Хвороба піку

Хвороба Піка є рідкісний вид лобно-скроневої деменції з характерним початком у віці 50-60 років і переважної атрофією кори скроневих і лобових часток мозку. Названа на честь описав її в 1892 р Арнольда Піка. Сам Пік вважав описану їм патологію лише окремим клінічним варіантом старечої деменції. Однак пізніше, після виявлення підтверджених паталого-анатомічного дослідженнями відмінних морфологічних ознак, хвороба Піка була виділена як самостійна нозологія.

Дані про поширеність захворювання не зібрав зважаючи на його рідкості і труднощів прижиттєвої діагностики. У літературі є відомості, що деменція Піка зустрічається в 4 рази рідше хвороби Альцгеймера. Чоловіки хворіють дещо рідше жінок. Неухильно і швидко прогресуючий характер патології, труднощі її діагностування та терапії роблять хвороба Піка актуальною проблемою сучасної геронтології та неврології.

Причини хвороби Піка

Етіологія залишається нез`ясованою. Сімейні випадки захворювання наштовхують дослідників на думку про його спадковий характер. Однак спорадичні випадки спостерігаються набагато частіше сімейних, а в межах однієї сім`ї частіше хворіють брати і сестри, ніж родичі в різних поколіннях. Серед можливих етіофакторов названі тривалі впливу на головний мозок шкідливих хімічних речовин. Сюди ж можна віднести застосування наркозу, особливо у випадках його частого використання або неадекватного дозування. Деякі автори вважають, що хвороба Піка може розвинутися у зв`язку з перенесеним раніше психічним розладом. Поряд з цим, дослідники схиляються до думки, що такі фактори, як інтоксикації, черепно-мозкові травми, інфекції, психічні розлади, гіповітаміноз вітамінів гр. У грають лише провокують роль.

Морфологічно визначаються атрофічні процеси в лобових і скроневих долях мозку, часто більше виражені в домінантному півкулі. Атрофія зачіпає як кору, так і підкіркові структури. При цьому відсутні запальні зміни. Судинні порушення не характерні або слабо виражені. Сенільні бляшки і нейрофібрилярних сплетення, типові для хвороби Альцгеймера, відсутні. Патогномонічними для хвороби Піка вважаються внутрінейрональние аргентофільних включення.

Симптоми хвороби Піка

У своєму розвитку хвороба Піка проходить 3 послідовні стадії. У початковій стадії переважають зміни особистості з втратою вироблених моральних принципів. Людина стає вкрай егоїстичний, спостерігається асоціальна поведінка. Розгальмування інстинктів і втрата контролю над своїми вчинками призводять до негайної реалізації інстинкту (фізіологічних потреб, статевого потягу), незалежно від оточення і обстановки. Критика пацієнта значно знижена і він пояснює свою поведінку тим, що "не зміг втриматися", "так вийшло", "кортіло". На цьому тлі можливий розвиток булімії, гіперсексуальності та ін. розладів. Зміни мови зводяться до багаторазових повторів слів, фраз, жартів, історій або секретів (симптом "грамофонної пластинки"). Відзначається ейфорія або апатія.

Переважання в клініці початкового періоду деменції Піка тих чи інших проявів залежить від локалізації з`являються атрофічних процесів в головному мозку. Так, базальна фронтальна атрофія супроводжується особистісними розладами, емоційною нестійкістю, зміною періодів ригідності і расторможенності- конвекситальной атрофія лобної ділянки - поєднанням асоціальної поведінки з апатією і абулией - втратою спонукань і бажань, повним безвільністю. При переважанні атрофії в лівій півкулі порушення поведінки проявляються на тлі депресії. Правопівкульне атрофія характеризується неадекватною поведінкою в поєднанні з ейфорією.

У другій стадії з`являються і наростають когнітивні порушення. виникає сенсомоторная афазія - пацієнт не може сформулювати свої думки і втрачає здатність розуміти мову оточуючих. Спостерігаються алексія, аграфия і акалькулия - втрата навичок читання, письма та рахунку. Відзначаються амнезія - втрата пам`яті, агнозія - зміна сприйняття світу і порушення праксису - здатності послідовно виконувати дії. Спочатку розлад когнітивних функцій може носити епізодичний характер, потім воно стає постійним і прогресує аж до повного інтелектуального руйнування особистості. У низки пацієнтів своєрідним проявом стає шкірна гиперальгезия (підвищена чутливість).

Третя стадія хвороби Піка - глибока деменція. Пацієнти знерухомлені внаслідок крайньої апраксии, дезорієнтовані, не здатні до елементарних дій з самообслуговування, потребують постійної опіки. Такий стан призводить до загибелі хворих, обумовленої церебральної недостатністю або інтеркурентними інфекціями (інфікуванням пролежнів з розвитком сепсису, застійної пневмонією, висхідним пієлонефрит і т.п.).

Діагностика Піка

Важливе значення в діагностиці має опитування пацієнта і його близьких, дослідження анамнезу, об`єктивний огляд. Пірамідна симптоматика в неврологічному статусі не характерна. При залученні в атрофічний процес підкірки можливе виявлення ознак ураження екстрапірамідної системи (гіперкінезів, проявів вторинного паркінсонізму). Соматичне стан в 1-2 стадії деменції Піка, як правило, задовільний. В ході діагностики слід диференціювати хвороба Піка від судинної деменції, хвороби Альцгеймера, внутрішньомозкових пухлин з локалізацією в лобових частках, артеріовенозної мальформації головного мозку, шизофренії.

Клінічні дані (вік початку хвороби, її маніфестація з поведінкових порушень з подальшим приєднанням когнітивної дисфункції, відсутність загальномозковою і пірамідної симптоматики та ін.) Дозволяють невролога припустити хвороба Піка лише в другій стадії, коли є когнітивні порушення. Зміни в поведінці, що характеризують дебют захворювання, часто приймаються за психічні розлади, в зв`язку з чим родичі хворого в першу чергу звертаються за допомогою до психіатра.

При проведенні ЕЕГ у пацієнтів з деменцією Піка виявляється зниження вольтажу біоелектричної активності в лобових відведеннях. РЕГ і транскраніальна УЗДГ не виявляється істотних судинних порушень. За даними Ехо-ЕГ може діагностуватися помірна гідроцефалія. Візуалізувати атрофічні зміни мозку дозволяють томографічні методи: КТ, СКТ та МРТ. На МРТ головного мозку виявляється стоншення кори, ділянки атрофічного зменшення щільності мозкової речовини в лобових і скроневих долях, розширення субарахноїдальних просторів.

Лікування та прогноз хвороби Піка

Специфічна терапія не розроблена. У схему лікування, як правило, включають антихолінестеразні фармпрепарати (гліатілін, галантамін, ривастигмін, Наркоз), ноотропи (ноотропіл, фенотропил, аминалон), церебролізин, мемантін. При наявності агресивної поведінки призначають нейролептики: тераліджен, хлорпротиксен, терален. У початкових стадіях рекомендована психотерапія, участь в когнітивних тренінгах, консультування психолога в більш пізніх - сенсорна кімната, арт-терапія, симуляція присутності.

Всі вищевказані методи спрямовані на уповільнення прогресування симптомів. Однак їх ефективність при деменції Піка істотно нижче, ніж при хворобі Альцгеймера. Незважаючи на проведену терапію, стан глибокої деменції настає в середньому через 5-6 років після дебюту хвороби. Тривалість життя від початку захворювання не перевищує 10 років.