Кіста легені

Кістами легенів називають внутрілегочние порожнини поліетіологічное походження, зазвичай містять слизову рідина або повітря. Зважаючи на велику різноманітність патоморфологічних форм захворювання, судити про справжню поширеності кіст легень в популяції досить складно. За даними деяких дослідників, серед усіх хворих з хворобами органів дихання пацієнти з кістами легенів складають 2,9-5,3%. Кісти легкого зустрічаються у представників всіх вікових груп: від новонароджених немовлят до людей похилого віку. Незважаючи на свою доброякісність, при ускладненому перебігу кіста легені може представляти серйозну загрозу для життя, тому в пульмонології щодо даних патологічних утворень прийнято проведення хірургічної лікувальної тактики.

Класифікація кіст легкого

Залежно від етіопатогенезу (походження і механізмів утворення) розрізняють вроджені, дизонтогенетические і придбані кісти легенів.

• вроджені кісти формуються ще в антенатальному періоді, і дитина народжується вже з наявністю даного пороку розвитку легкого. Такі кісти зазвичай виявляються в дитячому віці. До них відносяться: кістозна гіпоплазія легень, бронхіолярного емфізема легенів, кистозно змінене додаткове легке, внутрідолевую секвестрация, вроджені гігантські кісти.
• дизонтогенетические кісти легенів також є вроджені освіти, обумовлені порушенням розвитку бронхолегеневих нирок в ембріогенезі. Однак розвиток дизонтогенетических кіст починається вже в постнатальному періоді, тому патологія може виявлятися в різному віці. До таких утворень належать дермоїдна кісти, бронхогенние кісти, бронхогенние кістаденоми легких.
• придбані кісти утворюються на певному етапі життя під впливом захворювань і травм легенів. В їх число входять ехінококова кіста легені, буллезная емфізема, пневмоцеле, туберкульозні каверни, "тане легке", Емфізематозно-бульозна секвестрация легких і ін.

За морфологічними особливостями кісти легенів діляться на справжні і несправжні. Перші з них завжди вроджені, їх зовнішня оболонка представлена сполучною тканиною з елементами бронхіальної стінки (хрящовими пластинками, гладком`язовими і еластичними волокнами і ін.). Внутрішній шар істинної кісти легкого утворений епітеліальної вистилки з клітин кубічного і циліндричного епітелію, яка продукує слизовий секрет (бронхогенние кісти) або альвеолярного епітелію (альвеолярні кісти). Помилкові кісти носять набутий характер, а в їх стінці відсутні структурні елементи бронха і слизова оболонка.

З урахуванням кількості порожнин кісти діляться на поодинокі (солітарні) і множинні (в останньому випадку діагностується полікістоз легенів). Якщо кіста повідомляється з просвітом бронха, вона називається откритой- при відсутності такого повідомлення говорять про закриту кісті легені. По виду вмісту розрізняють повітряні і заповнені полості- за розміром порожнини - малі (до 3-х сегментів), середні (3-5 сегментів) і великі (понад 5 сегментів). Нарешті, протягом кіст легкого може бути неускладненим і ускладненим.

Причини кісти легкого

Походження вроджених і дизонтогенетических кіст легкого пов`язано з дефектами формування легкого в ембріональному періоді. Найчастіше такі внутрішньоутробні порушення включають агенезія альвеол, розширення термінальних бронхіол або затримку формування периферичних бронхів. Легеневі кісти є структурним компонентом таких вроджених аномалій розвитку легенів, як кістозна гіпоплазія, вроджена часткова емфізема, синдром Маклеода і ряд інших. Серед дизонтогенетических кіст легень найбільш часті дермоїдна кісти і кістозні лімфангіоми, які також нерідко розглядаються як доброякісні пухлини легенів.

Більш поширені в практиці торакальних хірургів придбані кісти легенів, утворюються в результаті захворювань паразитарного, інфекційного і неспецифічного (поствоспалітельной, посттравматичного) і іншого генезу. До числа паразитарних і інфекційних належать кісти, що формуються в легких при ехінококозі, цистицеркозі, туберкульозі, сифілісі. Причинами виникнення інших кіст можуть служити запально-деструктивні процеси: пневмонії, абсцес легені, бактеріальна деструкція легкого, травми і поранення легкого, обтурація бронха тощо.

Симптоми кісти легкого

Малі та неускладнені кісти легкого носять безсимптомний перебіг. Клінічні ознаки з`являються при збільшенні розмірів кіст і здавленні оточуючих структур або внаслідок ускладненого перебігу. Великі або множинні кісти супроводжуються тяжкістю і болями в грудях, кашлем, задишкою, іноді дисфагією.

Перехід від безсимптомного перебігу до ускладненого може бути ініційований ГРВІ або пневмонією. При нагноєнні кісти легкого на перший план виходять ознаки важкої інтоксикації (слабкість, адинамія, анорексія) І гектическая лихоманка. На тлі загального нездужання виникає кашель із слизово-гнійною мокротою, можливо кровохаркання.

Прорив заповненої гноєм кісти в бронх супроводжується откашливанием рясної, іноді смердючої мокроти, поліпшенням загального стану, зменшенням інтоксикації. Порожнина кісти звільняється від гною, однак її повна облітерація настає рідко. Найчастіше захворювання набуває рецидивуючий перебіг, поступово приводячи до формування вторинних бронхоектазів і дифузного пневмофіброз.

При прориві вмісту кісти в плевральну порожнину може розвиватися клініка спонтанного пневмотораксу, піоторакса, плевриту. Для ускладнень даного типу характерно раптова поява болю в грудях, сильного, приступообразного кашлю, наростаючого ціанозу, тахікардії і задишки. Можливими наслідками подібних ускладнень можуть стати освіту бронхоплеврального свища і хронічна емпієма плеври.

Запальний процес в дренуючих кісту бронху сприяє утворенню клапанного механізму, що приводить до наростання тиску всередині порожнини кісти і її напрузі. Кіста швидко збільшується в розмірі, здавлює навколишні сегменти легкого, викликає зсув органів середостіння. Клінічна картина напруженої кісти легкого нагадує клініку клапанного пневмотораксу (задишка, тахіпное, ціаноз, набухання вен шиї, тахікардія). Важкий стан хворих обумовлено дихальною недостатністю і гемодинамічнимипорушеннями. Протягом напруженої кісти легкого виділяють компенсовану, субкомпенсована і декомпенсована стадії. Крім усього перерахованого, кіста легені може ускладнюватися легеневою кровотечею і малигнизацией. При дренуються кістах у дітей існує загроза асфіксії.

Діагностика кісти легкого

Зважаючи на відсутність або бідність симптоматики неускладнені кісти легкого зазвичай залишаються нерозпізнаними. Вони можуть стати випадковою знахідкою при профілактичної флюорографії. Фізикальні дані можуть включати скорочення перкуторного звуку, ослаблення дихання, іноді - "амфорическое" дихання.

Основна роль у виявленні кіст легкого належить методам рентген-діагностики. Зміни, які визначаються при рентгенографії легких, обумовлені видом і походженням кіст. Зазвичай виявляється освіту кулястої форми з чіткими контурами. У порожнині кісти іноді видно горизонтальний рівень рідини. Для уточнення локалізації та походження кіст застосовуються МСКТ і МРТ легень.

Результати бронхографии найбільш інформативні в діагностиці відкритих кіст легкого, коли можливе попадання контрастної речовини в порожнину. При закритих кістах бронхографія і ангіопульмонографія дозволяє виявити кісту за непрямими ознаками - в цьому випадку бронхи і судини будуть огинати округлу тінь в легені. Підтвердження діагнозу може бути досягнуто в ході діагностичної торакоскопії.

Кісти легкого слід диференціювати з доброякісними і злоякісними пухлинами легких периферичної локалізації, метастазами в легеню, туберкуломой, блокованим абсцесом, обмеженим пневмотораксом, целомической кістою перикарда, пухлинами середостіння та ін.

Лікування та прогноз кісти легкого

Лікувальна тактика щодо кіст легкого, головним чином, хірургічна. Неускладнена кіста легені підлягає видаленню в плановому порядку. Разом з тим, не слід затягувати з оперативним втручанням, оскільки виникнення ускладнень може перевести статус операції в розряд екстрених, що може негативно позначитися на прогнозі і виживання. Найчастіше при неускладнених варіантах захворювання проводиться ізольоване видаленні кісти або економна резекція легені. Операція здійснюється як за допомогою торакотомии, так і з застосуванням відеоторакоскопії. При поширених процесах (полікістоз, вторинних необоротних змін паренхіми) може виконуватися лобектомія або пневмонектомія.

При кістах легенів, ускладнених нагноєнням, проводиться передопераційна медикаментозна підготовка, а оперативне втручання виконується після купірування загострення. У разі розвитку ПІО або пневмотораксу здійснюється екстрене дренування плевральної порожнини з наступною місцевою і системною антибіотикотерапією. Невідкладна допомога при напруженій кісті легені, ускладненій дихальною недостатністю, полягає в терміновому виконанні пункції і трансторакального дренування кісти під УЗД-контролем. У всіх цих випадках хірургічне втручання здійснюється другим етапом і носить більш радикальний характер.

Прогноз при плановому лікуванні неускладненій кісти легкого благопріятний- віддалені післяопераційні результати хороші. У разі ускладненого перебігу результат залежить від термінів і повноти надання первинної допомоги. У гострому періоді загибель хворих може наступити від дихальної і серцево-судинної недостатності, масивного кровотечі- післяопераційна летальність досягає 5%. В інших випадках можлива інвалідизація внаслідок стійких вторинних змін в легенях (бронхоектазів, поширеного пневмофиброза, хронізації гнійних процесів). Таким хворим потрібно довічне диспансерне спостереження пульмонолога. Профілактика придбаних кіст легкого полягає в попередженні травм, специфічних і неспецифічних хвороб легенів.