Синдром гієна-барре

Відео: Синдром Гієна-Барре

Синдром Гієна-Барре

Синдром Гієна-Барре (СГБ) - гостра запальна демієлінізуючих полірадікулоневропатія аутоімунної етіології. Характерна ознака захворювання - периферичні паралічі і білково-клітинна дисоціація в лікворі (в більшості випадків). Діагноз синдрому Гієна-Барре встановлюється при наявності слабкості та арефлексии в більш ніж 1 кінцівки. При цьому слід виключити інші неврологічні захворювання, що супроводжуються периферичними парезами: поліомієліт, гострий період стволового інсульту, токсичні ураження ЦНС та ін. Лікування пацієнтів з синдромом Гієна-Барре проводиться в стаціонарі, тому що хворому може знадобитися ШВЛ.

Синдром Гієна-Барре

Синдром Гієна-Барре (СГБ) - гостра запальна демієлінізуючих полірадікулоневропатія аутоімунної етіології. Характерна ознака захворювання - периферичні паралічі і білково-клітинна дисоціація в лікворі (в більшості випадків). В даний час в рамках СГБ виділяють чотири основних клінічних варіанти:

  • класична форма СГБ - гостра запальна демієлінізуючих полірадікулоневропатія (до 90% випадків)
  • аксональна форма СГБ - гостра моторна аксональна невропатія. Характерна ознака даної форми СГБ - ізольоване ураження рухових волокон. При гострій моторно-сенсорної аксональной невропатії уражаються як рухові, так і чутливі волокна (до 15%)
  • синдром Міллера-Фішера - форма СГБ, що характеризується офтальмоплегией, мозжечовой атаксией і арефлексією при слабовираженних парезах (до3%)

Крім вищевказаних форм синдрому Гієна-Барре, останнім часом виділяють ще кілька атипових форм захворювання - гостру сенсорну невропатію, гостру пандізавтономію, гостру краниальную поліневропатію, зустрічаються досить рідко.

Клінічна картина синдрому Гієна-Барре

Першими проявами синдрому Гієна-Барре є, як правило, м`язова слабкість і / або сенсорні розлади (відчуття оніміння, парестезії) в нижніх кінцівках, які, через кілька годин (діб) поширюються на верхні кінцівки. У деяких випадках захворювання маніфестує болями в м`язах кінцівок і попереково-крижової області. Дуже рідко першим проявом стають ураження ЧН (окорухові розлади, порушення фонації і ковтання). Ступінь рухових порушень при синдромі Гієна-Барре значно варіюється - від мінімальної м`язової слабкості до тетраплегии. Парези, як правило, симетричні і більше виражені в нижніх кінцівках.

Типова гіпотонія і істотне зниження (або повна відсутність) сухожильних рефлексів. У 30% випадків розвивається дихальна недостатність. Розлади поверхневої чутливості проявляються у вигляді легкого або помірного гіпо- або гиперкинезии по полиневритическому типу. Приблизно у половини пацієнтів спостерігаються розлади глибокої чутливості (іноді аж до повної її втрати). Поразки ЧН, які виявляються у більшості хворих, виявляються парезом мімічних м`язів і бульбарними порушеннями. З вегетативних порушень найбільш часто спостерігаються серцеві аритмії, артеріальна гіпертензія, розлад потовиділення, порушення функцій шлунково-кишкового тракту і тазових органів (затримка сечі).

Діагноз синдрому Гієна-Барре



При зборі анамнезу необхідно звернути увагу на наявність провокуючих чинників, так як більш ніж в 80% випадків розвитку СГБ передують ті чи інші захворювання та стану (перенесені інфекції шлунково-кишкового тракту, верхніх дихальних шляхів, вакцинація, оперативні втручання, інтоксикація, пухлина). Неврологічне обстеження спрямоване на виявлення та оцінку вираженості основних симптомів синдрому Гієна-Барре - чутливих, рухових і вегетативних розладів.

Необхідне проведення загальноклінічних досліджень (загальний аналіз сечі, загальний аналіз крові), біохімічного аналізу крові (газовий склад крові, концентрація електролітів сироватки), дослідження ліквору, серологічних досліджень (при підозрі на інфекційну етіологію захворювання), а також електроміографію, результати якої мають принципове значення для підтвердження діагнозу і визначення форми СГБ. У важких випадках захворювання (швидке прогресування, бульбарні порушення) слід проводити добове моніторування АТ, ЕКГ, пульсову оксиметрию і дослідження функції зовнішнього дихання (спірометрія, пікфлоуметрія).

Для підтвердження діагнозу необхідна наявність прогресуючої м`язової слабкості більш ніж в одній кінцівки і відсутність сухожильних рефлексів (арефлексія). наявність стійких тазових порушень, вираженою стійкою асиметрії парезів, поліморфноядерних лейкоцитів, а також чіткого рівня розладів чутливості повинні викликати сумніви в діагнозі "синдром Гієна-Барре". Крім того, існує ряд ознак, абсолютно виключають діагноз СГБ, серед них: недавно перенесена дифтерія, симптоми інтоксикації свинцем або докази інтоксикації свинцем, наявність виключно сенсорних порушень, порушення обміну порфіринів.

Диференціальний діагноз

В першу чергу синдром Гієна-Барре невролог диференціює від інших захворювань, які також виявляються периферичними парезами (поліомієліт), а також інших полиневропатий. Поліневропатія при гострій переміжної порфірії може нагадувати синдром Гієна-Барре, але, як правило, супроводжується різноманітною психопатологічної симптоматикою (галюцинації, марення) і вираженими абдомінальними болями. Симптоматика, схожа з ознаками СГБ, можлива при великих ішемічних інсультах стовбура головного мозку з розвитком тетрапареза, який в гострий період приймає риси периферичного. Основні відмінності міастенії від СГБ - варіабельність симптоматики, відсутність чутливих розладів, характерні зміни сухожильних рефлексів.

Лікування синдрому Гієна-Барре

Всі пацієнти з діагнозом "синдром Гієна-Барре" підлягають госпіталізації в стаціонар з відділенням інтенсивної терапії та реанімації. Приблизно в 30% випадків СГБ на увазі розвитку важкої дихальної недостатності виникає необхідність в ШВЛ, тривалість якої визначається індивідуально, орієнтуючись на ЖЁЛ, відновлення ковтання і кашльового рефлексу. Відключення від апарату ШВЛ проводять поступово з обов`язковим етапом перемежающейся примусової вентиляції.

У важких випадках з вираженими парезами особливе значення для попередження ускладнень, пов`язаних з тривалою обездвиженностью пацієнта (інфекції, пролежні, тромбоемболії легеневої артерії), Має правильний догляд. Необхідна періодична (не менше одного разу на 2 години) зміна положення пацієнта, догляд за шкірою, контроль над функціями сечового міхура і кишечника, пасивна гімнастика, профілактика аспірації. при стійкою брадикардії з загрозою розвитку асистолії може знадобитися установка тимчасового електрокардіостимулятора.



В якості специфічної терапії синдрому Гієна-Барре, спрямованої на купірування аутоімунного процесу, в даний час застосовують пульс-терапію імуноглобулінами класу G і плазмаферез. Ефективність кожного з методів порівняно однакова, тому їх одночасне застосування вважається недоцільним. Мембранний плазмаферез значно зменшує вираженість парезів і тривалість ШВЛ. Проводять, як правило, 4-6 сеансів з інтервалом в один день-обсяг замещаемой плазми за один сеанс повинен бути не менше 40 мл / кг. Як заміщають середовищ використовують 0,9% розчин натрію хлориду або реополіглюкін.

Слід пам`ятати про протипоказання до проведення плазмаферезу (інфекції, порушення згортання крові, печінкова недостатність), А також про можливі ускладнення (порушення електролітного складу, гемоліз, алергічні реакції). Імуноглобулін класу G, як і плазмаферез, зменшує тривалість перебування на ІВЛ- його вводять внутрішньовенно щодня протягом 5 днів в дозі 0,4 г / кг. Можливі побічні ефекти: нудота, головні і м`язові болі, лихоманка.

Симптоматична терапія при синдромі Гієна-Барре проводиться для корекції порушень кислотно-основного та водно-електролітного балансу, корекції рівня артеріального тиску, профілактики тромбозу глибоких вен і тромбоемболії. Оперативне втручання може знадобитися для трахеостомії в разі тривалої ШВЛ (більше 10 діб), а також гастростомії при важких і тривалих бульбарних порушеннях.

Прогноз при синдромі Гієна-Барре

У більшості пацієнтів з діагнозом "синдром Гієна-Барре" спостерігається повне функціональне відновлення протягом 6-12 місяців. Стійка резидуальная симптоматика зберігається приблизно в 7-15% випадків. Частота рецидивів СГБ становить близько 4%, летальність - 5%. Можливі причини смерті - дихальна недостатність, пневмонія або інші інфекції, тромбоемболія легеневої артерії. Вірогідність летального результату у великій мірі залежить від віку пацієнта: у дітей у віці до 15 років вона не перевищує 0,7%, в СОТ час як у пацієнтів старше 65 років досягає 8%.

Профілактика синдрому Гієна-Барре

Специфічних методів профілактики синдрому Гієна-Барре не існує. Однак слід повідомити пацієнта про заборону на щеплення протягом першого року від дебюту захворювання, так як будь-яке щеплення здатна викликати рецидив захворювання. Подальша імунізація дозволена, при цьому повинна бути обґрунтована її необхідність. Крім того, розвинувся протягом 6 місяців після будь-якої вакцинації синдром Гієна-Барре - сам по собі є протипоказанням до застосування даної вакцини у майбутньому.




Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Оцініть, будь ласка статтю
Всього голосів: 189