Мезотеліома перикарда

У кардіології мезотеліома перикарда відноситься до розряду первинних пухлин, яка спочатку розвивається в околосердечной сумці. Свою назву мезотеліома отримала завдяки походженню з клітин мезотелію - одношарового плоского епітелію, що покриває серозні оболонки внутрішніх органів. Крім мезотеліоми перикарда зустрічаються мезотеліальні пухлини інших локалізацій - мезотеліома плеври (Майже 75% випадків), мезотеліома очеревини (10-20% випадків), мезотеліома яєчка.

За морфологічними критеріями розрізняють доброякісну фіброзну і злоякісну мезотеліому перикарда. Злоякісна мезотеліома перикарда зустрічається в трьох гістологічних варіантах: 50-70% становить епітеліоїдний рак (аденокарцинома), 7-20% - саркоматозние тип (ангіоендотеліома), 20-35 - змішаний раково-саркоматозние тип.

Мезотеліома перикарда може мати вузлову, дифузну і дифузно-вузлову форми росту-іноді вона покриває серце, подібно панциру. Злоякісна мезотеліома перикарда має здатність до інвазивного росту і метастазування, як правило, лімфогенним шляхом. Мезотеліома перикарда може зустрічатися в будь-якому віці (частіше після 50 років), захворюваність у чоловіків вище, ніж у жінок.

У клінічній практиці стадийность виділяють тільки у мезотеліоми плеври, як у найпоширенішою мезотеліальної пухлини.

Причини мезотеліоми перикарда

Етіологічними факторами, що сприяють розвитку мезотеліоми перикарда, є тривалий контакт з азбестовмісної матеріалами, вплив іонізуючого опромінення, генетична схильність (наявність рідкісних сімейних форм).

Працівники різних професій, які за родом діяльності перебувають у тривалому та інтенсивному контакті з азбестовим пилом, особливо в молодому віці, мають підвищений ризик розвитку злоякісної мезотеліоми перикарда і раку легенів. Причому ці серйозні захворювання можуть діагностуватися через 20-50 років після контакту з канцерогеном.

Симптоми мезотеліоми перикарда

Клінічна картина мезотеліоми перикарда може бути різноманітною, схожою по проявах з іншими захворюваннями: перикардитом, інфарктом міокарда, идиопатическим міокардитом, ревматизмом, бронхогенним раком. На ранніх стадіях симптоми не специфічні, слабо виражені і починають турбувати хворого при досягненні пухлиною великих розмірів.

Клінічно мезотеліома перикарда проявляється тупим болем у грудях, задишкою, набряками, порушенням провідності і ритму серця, тахікардією, артеріальною гіпотонією, на пізніх стадіях - симптомами тампонади серця. Болі в області серця можуть бути обумовлені зростанням (інвазією - в разі злоякісного типу) мезотеліоми перикарда і скупченням перикардіальної випоту внаслідок високої секретирующие здатності пухлини. Хворим з мезотеліомою перикарда властиво наявність рецидивуючого ексудативного перикардиту геморагічного характеру. Для мезотеліоми перикарда навіть невеликих розмірів характерно швидке накопичення серозно-геморагічного ексудату в перикардіальної порожнини після його аспірації - так званий "невичерпне випіт".

Злоякісна мезотеліома перикарда сприяє швидкому розвитку серцевої недостатності і порушення гемодинаміки, які посилюються при здавленні пухлиною великих кровоносних судин і її проростанні в міокард і епікардом.

Злоякісна мезотеліома перикарда викликає формування різних паранеопластических синдромів (флеботромбоза вен нижніх кінцівок, тромбоемболії легеневої артерії), Що маскують основне захворювання і ускладнюють його діагностику.

Діагностика мезотеліоми перикарда

Прижиттєва діагностика мезотеліоми перикарда утруднена через відсутність будь-якої ранньої специфічної симптоматики захворювання. Запідозрити мезотеліому перикарда дозволяє наявність рецидивуючого геморагічного перикардиту в анамнезі.

При постановці діагнозу мезотеліоми перикарда використовуються дані рентгенографії грудної клітини, мультіспіральной КТ, магнітно-резонансної томографії серця, ПЕТ, пункції перикарда з морфологічним дослідженням ексудату, торакоскопии. Додатково проводяться електрокардіографія, ехокардіографія, радіоізотопне сканування серця.

Рентгенографія грудної клітини при мезотеліома перикарда допомагає виявити наявність випоту і його причину - опухоль- КТ і МРТ серця - оцінити наявність і глибину інвазії пухлинного процесу: проростання злоякісного новоутворення в тканини серця або органи грудної клітини. Більшість мезотелиом ПЕТ-позитивні, тому останнім часом для виявлення цих пухлин часто застосовують ПЕТ серця з фтордезоксіглюкози для визначення мікрометастазів в області перикарда.

Пункція перикарда з аспірацією вмісту проводиться при виявленні перикардіальної випоту з метою встановлення його природи. Через часто зустрічаються негативних результатів цитологічного дослідження при мезотеліома перикарда цей метод вважається не зовсім надійним. Крім того, при цитологічному дослідженні випоту не вдається встановити гістологічний тип мезотеліоми перикарда, що дуже важливо для оцінки прогнозу захворювання.

Найбільш достовірний метод виявлення мезотеліоми перикарда - торакоскопия з біопсією перикарда, що дає можливість виявити пухлину, оцінити поширеність пухлинного процесу і поставити правильний гістологічного діагноз.

Необхідний диференційний діагноз між мезотеліомою перикарда і іншими захворюваннями: перикардитами будь-якої етіології, идиопатическим міокардитом, ревматизмом, інфарктом міокарда, бронхогенним раком легенів, панкреатитом.

Лікування мезотеліоми перикарда

Лікування мезотеліоми перикарда доцільно проводити в спеціалізованому онкологічному стаціонарі, що має досвід лікування хворих з цим рідкісним видом пухлини. При мезотеліома перикарда показано хірургічне втручання, як з лікувальною, так і з паліативної метою-вибір тактики лікування мезотеліоми перикарда залежить від гістологічного типу і форми пухлини, загального стану хворого, своєчасності постановки діагнозу.

При локалізованої формі мезотеліоми перикарда проводять висічення пухлинного вузла, при дифузній формі - виконують тотальну перікардектомія. Радикальність операцій у хворих мезотеліомою перикарда оскаржується в зв`язку з тим, що після таких втручань нерідко залишаються мікроскопічні вогнища пухлини.

Паліативні втручання при мезотеліома перикарда (в разі поширеного процесу або важкого стану хворого) спрямовані на видалення рідини з перикардіальної порожнини, зменшення больового синдрому і поліпшення серцевої діяльності. До таких втручань відноситься пункція перикарда з установкою постійного катетера для аспірації ексудату (перикардиоцентез).

Хіміотерапія і променева терапія при мезотеліома перикарда можуть застосовуватися як основне лікування у неоперабельних пацієнтів і допоміжне - після хірургічного втручання.

Прогноз і профілактика мезотеліоми перикарда

Прогноз мезотеліоми перикарда в більшості випадків несприятливий через пізнього виникнення і швидкого прогресування клінічних проявів, несвоєчасність діагностики захворювання. Протягом короткого часу (1-2 років) хворі мезотеліомою перикарда вмирають від наростаючої серцевої недостатності або розвитку різних паранеопластических синдромів. Прогноз у хворих з саркоматозние мезотеліома перикарда гірше, ніж у хворих з епітеліальними мезотеліома, тому їм недоцільно виконувати великі хірургічні втручання.

З метою профілактики розвитку мезотеліоми перикарда необхідно уникати контактів з азбестовмісної матеріалами в побуті і на виробництві.