Хвороба аддісона у дітей, симптоми і лікування

Відео: Бронзова хвороба

У ранньому дитинстві рідкісне захворювання, дещо частіше зустрічається в шкільному віці.

Раніше основною причиною хвороби був туберкульоз надниркових залоз, в даний час він майже не зустрічається. Тепер зазвичай зустрічаються випадки захворювання, в основі яких лежать аутоімунні процеси. Це підтверджується виявленням антитіл, специфічних до тканини наднирників, а також тим, що у більшості хворих захворювання супроводжує гіпопаратіреоідізм, теж аутоімунного походження. Крім того, в сім`ях хворих не рідкісні аутоімунні захворювання щитовидної залози.

Вся сукупність симптомів хвороби пояснюється тотальною гипофункцией кори надниркових залоз.

Клінічна картина хвороби Аддісона. Симптоматика захворювання в більшості випадків формується поступово, винятком можна вважати надходження хворих в стані кризи.



Серед провідних симптомів найчастіше відзначають астенія, схуднення і виражену адинамию, різку м`язову слабкість. При детальному дослідженні виявляється низький артеріальний тиск, що змушує підозрювати хвороба Аддісона і супроводжується добре видимої при рентгенологічному дослідженні мікрокардіей, низькою амплітудою зубців ЕКГ. Характерна забарвлення шкіри і слизових оболонок, плями брудно-коричневого і коричневого кольору з`являються в області суглобів, пупка і геніталій. Відзначаються гуморальні і ендокринні зміни. Вміст натрію в плазмі низьке, а калію - високе-втрати солі супроводжуються ексікозом. Незважаючи на гіпокаліємію концентрація натрію і хлору в сечі висока, втрата солі має ниркове походження внаслідок зниженої секреції альдостерону. Виявляється схильність до гіпоглікемії, яка, однак, рідко буває настільки важкою, щоб викликати специфічну симптоматику. Чутливість до інсуліну підвищена, цукрова крива після навантаження плоска.

При відсутності лікування захворювання набуває хронічного, хвилеподібний перебіг. До постійного астеническому станом може несподівано приєднатися синдром гострої недостатності надниркових залоз, т. Н. Аддісона криз. Аддісона криз - гостре, небезпечне для життя стан, що характеризується блювотою, млявістю, ексікозом або ангідреміческім порушенням кровообігу, різкою гипонатриемией.

діагноз. Поєднання гіпонатріємії і гіпернатріуріі само по собі визначає діагноз, однак в проміжку між кризами ці зміни можуть бути виражені дуже слабо.



Діагноз може бути поставлений за допомогою таких досліджень, які дозволяють встановити, що знижена функція кори надниркових залоз не може бути посилена фізіологічної стимуляцією. Найпростішим з подібних досліджень може бути визначення кількості виділеної сечі після певної водного навантаження. Якщо після прийому 20 мл / кг води через 5 годин виділилося менше 80% випитого кількості, то це говорить про хворобу Аддісона. Контрольним дослідженням може служити аналогічна водне навантаження, але після прийому 100 мг кортизону.

Важливою діагностичною ознакою є дуже низьке виділення альдостерону, яке не підвищується, незважаючи на ексікоз і гипонатриемию. іншим "великим" ознакою є низький вміст і виведення кортикоидов з сечею, майже не збільшуються після ін`єкції АКТГ.

Лікування хвороби Аддісона. У разі гострого кризу необхідні краплинні вливання ізотонічного розчину кухонної солі з декстрозой, внутрішньовенно - кортизон (100 мг) і внутрішньом`язово - дезоксикортикостерон.

При підтримуючої терапії істотним є високий вміст солі в денному раціоні, до звичайної дієти додають 5-10 г кухонної солі. Підтримуюча доза кортизону - 5-10 мг / 24 години. Дезоксикортикостерон призначають тільки в важких та кризових ситуаціях. Лікування тільки тоді можна вважати ефективним, коли м`язовий тонус дитини стає нормальним, якщо артеріальний тиск і іонограми крові залишаються нормальними протягом тривалого періоду і якщо темпи зростання і розвитку дитини задовільні. У більшості випадків ці результати цілком досяжні.


Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Оцініть, будь ласка статтю
Всього голосів: 53