта-Гарланда спрямовані на забезпечення адекватного кровопостачання міокарда в басейні лівої вінцевої артерії.

У разі добре розвиненого колатерального кровообігу проводиться перев`язка гирла аномальної коронарної артерії (лігування фістули коронарної артерії). У цьому випадку все навантаження по кровопостачанню міокарда бере на себе нормальна права коронарна артерія.

Іншим варіантом корекції синдрому Бланда-Уайта-Гарланда є шунтування аномально відходить лівої коронарної артерії за допомогою внутрішньогрудних артерій (маммарокоронарного шунтування).

При синдромі Бланда-Уайта-Гарланда можливе проведення транслокации гирла лівої коронарної артерії в аорту, з`єднання лівої вінцевої артерії і аорти за допомогою тунелю всередині легеневого стовбура.

Прогноз синдрому Бланда-Уайта-Гарланда

Природний перебіг синдрому Бланда-Уайта-Гарланда асоційоване з високим ризиком смерті в ранньому дитячому (інфантильний тип) або молодому віці (дорослий тип). Відходження лівої коронарної артерії від стовбура легеневої артерії зустрічається вкрай рідко, не призводить до будь-яких клінічно значущих уражень серця і сумісно з нормальним життям. Випадки відходження обох вінцевих артерій від легеневого стовбура прогностично несприятливі і призводять до загибелі хворих протягом перших 2-х тижнів життя.

Істотно поліпшується прогноз при своєчасному виявленні та адекватної кардіохірургічної корекції синдрому Бланда-Уайта-Гарланда.