Феохромоцитома

Феохромоцитома (хромафиноми) - доброякісна або злоякісна гормонально-активна пухлина хромафинних клітин симпатоадреналової системи, здатна продукувати пептиди і біогенні аміни, включаючи норадреналін, адреналін, дофамін. У 90% спостережень феохромоцитома розвивається в мозковому шарі надпочечніков- у 8% пацієнтів локалізується в області аортального поперекового параганглія- в 2% випадків - в грудній або черевній порожнині, в малому тазу- вкрай рідко (менше 0,1%) - в області голови і шиї. В ендокринології описані феохромоцитоми з інтраперікардіальной і миокардиальной локалізацією, з переважним розташуванням в лівих відділах серця. Зазвичай феохромоцитома виявляється у осіб обох статей у віці 20-40 років-у дітей частіше зустрічається серед хлопчиків (60% спостережень).

Злоякісні феохромоцитоми складають менше 10% випадків, вони, як правило, мають вненадпочечніковой локалізацію і продукують дофамін. Метастазування злоякісних феохромоцитом відбувається в регіонарні лімфовузли, м`язи, кістки, печінка і легені.

Причини і патогенез феохромоцитоми

Досить часто феохромоцитома є компонентом синдрому множинних ендокринних неоплазій 2А і 2В типів, поряд з медулярної карциномою щитовидної залози, гиперпаратиреозом і нейрофіброматозом. У 10% випадків спостерігається сімейна форма захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування і високим ступенем варіабельності в фенотипі. У більшості випадків етіологія хромафинних пухлин залишається невідомою.

Феохромоцитома є частою причиною артеріальної гіпертонії і виявляється приблизно в 1% випадків у хворих з стійко підвищеним діастолічним артеріальним тиском.

Клінічна симптоматика феохромоцитоми пов`язана з дією на організм надмірно продукуються пухлиною катехоламінів. Крім катехоламінів (норадреналіну, адреналіну, дофаміну) феохромоцитома може секретувати АКТГ, кальцитонін, серотонін, соматостатин, вазоактивний інтестинального поліпептид, найсильніший вазоконстриктор - нейропептид Y та інші активні речовини, що викликають різноманітні ефекти.

Феохромоцитома представляє інкапсульовану пухлина з хорошою васкуляризацией, розміром близько 5 см і середньою масою до 70 р Зустрічаються феохромоцитоми як великих, так і менших розмірів-при цьому ступінь гормональної активності не залежить від величини пухлини.

симптоми феохромоцитоми

Найбільш постійним симптомом феохромоцитоми служить артеріальна гіпертензія, протікає в кризову (пароксизмальної) або стабільній формі. Під час катехоламінових гіпертонічного кризу АТ різко підвищується, в межкрізовий період тримається в межах норми або залишається стабільно підвищеним. У деяких випадках феохромоцитома протікає без кризів з постійно високим артеріальним тиском.

Гіпертонічний криз при феохромоцитомі супроводжується серцево-судинними, шлунково-кишковими, нервово-психічними проявами, обмінними порушеннями. Розвиток кризу характеризується занепокоєнням, відчуттям страху, тремтінням, ознобом, головним болем, блідістю шкірних покривів, пітливістю, судомами. Відзначаються болі в серці, тахікардія, порушення ритму- виникають сухість у роті, нудота і блювота. Характерними змінами з боку крові при феохромоцитомі служать лейкоцитоз, лімфоцитоз, еозинофілія, гіперглікемія.

Криз може тривати від декількох хвилин до 1 і більше годин-типово його раптове закінчення з різким падінням артеріального тиску аж до гіпотензії. Завершення пароксизму супроводжується профузним потовиділенням, поліурією з виділенням до 5 л світлої сечі, загальною слабкістю і разбитостью. Кризи можуть провокуватися емоційними розладами, фізичним навантаженням, перегріванням або переохолодженням, проведенням глибокої пальпації живота, різкими рухами тіла, прийомом лікарських препаратів або алкоголю та іншими факторами.

Частота виникнення нападів різна: від одного протягом декількох місяців до 10 - 15 в день. Результатом важкого кризу при феохромоцитомі може з`явитися крововилив у сітківку ока, інсульт, набряк легенів, інфаркт міокарда, ниркова недостатність, расслаивающая аневризма аорти та ін. Найбільш важким ускладненням клінічного перебігу феохромоцитоми служить катехоламінова шок, що виявляється некерованою гемодинамикой - безладної зміною епізодів гіпер-і гіпотензії, що не піддаються корекції. У вагітних феохромоцитома маскується під токсикози вагітності, прееклампсию і еклампсію і часто призводить до несприятливого результату пологів.

Стабільна форма феохромоцитоми характеризується стійко високим артеріальним тиском з поступовим розвитком змін з боку нирок, міокарда і очного дна, мінливістю настрою, підвищеною збудливістю, стомлюваністю, головними болями. Обмінні порушення (гіперглікемія) у 10% хворих призводять до розвитку цукрового діабету.

Захворюваннями, часто супутніми феохромоцитоме, є ЖКХ, хвороба Реклингхаузена (нейрофіброматоз), синдром Іценко-Кушинга, синдром Рейно та ін.

Злоякісна феохромоцитома (феохромобластоми) супроводжується болями в животі, значним схудненням, метастазування у віддалені органи.

діагностика феохромоцитоми

При оцінці фізикальних даних пацієнтів з феохромоцитомою звертає увагу підвищення артеріального тиску, ортостатична гіпотонія, тахікардія, блідість шкіри обличчя і грудей. Спроба пальпації об`ємного утворення в черевній порожнині або в області шиї може спровокувати катехоламінова криз.

У 40% пацієнтів з артеріальною гіпертензією виявляється гіпертонічна ретинопатія різного ступеня, тому хворі з феохромоцитомою повинні бути проконсультовано офтальмологом. Зміни на ЕКГ неспецифічні, різноманітні і зазвичай носять тимчасовий характер, виявляючись під час нападів.

Біохімічними критеріями феохромоцитоми служать підвищення вмісту катехоламінів в сечі, катехоламінів в крові, хромогранина-А в сироватці крові, глюкози крові, в деяких випадках - кортизолу, кальцитоніну, ПТГ, АКТГ, кальцію, фосфору та ін.

Важливе диференційно-діагностичне значення мають провокаційні і супресивні фармакологічні проби (з гістаміном, тирамін, глюкагоном, клофеліном, фентоламіном, клонідином і ін.). Тести спрямовані або на стимуляцію секреції катехоламінів феохромоцитомой, або на блокування периферичного вазопресорного дії катехоламінів, однак при проведенні проб можна отримати як хибнопозитивні, так і помилково негативні результати.

З метою топічної діагностики феохромоцитоми виконуються УЗД і томографія (КТ або МРТ) наднирників, екскреторна урографія, селективна артеріографія ниркових і надниркових артерій, сцинтиграфія наднирників, рентгеноскопія або рентгенографія органів грудної клітини (для виключення внутрішньогрудинного розташування пухлини).

Диференціальну діагностику феохромоцитоми проводять з на гіпертонічну хворобу, неврозами, психозами, пароксизмальною тахікардією, тиреотоксикозом, захворюваннями ЦНС (інсультом, тимчасовою ішемією головного мозку, енцефалітом, ЧМТ), Отруєннями.

лікування феохромоцитоми

Основний метод лікування феохромоцитоми - хірургічний. Перед плануванням операції проводиться медикаментозне лікування, спрямоване на зняття симптомів кризу, зменшення тяжкості проявів захворювання.

Для зняття нападів, нормалізації артеріального тиску і купірування тахікардії призначають поєднання a-адреноблокаторів (феноксибензаміном, тропафен, фентоламін) і b-адреноблокаторів (пропранолол, метопролол). При розвитку гіпертонічного кризу показано введення фентоламина, нитропруссида натрію і ін.

В ході операції з приводу феохромоцитоми використовується тільки лапаротоміческім доступ через високу ймовірність множинних пухлин і вненадпочечніковой локалізації. Протягом усього втручання здійснюється контроль гемодинаміки (ЦВД і АТ). Зазвичай при феохромоцитомі виконується тотальна адреналектомія. Якщо феохромоцитома є частиною множинної ендокринної неоплазії, вдаються до двосторонньої адреналектоміі, що дозволяє уникнути рецидивів пухлини на протилежному боці.

Зазвичай після видалення феохромоцитоми АТ знижується-в разі відсутності зниження артеріального тиску слід думати про наявність ектопірованной пухлинної тканини.

У вагітних з феохромоцитомою після стабілізації артеріального тиску виконується переривання вагітності або кесарів розтин, а потім видалення пухлини.

При злоякісної феохромоцитомі з поширеними метастазами призначається хіміотерапія (циклофосфамід, вінкристин, дакарбазін).

Прогноз при феохромоцитомі

Видалення доброякісних феохромоцитом призводить до нормалізації показників артеріального тиску, регресу патологічних проявів. 5-річна виживаність після радикального лікування доброякісних пухлин надниркових залоз становить 95% - при феохромобластоми - 44%.

Частота рецидивів феохромоцитоми становить близько 12,5%. З метою раннього виявлення рецидивів пацієнтам показано спостереження ендокринолога з щорічним проведенням необхідного обстеження.