Нецукровий діабет

нецукровий діабет ("мочеизнурение") - захворювання, що розвивається при недостатності виділення антидіуретичного гормону (АДГ) або зниженні чутливості ниркової тканини до його дії.

Порушення секреції АДГ гіпоталамусом (абсолютний дефіцит) або його фізіологічної ролі при достатньому освіті (відносний дефіцит) викликає зниження процесів реабсорбції (зворотного всмоктування) рідини в ниркових канальцях і виведення її з сечею низької відносної щільності. При нецукровому діабеті у зв`язку з виділенням великого об`єму сечі розвивається невситима жага і загальна дегідратація організму.

Нецукровий діабет є рідкісною Ендокринопатії, розвивається незалежно від статі і вікової групи пацієнтів, частіше у осіб 20-40 років. У кожному 5-му випадку нецукровий діабет розвивається як ускладнення нейрохірургічного втручання.

Класифікація нецукрового діабету

Сучасна ендокринологія класифікує нецукровий діабет в залежності від рівня, на якому відбуваються порушення. Виділяють центральну (нейрогенную, гіпоталамо-гіпофізарну) і ниркову (нефрогенну) форми нецукрового діабету. При центральній формі порушення розвиваються на рівні секреції антидіуретичного гормону гіпоталамусом або на рівні його виділення в кров. При нирковій формі відзначається порушення сприйняття АДГ з боку клітин дистальних канальців нефронів.

Центральний нецукровий діабет поділяється на ідіопатичний (спадкове захворювання, що характеризується зниженням синтезу АДГ) і симптоматичний (виникає на тлі інших патологій). Симптоматичний нецукровий діабет може розвиватися протягом життя (придбаний) після черепно-мозкових травм, пухлин і інфільтративних процесів головного мозку, менінгоенцефаліту або діагностуватися з народження (вроджений) при мутації гена АДГ.

Ниркова форма нецукрового діабету зустрічається порівняно рідко при анатомічної неповноцінності нефрона або порушення рецепторної чутливості до антидіуретичного гормону. Ці порушення можуть носити вроджений характер або розвиватися в результаті лікарських або метаболічних пошкоджень нефронів.

Причини нецукрового діабету

Найчастіше виявляється центральна форма нецукрового діабету, пов`язана з гіпоталамо-гіпофізарної деструкцією в результаті первинних або метастатичних пухлин, нейрохірургічних втручань, судинних, туберкульозних, малярійних, сифилитических поразок і ін.

При ідіопатичному нецукровому діабеті відсутня органічне ураження гіпоталамо-гіпофізарної системи, а причиною виступає спонтанне поява антитіл до гормонопродуцирующим клітинам.

Ниркова форма нецукрового діабету може бути обумовлена вродженими чи набутими захворюваннями нирок (нирковою недостатністю, амілоїдозом, гіперкальціємією) або отруєнням препаратами літію.

Вроджені форми нецукрового діабету найчастіше розвиваються при аутосомно-рецесивним успадкування синдрому Вольфрама, який за своїми проявами може бути повним (з наявністю нецукрового і цукрового діабету, атрофії зорових нервів, глухоти) Або частковим (поєднує цукровий і нецукровий діабет).

Симптоми нецукрового діабету

Типовими проявами нецукрового діабету є поліурія і полідипсія.

Поліурія проявляється збільшенням обсягу виділеної добової сечі (частіше до 4-10 л, іноді до 20-30 л). Сеча безбарвна, з малою кількістю солей і інших елементів і низькою питомою вагою (1000-1003) у всіх порціях.

Почуття невгамовним спраги при нецукровому діабеті призводить до полидипсии - споживання великої кількості рідини, іноді рівного втрачає з сечею.

Виразність нецукрового діабету визначається ступенем дефіциту антидіуретичного гормону.

Ідіопатичний нецукровий діабет зазвичай розвивається гостро, раптово, рідше - наростаючи поступово. Вагітність може спровокувати маніфестацію захворювання.

Часті позиви на сечовипускання (полакіурія) призводять до порушення сну, неврозів, підвищеної стомлюваності, емоційної неврівноваженості. У дітей раннім проявом нецукрового діабету служить енурез, пізніше приєднуються затримка росту і статевого дозрівання.

Пізніми проявами нецукрового діабету служать розширення ниркових мисок, сечоводів, сечового міхура. В результаті водної перевантаження відбувається перерозтягнення і опущення шлунка, розвивається дискінезія жовчовивідних шляхів, хронічне подразнення кишечника.

Шкіра у пацієнтів з нецукровий діабет суха, секреція поту, слини і апетит знижені. Пізніше приєднуються зневоднення, схуднення, блювота, головний біль, зниження артеріального тиску. При нецукровому діабеті, обумовленому ураженням відділів головного мозку, розвиваються неврологічні порушення і симптоми гіпофізарної недостатності (пангипопитуитаризма).

У чоловіків розвивається ослаблення потенції, у жінок - порушення менструальної функції.

Ускладнення нецукрового діабету

Нецукровий діабет небезпечний розвитком дегідратації організму, в тих випадках, коли втрата рідини з сечею адекватно не заповнює. Зневоднення проявляється різкою загальною слабкістю, тахікардією, блювотою, психічними порушеннями, згущенням крові, гіпотензією аж до колапсу, неврологічними порушеннями. Навіть при сильному зневодненні зберігається поліурія.

Діагностика нецукрового діабету

Типові випадки дозволяють запідозрити нецукровий діабет по невгамовному прагненні і виділенню більше 3 л сечі за добу. Для оцінки добової кількості сечі проводиться проба Зимницьким.

При дослідженні сечі визначають її низьку відносну щільність (lt; 1005), гіпонатрійурію (гіпоосмолярність сечі - 100-200 мосм / кг).

У крові виявляються гиперосмолярность (гіпернатрійемія) плазми (gt; 290 мосм / кг), гіперкальціємія і гіпокаліємія. Цукровий діабет виключається визначенням глюкози крові натще.

При центральній формі нецукрового діабету в крові визначається низький вміст АДГ.

Показовими результати тесту з сухоядением: утриманням від прийому рідини протягом 10-12 годин. При нецукровому діабеті відбувається втрата ваги більше 5%, при збереженні низької питомої ваги і гіпоосмолярності сечі.

Причини нецукрового діабету з`ясовуються при проведенні рентгенологічного, психоневрологічного, офтальмологічного досліджень. Об`ємні освіти головного мозку виключаються проведенням МРТ головного мозку. Для діагностики ниркової форми нецукрового діабету проводять УЗД і КТ нирок. Необхідна консультація нефролога. Іноді для диференціації ниркової патології потрібно біопсія нирок.

Лікування нецукрового діабету

Лікування симптоматичного нецукрового діабету починають з усунення причини (наприклад, пухлини).

При всіх формах нецукрового діабету призначають замісну терапію синтетичним аналогом АДГ - адіуретін СД або десмопресином. Препарат застосовується всередину або інтраназально (шляхом закапування в ніс). Пролонгований препарат пітрессін Танат застосовується 1 раз в три-п`ять днів. При центральній формі нецукрового діабету призначають хлорпропамид, карбамазепін, що стимулюють секрецію антидіуретичного гормону.

Проводиться корекція водно-сольового балансу шляхом інфузійного введення сольових розчинів у великих обсягах. Значно зменшують діурез при нецукровому діабеті сульфаніламідні діуретики (гіпотіазид).

Харчування при нецукровому діабеті будується на обмеження білка (для зменшення навантаження на нирки) і достатньому споживанні вуглеводів і жирів, частому прийомі їжі, збільшення кількості овочевих і фруктових страв. З напоїв тамувати спрагу рекомендується соками, морсами, компотами.

Прогноз при нецукровому діабеті

Нецукровий діабет, що розвивається в післяопераційний період або при вагітності, частіше носить транзиторний (тимчасовий) характер, ідіопатичний - навпаки, стійкий. При відповідному лікуванні небезпеки для життя немає, хоча одужання фіксується рідко.

Одужання пацієнтів спостерігається в випадках успішного видалення пухлин, специфічного лікування нецукрового діабету туберкульозного, малярійного, сифілітичного ґенезу.

При правильному призначенні замісної гормонотерапії нерідко зберігається працездатність.

Найменш сприятливо протягом нефрогенної форми нецукрового діабету у дітей.