Гиперпаратиреоз

гиперпаратиреоз - ендокринопатія, в основі якої лежить надлишкова продукція паратгормону паращитовидних залозами. Гиперпаратиреоз веде до підвищення рівня кальцію в крові і патологічних змін, що відбуваються, в першу чергу, в кістковій тканині і нирках. Захворюваність гиперпаратиреозом серед жінок відзначається в 2 - 3 рази частіше, ніж у чоловіків. Гіперпаратиреозу схильні більшою мірою жінки від 25 до 50 років. Гиперпаратиреоз може мати субклінічний перебіг, кісткове, вісцеропатіческую, змішану форму, а також гострий перебіг у вигляді гіперкальціеміческого криза. Діагностика включає визначення Ca, P і паратгормона в крові, рентгенологічне дослідження і денситометрію.

гиперпаратиреоз

Класифікація та причини гіперпаратиреозу

Гиперпаратиреоз буває первинним, вторинним і третинним.

Клінічні форми первинного гіперпаратиреозу можуть бути різноманітними. Первинний гіперпаратиреоз поділяють на три види:

1. Субклінічний первинний гіперпаратиреоз

біохімічна стадія;
бессимптомная стадія ("німа" форма).

2. Клінічний первинний гіперпаратиреоз. Залежно від характеру найбільш виражених симптомів виділяють:

кісткову форму (паратиреоїдного остеодистрофія, або хвороба Рекглінгхаузена). Виявляється деформацією кінцівок, що призводить до подальшої інвалідності. переломи з`являються "самі по собі", Без травми, заживають довго і важко, зменшення щільності кісткової тканини веде до розвитку остеопорозу.
вісцеропатіческую форму:

ниркову - з переважанням сечокам`яної хвороби тяжкого перебігу, з частими нападами ниркової коліки, розвитком ниркової недостатності;
шлунково-кишкову форму - з проявами виразки шлунка і дванадцятипалої кишки, холециститу, панкреатиту;

змішану форму.

3. Гострий первинний гіперпаратиреоз (Або гіперкальціємічний криз).

Первинний гіперпаратиреоз розвивається при наявності в паращитовидних залозах:

однієї або декількох аденом (доброякісних пухлиноподібних утворень);
дифузійної гіперплазії (збільшення розмірів залози);
гормонально - активної ракової пухлини (рідко, в 1-1,5% випадків).

У 10% пацієнтів гиперпаратиреоз поєднується з різними гормональними пухлинами (пухлини гіпофіза, рак щитовидної залози, феохромоцитома).

До первинного гіперпаратиреозу також відносять спадковий гиперпаратиреоз, який супроводжується іншими спадковими ендокринопатія.

Вторинний гіперпаратиреоз служить компенсаторною реакцією на тривалий час наявний в крові низький рівень Ca. В цьому випадку посилений синтез паратгормону пов`язаний з порушенням кальцієво-фосфорного обмена при хронічній нирковій недостатності, дефіциті вітаміну D, синдромі мальабсорбції (Порушенням всмоктування Ca в тонкому кишечнику).

Третинний гіперпаратиреоз развівется в разі нелеченого довго викликаного вторинного гіперапартіреоза і пов`язаний з розвитком автономно функціонуючої паратіреоаденоми.

Псевдогіперпаратіреоз (або ектопірованного гиперпаратиреоз) виникає при різних по локалізації злоякісних пухлинах (раку молочної залози, бронхогенном раку), Здатних продукувати паратгормоноподобное речовина, при множинних ендокринних аденоматозу I і II типу.

Гиперпаратиреоз проявляється надлишком паратгормона, який сприяє виведенню з кісткової тканини кальцію і фосфору. Кістки стають крихкими, розм`якшуються, можуть викривлятися, підвищується ризик виникнення переломів. Гіперкальціємія (надлишковий рівень Ca в крові) призводить до розвитку м`язової слабкості, виділенню надлишку Ca з сечею. Посилюється сечовипускання, з`являється постійна спрага, розвивається нирковокам`яна хвороба (нефролітіаз), відкладення солей кальцію в паренхімі нирок (нефрокальциноз). Артеріальна гіпертензія при гиперпаратиреозе обумовлена дією надлишку Ca на тонус кровоносних судин.

симптоми гіперпаратиреозу

Гиперпаратиреоз може протікати безсимптомно і діагностуватися випадково, під час обстеження.

При гиперпаратиреозе у пацієнта одночасно розвиваються симптоми ураження різних органів і систем - виразка шлунка, остеопороз, сечокам`яна, жовчнокам`яна хвороби та ін.

До ранніх проявів гиперпаратиреоза відносяться швидка стомлюваність при навантаженні, м`язова слабкість, головний біль, виникнення труднощів при ходьбі (особливо при підйомі, подоланні великих відстаней), характерна перевалюється хода. Більшість пацієнтів відзначають погіршення пам`яті, емоційну неврівноваженість, тривожність, депресію. У літніх людей можуть проявлятися важкі психічні розлади. При тривалому гиперпаратиреозе шкіра стає землисто-сірого кольору.

На пізній стадії кісткового гиперпаратиреоза відбувається розм`якшення, викривлення, патологічні переломи (при звичайних рухах, в ліжку) кісток, виникають розсіяні болі в кістках рук і ніг, хребті. В результаті остеопорозу щелеп розхитуються і випадають здорові зуби. Через деформації скелета хворий може стати нижчим на зріст. патологічні переломи малоболезненни, але заживають дуже повільно, часто з деформаціями кінцівок і утворенням несправжніх суглобів. На руках і ногах виявляються периартикулярні кальцинати. На шиї в області паращитовидних залоз можна пальпувати велику аденому.

Вісцеропатіческій гиперпаратиреоз характеризується неспецифічною симптоматикою і поступовим початком. При розвитку гіперпаратиреозу виникає нудота, шлункові болі, блювота, метеоризм, порушується апетит, різко зменшується вага. У пацієнтів виявляються пептичні виразки з кровотечами різної локалізації, схильні до частих загострень, рецидивів, а також ознаки ураження жовчного міхура і підшлункової залози.

Розвивається поліурія, щільність сечі зменшується, з`являється спрага. На пізніх стадіях виявляється нефрокальциноз, разівается симптоми ниркової недостатності, прогресуючої згодом, уремія.

Гіперкальціурія і гіперкальціємія, розвиток кальцинозу і склерозу судин, призводить до порушення харчування тканин і органів. Висока концентрація Ca в крові сприяє ураження судин серця і підвищенню артеріального тиску, виникненню нападів стенокардії.

При кальцифікації кон`юнктиви і рогівки очей спостерігається синдром "червоного ока".

ускладнення гиперпаратиреоза

Гіперкальціємічний криз відноситься до тяжких ускладнень гиперпаратиреоза, що загрожують життю пацієнта. Факторами ризику є тривалий постільний режим, безконтрольний прийом препаратів Ca і вітаміну D, тіазиднихдіуретиків (знижують екскрецію Ca з сечею). Криз виникає раптово при гострій гіперкальціємії (Ca в крові 3,5 - 5 ммоль / л, при нормі 2,15 - 2,50 ммоль / л) і проявляється різким загостренням всіх клінічних симптомів. Для цього стану характерні: висока (до 39 - 40 ° С) температура тіла, гострі болі в епігастрії, блювання, сонливість, порушення свідомості, коматозний стан. Різко посилюється слабкість, виникає зневоднення організму, особливо важке ускладнення - розвиток міопатії (Атрофії м`язів) міжреберних м`язів і діафрагми, проксимальних відділів тулуба. Також можуть виникнути набряк легенів, тромбози, кровотечі, перфорації пептичних виразок.

діагностика гіперпаратиреозу

Первинний гіперпаратиреоз не володіє специфічними виявами, тому поставити діагноз по клінічній картині досить складно. Необхідна консультація ендокринолога, обстеження пацієнта і трактування отриманих результатів:

загального аналізу сечі

Сеча набуває лужну реакцію, визначається екскреція Ca з сечею (гіперкальціурія) і підвищення вмісту в ній P (гиперфосфатурия). Відносна щільність знижується до 1000, часто буває білок в сечі (протеїнурія). В осаді виявляються зернисті і гіалінові циліндри.

біохімічного аналізу крові (Ca, P, паратгормон)

Підвищується концентрація загального та іонізованого Ca в плазмі крові, зміст P нижче норми, активність лужної фосфатази підвищена. Більш показовим при гиперпаратиреозе є визначення концентрації паратгормону в крові (5-8 нг / мл і вище при нормі 0,15-1 нг / мл).

ультразвукового дослідження

УЗД щитовидної залози інформативно тільки при розташуванні паратіреоаденом в типових місцях - в області щитовидної залози.

рентгенологічного дослідження, КТ та МРТ

Відео: Про найголовніше: Первинний біліарний цироз печінки, гіперпаратиреоз, шунтування

Рентгенографія дозволяє виявити остеопороз, кістозні зміни кісток, патологічні переломи. Для оцінки щільності кісткової тканини проводиться денситометрія. За допомогою рентгенологічного дослідження з контрастною речовиною діагностують виникають при гиперпаратиреозе пептичні виразки в шлунково-кишковому тракті. КТ нирок і сечовивідних шляхів виявляє камені. Рентгенотомографія загрудинної простору з стравохідним контрастуванням барієвої суспензією дозволяє виявити паратіреоаденому і її местоположненіе. Магнітно-резонансна томографія по інформативності перевершує КТ і УЗД, візуалізує будь-яку локалізацію околощитовідних залоз.

сцинтиграфії паращитовидних залоз

Дозволяє виявити локалізацію зазвичай і аномально розташованих залоз.

У разі вторинного гіперпаратиреозу проводять діагностику визначає захворювання.

лікування гіперпаратиреозу

Комплексне лікування гіперпаратиреозу поєднує операційну хірургію і консервативну терапію медикаментозними препаратами.

Основним способом лікування первинного гіперпаратиреозу служить хірургічна операція, що полягає у видаленні паратіреоаденоми або гіперплазованих паращитовидних залоз. На сьогоднішній день хірургічна ендокринологія має малоінвазійними методиками хірургічних втручань, що проводяться при гиперпаратиреозе, в тому числі і з застосуванням ендоскопічного обладнання.

Якщо у пацієнта було діагностовано гіперкальціємічний криз, необхідно проведення операції за екстреними показаннями. До операції обов`язково призначення консервативного лікування, спрямованого на зниження Ca в крові: багато пити, внутрішньовенно - ізотонічний розчин NaCl, при відсутності ниркової недостатності - фуросемід (лазикс) з KCl і 5% глюкозою, кальцитрин (під контролем рівня Ca в крові), біфосфонати (памідронат і етідронат), глюкокортикоїди.

Після оперативного втручання з приводу злоякісних пухлин паращитовидних залоз проводиться променева терапія, також застосовують протипухлинний антибіотик - плікаміцін.

Після хірургічного лікування у більшості пацієнтів знижується кількостей Ca в крові, тому їм призначають препарати вітаміну D (в більш важких випадках - солі Ca внутрішньовенно).

прогноз гиперпаратиреоза

Прогноз гиперпаратиреоза сприятливий тільки в разі раннього діагностування та своєчасного проведення хірургічного лікування.

Відновлення нормальної працездатності пацієнта після оперативного лікування кісткового гиперпаратиреоза залежить від ступеня ураження кісткової тканини. При легкому перебігу захворювання працездатність відновлюється після хірургічного лікування приблизно протягом 3 - 4 місяців, у важких випадках - протягом перших 2 років. У запущених випадках можуть залишитися обмежують працездатність деформації кісток.

При нирковій формі гіперпаратиреозу прогноз на одужання менш сприятливий і залежить від вираженості ураження нирок на доопераційному етапі. Без хірургічного втручання пацієнти, зазвичай, стають інвалідами і вмирають від прогресуючої кахексії і хронічної ниркової недостатності.

При розвитку гіперкальціеміческого криза прогноз визначається своєчасністю і адекватністю проведеного лікування, летальність при цьому ускладненні гиперпаратиреоза становить 32%.