Хвороба іценко-кушинга, симптоми і лікування

Відео: Синдром Кушинга: симптоми, діагностика - доповідь академіка РАН

Хвороба Іценко-Кушинга - це пухлини кори надниркових залоз у дітей з переважаючою секрецією глюкокортикоїдів (захворювання також має назву - надниркові-корковий синдром обмінного типу)

Відповідно до класифікації О. В. Миколаєва, кортикостерома, зазвичай лежить в основі хвороби Іценко-Кушинга, дає клінічні ознаки тотального гіперкортицизму. Однак переважаючий тип гиперсекреции при цій пухлини буде глюкокортикоїдний (т. Е. Дає кортізоноподооний ефект). Кортикостерома може протікати по типу простий доброякісної аденоми або аденокарциноми. Бурхливий розвиток симптомокомплексу вказує скоріше на злоякісний характер росту пухлини. Це часто спостерігають у дітей раннього віку.

Як відомо, глюкокортикоїди мають здатність утилізувати амінокислоти для утворення вуглеводів і знижувати синтез білків організму (катаболический ефект). У дітей це призводить до уповільнення темпу зростання, атрофії м`язів (типова проксимальная амиотрофия, що іноді маскується надмірною ожирінням, причому у дітей раннього віку розподіл жиру може бути рівномірним), остеопорозу кісткової тканини, крихкості судин і, можливо, до розвитку смуг розтягнення на шкірі (стрий). Підвищений глюконеогенез може викликати ознаки цукрового діабету ("стероїдний" діабет), в дитячому віці - частіше прихованого (діабетичний тип цукрової кривої). Явища помірного гірсутизму, поява вугрів на шкірі, невелика гіпертрофія клітора у дівчаток - всі ці ознаки деякого підвищення андрогенної функції надниркових залоз у дітей можуть з`явитися порівняно рано. За рахунок посилення минералокортикоидной активності відбуваються зрушення електролітного балансу в організмі, що веде до підвищення натрію і зниження калію в крові і, можливо, до розвитку помірної гіпертонії. Однак основний симптом - різке ожиріння - є виразом значного переважання глюкокортикоїдної активності надниркових залоз.

Гормонообразование при всіх пухлинах кори надниркових залоз набуває відомий автоматизм, т. Е. Не підкоряється регуляції з боку системи гіпоталамус - гіпофіз. Більш того, пухлина кори надниркових залоз, що дає клінічну картину хвороби Іценко-Кушинга, виділяє таку кількість глюкокортикоїдів, що секреція АКТГ пригнічується.

Симптоми хвороби Іценко-Кушинга

Клініка захворювання у дітей дуже характерна. Як зазначає О. В. Ніколаєв, перші ознаки захворювання нерідко залишаються непоміченими навіть батьками.

Особливо це відноситься до дітей грудного віку, у яких ожиріння може бути рівномірним. Однак завжди повинно насторожувати швидке його розвиток, особливо в поєднанні з характерним місяцеподібним особою яскраво-червоного або багряного кольору. У дітей більш старшого віку спостерігають типове розподіл жиру (плечі, груди, живіт) з відносним витончення проксимальних відділів кінцівок. Досить рано з`являються червоні або червоно-бурі смуги розтягування (Стрий) на стегнах, сідницях, внизу живота. У дітей грудного віку вони зустрічаються не завжди. Зростання дітей частіше затриманий, проте гірсутизм виникає рано. Разом з тим О. В. Ніколаєв спостерігав при хворобі Іценко-Кушинга у дітей швидке фізичний розвиток, ожиріння, прискорене зростання молочних залоз, збільшення клітора і раннє настання менструацій. Мабуть, в цих випадках можна було говорити про тотальне гиперкортицизме з посиленням також і естрогенної активності пухлини.




Дівчинка Н., 11 місяців. Пухлина правого наднирника, яка викликала швидко наростаюче ожиріння.

Підвищення артеріального тиску може бути у дітей навіть грудного віку. Болі в спині - непостійний ознака при хворобі Іценко-Кушинга у дітей. Як і у дорослих, вони пов`язані з остеопорозом і здавленням тіл хребців. Можуть бути компресійні переломи хребта. На рентгенограмі тіла хребців виглядають вузькими і здавленими. Така деформація може відбитися на фігурі.

Вирилизация при захворюванні не буває такої вираженої, як при вродженому адреногенитальном синдромі. У дівчаток помірно збільшений клітор, статеві губи і піхва щодо недорозвинені. У хлопчиків добре розвинений статевий член при наявності малих і недорозвинених яєчок. Оволосіння зазвичай рясне, причому в області лобка з`являється рано.

У дітей рідше, ніж у дорослих, зустрічається порушення вуглеводного обміну. Зазвичай клініки стероїдного діабету немає, гликозурия - непостійний ознака, діабетичну цукрову криву можна викликати тільки навантаженням глюкозою.



При хворобі Іценко-Кушинга екскреція в сечу 17-оксикортикостероїдів зазвичай підвищена, хоча зустрічаються випадки нормального їх змісту. Показники 17-кетостероїдів. непостійні, але нерідко помірно підвищені. Такого високого виділення в сечу андрогенів, яке спостерігається при надниркової-кірковій синдромі, викликаному наявністю андростеромах, як при вродженому адреногенитальном синдромі, при захворюванні не буває.

діагностика

Надниркових-корковий синдром (хвороба Іценко-Кушинга) слід диференціювати з усіма видами вірилізму і вродженим адреногенітальним синдромом. Однак необхідно пам`ятати, що при адреногенитальном синдромі процеси обміну спрямовані завжди в сторону підвищення анаболізму білків з прискоренням зростання і розвитком мускулатури, а при хворобі Іценко-Кушинга підвищується глюконеогенез і посилюється катаболізм білків з порушенням росту і ожирінням.

Захворювання доводиться диференціювати з ожирінням аліментарного і конституційного типу, з діенцефальним синдромами і порушенням жирового обміну, а також з передчасним статевим розвитком церебрального, яєчникового і тестикулярного генезу. Однак при цих останніх захворюваннях статевий розвиток йде по ізосексуальним типу.

Для остаточного вирішення питання про діагноз велике значення має оксігеносупраренорентгенографія. На рентгенівських знімках можна добре бачити пухлина. Цей метод дає можливість не тільки диференціювати пухлини надниркових залоз, а й судити про топическом діагнозі.

лікування

Залежно від тяжкості хвороби і стану пацієнта може бути призначена хімічна або променева терапія. Також можливо хірургічне лікування, що полягає у видаленні обох надниркових залоз.