Синовіома

Синовіальная саркома відноситься до числа найбільш поширених злоякісних новоутворень м`яких тканин. За деякими даними в цій групі пухлин синовиома займає 32,7%. Вона являє собою злоякісний варіант синовіоми, яка, на відміну від доброякісної синовіоми, як правило, не має капсули і характеризується дифузним ростом з проникненням в прилеглу кістку. На розрізі злоякісна синовиома виглядає як м`ясо риби (белового кольору). Може мати безліч щілин і кіст, ділянки некрозу і крововиливів. Кістозні порожнини і щілини нерідко заповнені слизовим вмістом схожим на синовіальнурідину. Кістозне будова синовіоми надає їй м`яку консистенцію. У разі кальцифікації пухлини вона ставати твердою на дотик.

Найбільш часто злоякісна синовиома спостерігається серед вікової групи від 15 до 20 років. Дуже рідко зустрічається у осіб у віці після 50 років. Жінки і чоловіки хворіють з однаковою частотою. Сіновіомная саркома суглобів спостерігається в 40% випадків злоякісних синовіом, уражається переважно колінний і гомілковостопний суглоби. Синовіома слизових сумок становить 40% всіх випадків захворювання, а синовиома піхв сухожиль - 20%.

Причини виникнення синовіоми

Безпосередня причина атипического переродження синовіальних клітин з розвитком синовіоми поки не відома. З факторів, здатних провокувати появу пухлини, виділяють генетично детерміновану схильність, вплив канцерогенів і іонізуючого випромінювання, проведення імуносупресивної лікування у пацієнтів з онкологічними захворюваннями або при пересадці органів.

Класифікація синовіоми

На сьогоднішній день клінічна ревматологія використовує кілька класифікацій злоякісних синовіом, заснованих на різних характеристиках пухлини.

За класифікацією ВООЗ виділяють 2 види злоякісних синовіом:

• Двофазна синовиома містить клітини з яскраво вираженою синовіальної діфференціровкой- відрізняється наявністю порожнин, схожих з синовіальними, і веретеноподібних клітин, що нагадують будову фібросаркоми. Має більш сприятливий прогноз.
• Однофазна синовиома має слабо виражену синовіальну диференціювання, що ускладнює її діагностику. Представлена в основному світлими клітинами великого розміру і веретеноподібними клітинами.

За тканинному будовою пухлини розрізняють наступні види синовіом:

• Волокниста - складається з волокон, за своєю будовою нагадують елементи фібросаркоми.
• Целлюлярная - сформована переважно залозистої тканиною, що має кісти і папілломатозние вирости.

Залежно від клітинної будови виділяють 6 форм синовіоми: гігантоклітинний, фіброзну, гістоідную, альвеолярну, аденоматозну і змішану.

симптоми синовіоми

Клінічна картина синовіоми характеризується виникненням болю в області ураженого суглоба або м`яких тканин. Больовий синдром менш виражений, якщо пухлина має м`яку консистенцію. Однак він наростає в міру розростання синовіоми і руйнування нею підлеглих тканин, в тому числі і кістки. Болі супроводжуються обмеженням рухів в суглобі або всієї кінцівки. При тому, що промацує місця хворобливості виявляється різних розмірів (від 2 до 20 см) пухлинне утворення, без чітко пальпованих кордонів, яке може мати щільну або м`яку консистенцію. Найбільш поширена локалізація синовіоми - суглоби або м`які тканини нижніх кінцівок. Поразка верхніх кінцівок зустрічаються приблизно в 12% випадків.

Клінічний перебіг синовіоми супроводжується порушенням загального стану пацієнта: підвищенням температури тіла, погіршенням апетиту, зниженням ваги, загальним нездужанням, підвищеною стомлюваністю. При метастазуванні пухлини в регіонарні лімфатичний вузли відзначається їх збільшення і ущільнення.

віддалені метастази сіновіомной саркоми найчастіше спостерігаються в кістках і легких, набагато рідше - в органах черевної порожнини, шкірі та інших структурах.

діагностика синовіоми

Розпізнавання синовіоми є нелегким завданням для ревматолога і онколога. Тому для її діагностики застосовуються всі можливі методи дослідження: рентгенографія, КТ і ангіографія ураженої області, радіоізотопне дослідження, біопсія освіти з ретельним вивченням його цитологічного і гістологічного будови.

Рентгенологічне дослідження і комп`ютерна томографія виявляють ознаки пухлиноподібного утворення, часто з ділянками кальцинозу, розташованими в його центральній частині. У більшості випадків відзначаються деструктивні зміни прилеглої кістки різного ступеня вираженості. При ангіографії ураженої ділянки в області синовіоми спостерігається патологічне розростання судин.

Радіоізотопне сканування проводиться зі стронцієм. Його активне накопичення в області синовіоми дозволяє визначити локалізацію і приблизні межі проростання пухлини.

Найбільш достовірним діагностичним дослідженням синовіоми є біопсія освіти. В ході гістологічного дослідження отриманого матеріалу велика увага приділяється наявності в ньому кіст і щілиноподібних просторів, що є ознакою синовіальної диференціювання. Даний ознака дозволяє верифікувати синовите і в деякій мірі визначити її прогноз.

Виявлення регіонарних метастазів синовіоми проводиться шляхом пункції лімфатичного вузла. Для діагностики віддаленого метастазування проводиться рентгенографія легенів, сцинтиграфія скелета, МСКТ або УЗД органів черевної порожнини.

Диференціальний діагноз синовіоми проводять з альвеолярної саркомою, мезотеліомою, фібросаркоми, гемангіоендотеліомі, епітеліоподібно і світлоклітинну саркомами.

лікування синовіоми

Основний спосіб лікування злоякісної синовіоми - це її радикальне видалення. Операція проводиться з захопленням здорових тканин на 2-4 см і ретельним дотриманням правил абластики. Великий розмір пухлини може зажадати резекції значних ділянок м`яких тканин і кістки, повного видалення суглоба і регіональних лімфатичних вузлів, в деяких випадках - ампутації кінцівки. Для відновлення функції кінцівки після видалення суглоба можливе проведення його протезування або пластики.

Променева терапія проводиться до і після видалення синовіоми. У першому випадку вона дозволяє загальмувати інтенсивний ріст синовіальної саркоми і навіть домогтися зменшення її розмірів. В післяопераційному періоді вона спрямована на попередження рецидивів пухлини. Променева терапія синовіоми проводиться кількома курсами.

Хіміотерапія найчастіше застосовується в якості паліативного способу лікування при діагностуванні захворювання на пізніх стадіях і при наявність метастазування. Вона може проводитися в якості передопераційної терапії шляхом внутрішньоартеріального інфузій антрацикліну і інших цитостатичних препаратів.

прогноз синовіоми

Схильність до агресивного росту і метастазування робить прогноз злоякісної синовіоми невтішним. Рецидиви пухлини після її видалення виникають більш ніж в 25% випадків. П`ятирічна виживаність становить лише 20-40%, а десятирічна - менше 10%.