Пухлини мозочка

Новоутворення мозочка складають приблизно 30% від усіх церебральних пухлин. Сучасний гістологічний аналіз дозволив виділити понад 100 морфологічних видів цих утворень. Однак великі цифри, зібрані практиками, що спеціалізуються в області неврології, нейрохірургії та онкології, говорять про те, що в 70% випадків пухлиною мозочка виступає гліома.

Пухлинне утворення мозочка може виникнути в будь-якому віці. Деякі види новоутворень (наприклад, медуллобластома) Зустрічаються переважно у дітей, інші (гемангіобластоми, астроцитоми) - у осіб середнього віку, треті (гліобластоми, метастатичні пухлини) - у літніх. Належність до чоловічої статі і європеоїдної раси підвищують ризик виникнення онкопатології мозочка.

Причини і патогенез

Достеменно не відомі етіологічні фактори, що провокують ріст пухлинних утворень. Відзначено, що приблизно у десятої частини хворих пухлина мозочка є спадково детермінованою і входить в клініку нейрофіброматозу Реклінгхаузена. Важливу роль в ініціації пухлинного процесу відводять радіоактивного випромінювання, впливу онкогенних вірусів (деякі види аденовірусів, віруси герпесу, вірус папіломи людини і ін.) і впливу на організм канцерогенних хімічних речовин. Ризик виникнення новоутворень зростає у іммунокомпрометірованних осіб (ВІЛ-інфікованих, які отримують імуносупресивну терапію і т. п.).

Патогенетичні механізми, які супроводжують пухлину мозочка, реалізуються в трьох основних напрямках. По-перше, відбувається ураження тканин мозочка, пов`язане з їх здавленням зростаючим пухлинним утворенням і загибеллю. Клінічно це проявляється осередкової мозочка симптоматикою. По-друге, пухлина мозочка в процесі свого зростання заповнює порожнину IV шлуночка і починає здавлювати стовбур головного мозку, що проявляється стовбуровими симптомами і розладом функції черепно-мозкових нервів (ЧМН). Третій механізм зумовлює розвиток загальномозковою симптоматики, він пов`язаний з наростаючою гідроцефалією і підвищенням внутрішньочерепного тиску. Різке підвищення тиску в задній черепній ямці призводить до опущення мигдаликів мозочка і ущемлення їх у великому потиличному отворі. При цьому нижня частина довгастого мозку виявляється затиснутою між мозочком і кісткою потиличного отвори, здавлення локалізуються в ній структур призводить до тяжких бульбарним порушень, розладу серцевої діяльності і дихання.

Класифікація

Як і новоутворення інших локалізацій, пухлинні процеси мозочка поділяються на доброякісні та злоякісні. З доброякісних утворень в мозочку найбільш часто спостерігаються локально зростаючі гемангіобластоми і володіють інфільтративним ростом астроцитоми. Найчастіше ці пухлини дають кістозна трансформацію і являють собою вузол невеликих розмірів з розташованої поруч великий кістозної порожниною. Найчастішою злоякісною пухлиною мозочка у дітей є медуллобластома, що відрізняється особливо інтенсивним зростанням і поширенням по субарахноїдальним просторами. Друге місце за поширеністю належить саркомі мозочка.

Слід зазначити, що клінічно класифікувати пухлина мозочка на доброякісну і злоякісну можна кілька умовно. Обмежений простір задньої черепної ямки обумовлює небезпеку здавлення мозкового стовбура при будь-якому типі новоутворення.

Відповідно до генезу новоутворень мозочка їх виділяють в 2 великі групи - первинні і вторинні пухлини. Первинна пухлина мозочка бере свій початок безпосередньо з його клітин, будучи результатом їх пухлинної метаплазії. Вторинна пухлина мозочка має метастатичне походження, може спостерігатися при раку молочної залози, злоякісних пухлинах легенів, раку щитовидної залози, злоякісні утворення шлунково-кишкового тракту. Первинні пухлини можуть мати як доброякісний, так і злоякісний характер. Вторинні пухлини завжди злоякісні.

Симптоми пухлини мозочка

Клініка пухлинних процесів мозочка складається з загальномозкових і мозочкових симптомів, а також ознак ураження стовбура мозку. Найчастіше симптоми цих 3 груп виникають одночасно. У деяких випадках захворювання маніфестує появою симптомів тільки однієї групи. Наприклад, пухлина мозочка, що локалізується в його черв`яка, зазвичай починає проявлятися з загальномозкових симптомів, а поразка мозочка тканини може тривалий час компенсуватися і не давати ніяких клінічних проявів. Іноді першими симптомами стають ознаки здавлення стовбура або ураження будь-якого черепно-мозкового нерва.

Загальмозкові симптоми, які супроводжують пухлину мозочка, не відрізняються від аналогічних симптомів при пухлинах півкуль мозку. Пацієнти скаржаться на постійну або пароксизмально підсилюється головний біль, частіше виникає в ранковий час, що має дифузний характер (рідше - локалізуються в потилиці). Цефалгію супроводжує нудота, не залежна від їжі. Можливі блювання на висоті головного болю, запаморочення, коркові розлади (сонливість, оглушення, підвищена виснаженість, в окремих випадках - нюхові, слухові або світлові галюцинації). Якщо зростаюча пухлина мозочка блокує шляхи відтоку цереброспінальної рідини, то симптоматика наростає: пацієнт займає вимушене положення - нахиляють голову назад або вперед, приймають колінно-ліктьову позицію з опущеною головою, частішають напади нудоти і блювоти. При різкій блокування, найчастіше пов`язаної зі швидкою зміною положення голови, спостерігається гипертензионно-гідроцефальний криз.

Власне мозочкові (вогнищеві) симптоми варіюються в залежності від місця розташування новоутворення. Основним клінічним синдромом виступає мозочкова атаксія. При ураженні хробака вона проявляється розладом ходи і нестійкістю. Пацієнт ходить, хитаючись і спотикаючись, широко розставляє ноги або балансує руками, щоб не впасти, його може "заносити" на поворотах. Характерна наявність ністагму - мимовільних рухів очних яблук. Можливий розвиток мозочка дизартрії - порушення мови, що характеризується її перериванням, поділом на склади ("скандують мова"). При ураженні півкулі мозочка гомолатерально (на стороні ураження) порушується координація і відповідність рухів. Відзначається промахивание при виконанні пальці-носової і колінно-п`яткової проб, дисметрія, інтенційний тремор, зміна почерку на великий і розмашистий.

У міру зростання пухлина мозочка проникає з однієї півкулі в іншу, з черв`яка в півкулі і навпаки. Клінічно це супроводжується змішуванням ознак ураження цих структур, двостороннім розладом координації.

Поразка мозкового стовбура може проявлятися як ознаками його здавлення, так і порушеннями з боку окремих ЧМН. може спостерігатися трійчастого невралгія, косоокість, центральний неврит лицьового нерва, туговухість, розлад смакового сприйняття, дисфагія, парез м`якого піднебіння. Для стволового синдрому типова блювота, яка не має зв`язку з головним болем. Вона обумовлена роздратуванням рецепторів задньої черепної ямки і може провокуватися різкими рухами або зміною положення. Прогресуюче здавлення стовбура супроводжується руховим занепокоєнням, тахікардією або брадикардией, диплопией, посиленням ністагму і окорухових порушень (парез погляду, косоокість, мідріаз, птоз) - можливі вегетативні розлади, аритмія, тонічні судоми. Відзначаються порушення дихання, аж до його повної зупинки, яка може стати причиною смерті хворого.

Діагностика пухлини мозочка

Не завжди проведений неврологом огляд пацієнта дозволяє припустити пухлина мозочка, оскільки специфічні мозочкові ознаки можуть бути відсутніми. Наявність вираженої общемозговой симптоматики є приводом для направлення пацієнта на консультацію офтальмолога з проведенням офтальмоскопії. Виявлення на очному дні картини "застійних" дисків зорових нервів свідчить про гідроцефалії. Подальший діагностичний пошук вимагає підключення методів нейровізуалізації: КТ або МРТ головного мозку. Вони дозволяють не тільки виявити новоутворення, а й визначити його розміри і розташування, що необхідно для планування хірургічного лікування. У ряді випадків, зокрема при підозрі на судинний характер пухлини, додатково проводиться церебральна магнітно-резонансна ангіографія.

Необхідно диференціювати пухлину мозочка від кісти мозочка, аневризми судин головного мозку, церебрального абсцесу, внутрішньомозкової гематоми, ішемічного інсульту в вертебро-базилярному басейні.

Лікування пухлини мозочка

Основним методом лікування є хірургічний. Питання про доцільність і обсяг оперативного втручання вирішується нейрохірургом. Оптимальним є радикальне видалення пухлини. Однак це не завжди можливо через проростанні освіти в складні анатомічні структури, IV шлуночок. У таких випадках метою операції стає видалення якомога більшого обсягу пухлинної тканини і відновлення нормальної ликвороциркуляции. Для ліквідації здавлення мозкового стовбура може проводиться часткова резекція отвору потиличної кістки і 1-го шийного хребця. В окремих випадках для зменшення гідроцефалії застосовуються шунтуючі операції. При різкому розвитку гідроцефалії з наростанням стовбурової симптоматики показана пункція шлуночків мозку і зовнішнє вентрикулярное дренування.

Видалення пухлини завжди супроводжується гістологічним аналізом її тканин. Визначення ступеня злоякісності новоутворення має вирішальне значення для подальшої тактики лікування. Хірургічне лікування злоякісних утворень, як правило, поєднується з променевою і хіміотерапією. Паралельно з хірургічним проводиться симптоматичне лікування - знеболюючі, нудоти, сечогінні, седативні препарати і т. П.

прогноз

Результати лікування новоутворень мозочка залежать від їх розмірів, поширеності та злоякісності. У випадках доброякісного характеру пухлини і повного її видалення прогноз сприятливий. Без лікування при прогресуючому збільшенні розмірів освіти пацієнт гине від здавлення стовбурових структур, що відповідають за дихання і серцево-судинну діяльність. При неповному видаленні доброякісні пухлини мозочка рецидивують і вже через кілька років потрібна повторна операція. Злоякісні пухлини прогностично несприятливі. Виживання пацієнтів після проведеного хірургічного лікування в поєднанні з ад`ювантної терапією складає від 1 до 5 років.