Альдостерома

Симптомокомплекс, обумовлений підвищеною продукцією мінералокортикоїдного гормону альдостерону, був вперше описаний Д. Кінному, і отримав назву "первинного альдостеронизма" або синдрому Конна. У 70-85% випадків причиною первинного гіперальдостеронізму є аденоми наднирників, в інших випадках - гіперплазія кори надниркових залоз, пухлини щитовидної залози або яєчників, що володіють гормональною активністю.

Під альдостерома в ендокринології розуміють альдостеронсекретірующую аденому наднирників, розвиток якої супроводжується ознаками первинного альдостеронизма. Альдостероми в більшості випадків мають доброякісний характер, менш ніж в 5% випадків - злоякісний. Альдостерома, як правило, виявляється у віці від 30 до 50 років, причому у жінок в 3 рази частіше, ніж у чоловіків. Описані випадки розвитку альдостероми в дитячому віці.

Причини і патогенез альдостероми

Причини виникнення альдостероми, як і багатьох інших пухлинних утворень кори надниркових залоз, достовірно невідомі. Імовірно певну роль в її розвитку відіграє спадковість.

Альдостерома проявляється автономної надлишкової (збільшеної в 40-100 разів) секрецією мінералокортикоїдного гормону - альдостерону, що регулює водно-електролітний обмін в організмі. Високий рівень альдостерону призводить до посилення реабсорбції іонів натрію в ниркових канальцях і підвищеної екскреції іонів калію, магнію і водню з сечею, що сприяє затримці рідини, гиперволемии, гіпокаліємії і метаболічного алкалозу, патологічних змін в різних органах і системах. Особливістю первинного альдостеронизма при альдостероме є низька активність реніну в плазмі крові.

Доброякісна альдостерома є невеликою (не більше 1-3 см) пухлина надниркової залози жовто-коричневого кольору, оточену тонкої сполучнотканинною капсулою. Доброякісна альдостерома може поєднуватися з атрофією або гіперплазію оточуючих її зон кори надниркових залоз. Первинна злоякісна альдостерома, яка розвивається з власних елементів кори надниркових залоз, характеризується швидким ростом, великим розміром і массой- іноді при невеликих розмірах освіти вже можуть бути ознаки метастазування. Альдостероми частіше бувають поодинокі (до 70-90% випадків), в 6% випадків - множинні з двосторонньої локалізацією. Морфологічно альдостероми мають неоднорідне будова: можуть складатися з клітин, схожих з клітинами пучковій або сітчастої зони.

симптоми альдостероми

Клінічні прояви альдостероми обумовлені порушеннями, пов`язаними з первинним альдостеронізмом, і представлені трьома основними синдромами - серцево-судинним, нервово-м`язових і нирковим.

Серцево-судинний синдром при альдостероме викликаний, головним чином, затримкою натрію і води, гиперволемией, розвитком набряку внутрішньої оболонки судинної стінки (інтими) і звуженням просвіту судин, збільшенням периферичного опору, підвищенням реактивності судин на дію пресорних факторів, зокрема, альдостерону.

Клінічна картина альдостероми характеризується постійною помірною або вираженою артеріальною гіпертензією, головним болем, розвитком змін очного дна (гіпертонічної ангиопатией, ангіосклероз, ретинопатію і нейроретінопатіі), кардіалгією, гіпертрофією, а в подальшому - дистрофією міокарда лівого шлуночка.

Нервово-м`язовий синдром пов`язаний з дефіцитом калію і магнію, гіперхлоремічним ацидозом, дистрофічними змінами м`язової і нервової тканини. При альдостероме це проявляється стомлюваністю, м`язовою слабкістю різного ступеня вираженості, запорами, болями в пальцях рук і стоп, литкових м`язах, нерідко - парестезіями і судомами. При альдостероме можуть спостерігатися гіпокаліємічний кризи, що супроводжуються гострим головним болем, блювотою, задишкою, зниженням (втратою) зору, міоплегія, іноді настанням млявого паралічу або судорожними нападами, що ускладнюються розвитком гострої коронарної недостатності, гострого порушення мозкового кровообігу (інсульту).

При альдостероме розвивається каліепеніческая нефропатія, що проявляється порушенням концентраційної здатністю нирок, спрагою, рясним і частим сечовипусканням (добовий діурез до 10 літрів), ніктурією, ізостенурією. Периферичні набряки для альдостероми не характерні. При вираженій хронічній гіпокаліємії порушуються збудливість міокарда, секреція інсуліну b-клітинами підшлункової залози і толерантність до глюкози.

При злоякісних альдостерома поряд з основними симптомами можуть з`являтися болі в животі, підвищення температури тіла та інші ознаки інтоксикації.

Близько 10% альдостером протікають безсимптомно.

діагностика альдостероми

Діагностика альдостероми заснована на характерних клінічних проявах синдрому, результати лабораторних аналізів, функціональних проб, інструментальних досліджень. За 2 тижні до обстеження пацієнту бажано припинити прийом гіпотензивних препаратів.

В загальному аналізі сечі при альдостероме виявляється низька відносна щільність і лужна реакція, протеїнурія, підвищення добової екскреції калію і альдостерону.

Біохімічний аналіз крові виявляє гіпернатріємія, гіпокаліємія, високий базальний рівень альдостерону в сироватці, зниження активності реніну плазми, гіпохлоремічний алкалоз.

З метою діагностики первинного альдостеронизма при альдостероме проводять пробу з альдактон (спіронолактоном), пробу з навантаженням гипотиазидом, "маршову" пробу.

УЗД і радіоізотопне сканування (сцинтиграфию) наднирників використовують для виявлення наявних патологічних змін і уточнення їх характеру (гіперплазія, пухлина), КТ надниркових залоз і МРТ наднирників - для визначення локалізації і величини альдостероми.

Рентгенологічні методи діагностики альдостероми - пневмосупраренографія і ангіографія надниркових залоз можуть давати неточні результати через малих розмірів пухлини і її поганий васкуляризації. Селективна венографія наднирників з одночасним визначенням рівнів альдостерону і кортизолу в крові надниркових вен є найбільш інформативною, хоча її проведення технічно складно і загрожує ускладненнями. Для альдостероми характерно багаторазове збільшення співвідношення альдостерон / кортизол.

Диференціальна діагностика альдостероми проводиться з дифузійної мелкоузелковой гіперплазію кори надниркових залоз, артеріальною гіпертонією, зумовленої іншими синдромами (синдромом Іценко-Кушинга, злоякісної АГ, реноваскулярной АГ, синдромом мнимого надлишку мінералокортикоїдів і ін.), нефритом з втратою калію, нецукровий діабет, гіперпаратеріозом, тетанією, вторинним альдостеронізмом.

лікування альдостероми

Лікування хворих з альдостерома полягає в проведенні радикального видалення пухлини разом з ураженим надпочечником - адреналектоміі. Якщо локалізація альдостероми відома, при оперативному втручанні застосовується поперековий або торако-люмбальний доступи на відповідній стороні, якщо локалізація не визначена - використовується черезочеревинний доступ до обох наднирковим.

У передопераційному періоді (протягом 7-10 днів) призначають дієту з обмеженням вмісту натрію, прийом препаратів калію (калію хлорид) і антагоністів альдостерону - спіронолактону (альдактона або верошпирона). Для профілактики розвитку гострої недостатності кори надниркових залоз внаслідок хірургічного втручання з приводу альдостероми показана терапія глюкокортикоїдами (кортизон, гідрокортизон). Після операції необхідний контроль рівня електролітів і показників ЕКГ.

Прогноз при альдостероме

Видалення альдостероми в 50-70% випадків сприяє нормалізації або значного зниження артеріального тиску, в разі збереження помірної гіпертензії проводиться коригуюча консервативна терапія.

При доброякісної альдостероме і відсутності необоротних змін з боку нирок прогноз сприятливий. Злоякісні альдостероми мають несприятливий перебіг і прогноз.