Склеродермия: симптоми, лікування
Склеродермия - це одне з найбільш небезпечних системних захворювань сполучної тканини, в основі якого лежать порушення мікроциркуляції в судинах, відкладення колагену в шкірі, а пізніше і у внутрішніх органах на тлі імунних порушень. Жінки страждають даним захворюванням в 5-7 разів частіше за чоловіків, середній вік дебюту склеродермії - 30-60 років.
Відео: Склеродермия
зміст
- 1 Етіологія і патогенез склеродермії
- 2 Класифікація склеродермії
- 2.1 Варіанти перебігу системної склеродермії
- 2.2 стадії захворювання
- 3 Склеродермия: симптоми
Відео: Склеродермия лікування
Етіологія і патогенез склеродермії
Причини розвитку склеродермії на сьогоднішній день невідомі. Певне значення вчені надають генетичних порушень імунної системи, які під впливом несприятливих зовнішніх факторів і викликають розвиток хвороби.
Основними сприятливими факторами є:
- вірусні та бактеріальні інфекції;
- хронічні захворювання ендокринної та нервової систем;
- алергічні захворювання;
- емоційні перевантаження;
- часте перебування на холоді;
- робота, пов`язана з вібрацією, впливом шкідливих хімічних речовин (органічних розчинників, вінілхлориду);
- прийом деяких лікарських препаратів (Блеомицин і інші).
Під впливом несприятливих факторів в організмі відбувається збій - запускаються аутоімунні механізми, що стимулюють надмірну вироблення білка сполучної тканини - колагену. Оскільки сполучна тканина є і в складі стінок судин, патологічні зміни виявляються і в них: потовщення внутрішньої судинної оболонки, схильність судин до спазму, результатом чого стає застій крові в судинах, підвищення її згортання, утворення тромбів - клінічно описані порушення проявляються так званим синдромом Рейно. Ключова роль у розвитку захворювання відводиться саме аутоімунним реакціям, що обумовлює неухильнепрогресування патологічного процесу.
Класифікація склеродермії
Залежно від поширеності патологічного процесу розрізняють такі форми даного захворювання:
- дифузна (поширене ураження шкіри, ранній розвиток патології внутрішніх органів);
- лімітована, або обмежена (тривалий час зберігається лише синдром Рейно, до якого згодом додається ураження шкіри в області кистей, стоп і особи, а за ним і внутрішніх органів);
- склеродермія без склеродермії (феномен Рейно- ущільнення на шкірі отсутствуют- відзначаються ознаки ураження внутрішніх органів);
- перехресні форми (поєднання ознак системної склеродермії з іншими захворюваннями сполучної тканини);
- ювенільний склеродермія (дебют у віці раніше 16 років, ураження шкіри по типу осередкової склеродермії, освіта контрактур, ураження внутрішніх органів не проявляється клінічно, а виявляється тільки при проведенні обстеження);
- пресклеродермія (ізольований синдром Рейно плюс характерні для системної склеродермії зміни капілярів).
Варто зазначити, що кожна із зазначених форм захворювання додатково характеризується і певними змінами судин, що виявляються при капіляроскопії, а також деякими особливостями аналізу крові. Однак, оскільки дана стаття призначена для широкого кола читачів, ми прийняли рішення не навантажувати вас настільки специфічними даними.
Відео: Гіподинамія - симптоми і причини. лікування гіподинамія
Варіанти перебігу системної склеродермії
- Гостре, Швидкопрогресуючий перебіг. У перші 2 роки після початку захворювання розвивається генералізована поразка шкіри і внутрішніх органів. При відсутності адекватної терапії даний варіант перебігу хвороби, безсумнівно, призведе до летального результату. Якщо ж сучасна терапія призначена вчасно, прогноз для життя значно покращується.
- Подострое, або помірно прогресуючий перебіг. Переважають ураження шкіри, м`язів і суглобів. Нерідко - перехресний синдром.
- Повільно прогресуюче, або хронічний перебіг. Протягом багатьох років відзначається лише наявність синдрому Рейно- шкірні зміни, судинні розлади розвиваються поступово, внутрішні органи залучаються до процесу повільно.
стадії захворювання
- Початкова - зазначається лише до 3 локалізацій патологічного процесу (припустимо, шкіра, суглоби і м`язи).
- Стадія генералізації - процес поширюється, вражаючи багато органів і системи;
- Термінальна (пізня) стадія - характеризується наявністю ознак недостатності одного або декількох життєво важливих органів (нирок, серця, легенів).
Всі 3 критерію класифікації важливі для вірного визначення прогнозу і вибору найбільш адекватного лікування.
