Трехпредсердное серце

Трехпредсердное серце характеризується наявністю в порожнині лівого передсердя фіброзно-м`язової діафрагми, що розділяє його на дві частини. Трехпредсердное серце є рідкісним вродженим пороком серця, складовим в кардіології 0,1-0,4% всіх вроджених серцевих аномалій. Статистика показує незначне переважання трехпредсердное серця у осіб чоловічої статі (в співвідношенні 1,5: 1). Трехпредсердное серце може зустрічатися ізольовано або поєднуватися з іншими ВПС, частіше - з дефектом міжпередсердної перегородки, рідше - з тетрадой Фалло, атрезією трикуспідального клапана, транспозицией магістральних судин.

Причиною формування трехпредсердное серця служать ембріологічні порушення розвитку первинної міжпередсердної перегородки. При цьому загальна легенева вена виявляється захопленої рогом правого предсердного синуса, що перешкоджає її нормальному впровадженню в ліве передсердя.

Класифікація трехпредсердное серця

Додатковою фіброзно-м`язовою перегородкою ліве передсердя розділяється на задньоверхніхстінку (дорсокраніальную) порожнину, в яку впадають легеневі вени, і передненижних (вентрокаудальную) порожнину, що сполучається з мітральним клапаном і вушком передсердя. Обтуруючі мембрани в трехпредсердное серце можуть бути трьох видів - діафрагмоподібні, тубулярні і у вигляді годинникового скла. При наявності фіброзного тяжа в лівому передсерді говорять про неповну формі трехпредсердное серця.

Можливість сполучення між порожнинами лівого передсердя визначається наявністю в мембрані отворів, в зв`язку з чим виділяється три варіанти трехпредсердное серця.

• I - отвори в мембрані відсутні, камери лівого передсердя між собою не повідомляються.
• II - в мембрані є одне або кілька невеликих отворів, але їх площа не забезпечує адекватного сполучення між камерами.
• III - в мембрані є одне велике отвір, що забезпечує вільне надходження крові з задневерхней камери лівого передсердя в передненижних.

Особливості гемодинаміки при трехпредсердное серце

Сутність і ступінь гемодинамічних порушень при трехпредсердное серце визначається наявністю і величиною отвори в мембрані, а також супутніми ВПС.

При ізольованому трехпредсердное серце гемодинамічні порушення пов`язані з утрудненням відтоку крові з системи легеневих вен і аналогічні таким при мітральному стенозі. Виразність розладів гемодинаміки знаходиться в зворотній залежності від площі сполучення між камерами лівого передсердя. Ізольована форма трехпредсердное серця супроводжується раннім виникненням застою в легеневій колі кровообігу і венозний легеневої гіпертензії.

При I анатомічному варіанті трехпредсердное серця постнатальное кровообіг може здійснюватися тільки через дефект в міжпередсердної перегородці. В цьому випадку з верхньої камери лівого передсердя кров спочатку надходить через ДМПП в праве передсердя, потім через цей же дефект скидається в нижню камеру лівого передсердя. Таким чином, в лівий шлуночок і аорту потрапляє змішана віно-артеріальна кров, що обумовлює розвиток гіпоксемії.

Важливу роль в клінічному перебігу трехпредсердное серця відіграє наявність і розташування ДМПП по відношенню до обтурирующем мембрані. При низькому розташуванні ДМПП має місце повідомлення правого передсердя з передньонижні камерою лівого предсердія- при високому - з задневерхней. У разі існування двох дефектів в міжпередсердної перегородці, праве передсердя повідомляється з порожнинами обох камер лівого передсердя.

Симптоми трехпредсердное серця

Терміни клінічної маніфестації пороку залежать від розмірів стенозирующего сполучення між камерами серця, обсягу і напрямку шунта крові через ДМПП.

При вузькому отворі в фіброзно-м`язової мембрані симптоматика розвивається практично з народження. В цьому випадку у дітей часто виникають повторні ГРВІ і пневмонії, спостерігається відставання у фізичному розвитку, рано розвивається серцева недостатність. Для трехпредсердное серця характерні кашель, задишка, акроціаноз, кровохаркання, постійні хрипи в легенях. Об`єктивне обстеження виявляє набряки на обличчі і кінцівках, гепатомегалию. При вираженому стенозі тривалість життя дітей не перевищує 6 місяців.

Якщо сполучення між основної та додаткової порожнинами лівого передсердя має достатні розміри (більше 6 7 мм), симптоматика наростає повільніше, і трехпредсердное серце може виявлятися тільки в шкільному віці або пізніше. Типові для трехпредсердное серця задишка, тахікардія, блідість шкірних покривів з помірним ціанозом, кардіомегалія нерідко створюють хибне враження про набутій ваді серця або серцевому захворюванні.

Діагностика трехпредсердное серця

Оскільки трехпредсердное серце не має специфічних проявів, його діагностика певні складнощі. Аукультатівная картина трехпредсердное серця характеризується гучним, розщепленим II тоном, мезодіастолічний шумом з пресистолическим посиленням.

ЕКГ-ознаки відповідають перевантаження і гіпертрофії правих відділів серця. При аналізі рентгенограм констатується кардіомегалія, посилення легеневого малюнка за рахунок переповнення вен, який має сітчасте дрібнопористий будову, розширення стовбура легеневої артерії.

Ехокардіографія дозволяє виявити анатомічні та функціональні ознаки трехпредсердное серця: фіброзно-м`язову перегородку, що розділяє ліве передсердя на дві нерівні камери-міжпередсердної повідомлення, легеневу гіпертензію.

За допомогою зондування серця визначаються достовірні ознаки пороку: підвищений тиск в правому шлуночку і легеневій артеріі- нормальний тиск в камері, що примикає до мітральному клапану. Ангіографія легких виявляє уповільнення кровотоку по легеневих венах.

У дітей трехпредсердное серце необхідно відрізняти від респіраторного дистрес-синдрому новонароджених, аномального дренажу легеневих вен, гіпоплазії лівих відділів серця, мітрального стенозу, міксоми лівого передсердя, первинної легеневої гіпертензії. У дорослих диференціальна діагностика, в першу чергу проводиться з захворюваннями легенів.

Лікування трехпредсердное серця

Наявність трехпредсердное серця є абсолютним показанням до хірургічного втручання. Корекція трехпредсердное серця передбачає висічення фіброзно-м`язової мембрани, що розділяє ліве передсердя, і проведення пластики ДМПП. Операція проводиться в умовах ІК, гіпотермії і кардіоплегії доступом через серединну черезгрудинну торакотомию. При критичних формах трехпредсердное серця втручання проводиться вже в ранньому віці. Можливо виконання балонної дилатації звуженої отвори між камерами лівого передсердя.

Прогноз трехпредсердное серця

Наявність невеликого соустя (менше 3 мм) між камерами лівого передсердя може привести до загибелі дитини в перші місяці життя. Більш сприятливий варіант трехпредсердное серця при розмірах отвору понад 5-7 мм, проте навіть в цьому випадку середня тривалість життя хворих становить близько 20 років. Оцінка віддалених післяопераційних результатів скрутна у зв`язку з рідкістю пороку і одиничними спостереженнями в практиці різних авторів.