Відсутність вуха і / або мочки

Відсутність мочки або цілого вуха може бути вродженою чи набутою в процесі життя аномалією розвитку вушної раковини. Вроджена аплазія вушної раковини носить назву Аното і зустрічається у 1 новонародженого з 18 тисяч. Вроджені рудиментарні, недорозвинені мочки вуха часто поєднуються з деформацією всієї вушної раковини і служать результатом порушення процесів ембріогенезу. Втрата мочки або вушної раковини в результаті травм (механічних, термічних, хімічних) відноситься до придбаних дефектів зовнішнього вуха.

Вушна раковина (auricula) складається з еластичного С-образного за формою хряща, покритого шкірою, і мочки. Ступінь розвитку хряща визначає форму вуха і його виступів: вільного загнутого краю - завитка (helix) і розташованого паралельно йому противозавитка (anthelix) - переднього виступу - козелка (tragus) і лежачого позаду нього противокозелка (antitragus). Нижня частина вушної раковини називається мочкою чи часточкою (lobula) і є прогресивним, характерним для людини ознакою. Мочка вуха позбавлена хрящової тканини і складається зі шкіри та жирової клітковини. У нормі С-подібний хрящ становить трохи більше 2/3, а нижня частина - мочка - трохи менше 1/3 від загальної висоти вушної раковини.

Недорозвинення або повна відсутність вушної раковини відноситься до числа найбільш важких аномалій розвитку вуха. Відсутність мочки, частини або цілого вуха буває одно- або двостороннім і нерідко пов`язане з іншими вродженими аномаліями особи: недорозвиненням нижньої щелепи, м`яких тканин щоки і виличні кісток, поперечної щілиною рота - макростомія, синдромом 1-2-ої зябрових дуг. Повна аплазія вушної раковини, характеризується наявністю тільки мочки вуха або невеликого шкірно-хрящового валика. При цьому може спостерігатися звуження або зрощення слухового проходу, наявність привушних шкірно-хрящових придатків, привушних свищів та ін. Відсутність зовнішнього вуха може бути самостійним дефектом, не пов`язаним з іншими органами, або зустрічатися одночасно з незалежними вадами розвитку нирок, серця, кінцівок і т . д.

Вроджена відсутність зовнішнього вуха зазвичай пов`язане з недорозвинення хрящового каркаса вушної раковини і в тій чи іншій мірі супроводжується порушенням розвитку внутрішніх порожнин вуха, що забезпечують функцію проведення звуку. Однак відсутність зовнішнього вуха жодним чином не впливає на інтелектуальні та фізичні здібності дітей.

Класифікація аномалій розвитку зовнішнього вуха

Існуючі варіанти класифікацій вроджених аномалій розвитку вушних раковин будуються з урахуванням ступеня недорозвинення зовнішнього вуха.

Система градації недорозвинення вушних раковин по Танцер пропонує класифікувати варіанти вроджених дефектів від I стадії (повної Аното) до IV стадії (виступаючого вуха).

Класифікація за системою Агілара розглядає такі варіанти розвитку вушних раковин: I стадія - нормальний розвиток вушних раковін- II стадія - деформація вушних раковін- III стадія - мікротія або Аното.

Трехстадийная класифікація по Вейерду є найбільш повною і виділяє стадії дефекту вушних раковин в залежності від ступеня необхідності їх пластичної реконструкції.

Стадії недорозвинення (дисплазії) вушних раковин по Вейерду:

• Дисплазія I ступеня - більшу частину анатомічних структур вушної раковини можливо розпізнати. При проведенні реконструктивних операцій відсутня необхідність у додатковій хрящової тканини і шкірі. До дисплазії I ступеня відносяться макротой, капловухість, слабкі і помірно виражені деформації вушної чаші.
• Дисплазія II ступеня - розпізнавані лише окремі частини вушної раковини. Для проведення часткової реконструкції за допомогою пластичної хірургії потрібні додаткові шкірні та хрящові імплантати. Дисплазія II ступеня включає виражені деформації вушних раковин і мікротом (малі розміри вух).
• Дисплазія III ступеня - неможливо розпізнати структури, складові нормальну вушну раковіну- нерозвинене вухо нагадує зморщений грудочку. При даній ступеня необхідне проведення повної реконструкції з використанням значних шкірних і хрящових імплантатів. Варіантами дисплазії III ступеня є мікротія і Аното.

Реконструктивна отопластика при відсутності мочки або вуха

Такі дефекти розвитку вушних раковин, як відсутність мочки або зовнішнього вуха вимагають проведення складних реконструктивних пластичних операцій. Це найбільш тривалий і трудомісткий варіант отопластика, висуваючи високі вимоги до кваліфікації пластичного хірурга і проводиться в кілька етапів.

Особливу складність представляє повне відтворення зовнішнього вуха при його вродженій відсутності (Аното) або при втраті внаслідок травми. Процес відтворення відсутньої вушної раковини проводиться в 3-4 етапи і займає близько року.

Перший етап включає в себе формування хрящового каркаса майбутнього вуха з ребрових хрящів пацієнта. На другому етапі аутоматеріал (хрящова основа) поміщається в спеціально сформований на місці відсутнього вуха підшкірний кишеню. Імплантат повинен прижитися на новому місці протягом 2-6 місяців. В ході третього етапу хрящову основу майбутнього вуха від`єднують від прилеглих тканин голови, переміщують в необхідне положення і фіксують в правильній позиції. Рану в завушній області вкривають шкірним трансплантатом, узятим у самого пацієнта (з руки, ноги або живота). На останньому етапі виробляють формування природних заглиблень вушної раковини і козелка. Таким чином, у знову відтвореному вусі присутні всі анатомічні елементи, притаманні нормальної вушній раковині.

І хоча в ході реконструктивної отопластики неможливо відновлення слуху, створене хірургами нове вухо, дозволяє пацієнтам по-новому відчути себе і навколишній світ. Створене в процесі реконструктивної отопластика вухо за формою практично не відрізняється від природного.

Проведення реконструктивної отопластики у дітей, що мають відсутність зовнішнього вуха, можливо не раніше 6-7-річного віку. При двосторонньому зниженні слуху показано раннє слухопротезування (носіння слухового апарату) з тим, щоб не сталося затримки психічного і мовного розвитку. У ряді випадків при двосторонніх дефектах слуху проводиться хірургічне втручання на внутрішньому вусі. Альтернативним способом вирішення косметичної проблеми відсутності зовнішнього вуха, широко поширеним за кордоном, є носіння спеціально виготовленого знімного протезу вушної раковини.

При відсутності мочки вуха також проводяться операції по її відновленню. З цією метою використовуються шкірні трансплантати, взяті з завушного простору або області шиї. При грамотному і технічно правильному виконанні подібної операції післяопераційні рубці практично невидимі.

Незважаючи на успіхи, досягнуті реконструктивної пластичною хірургією в області вирішення проблеми відсутності мочки і зовнішнього вуха, в даний час тривають пошуки нових матеріалів і способів отопластика для максимально природного відтворення такого складного за формою і функції органу, як вушна раковина.