Відкрита артеріальна протока
Відео: Жити здорово! Відкрита артеріальна протока. (22.09.2016)
Відео: Овальний вікно і артеріальна протока
Відкрита артеріальна протока
Відкрита артеріальна (Боталлов) протока - незарощення додаткового судини, що з`єднує аорту і легеневу артерію, який продовжує функціонувати після закінчення терміну його облітерації. Артеріальна протока (dustus arteriosus) є необхідною анатомічної структурою в системі ембріонального кровообігу. Однак після народження, у зв`язку з появою легеневого дихання, необхідність в артеріальному протоці зникає, він перестає функціонувати і поступово закривається. У нормі функціонування протоки припиняється в перші 15-20 годин після народження, повне анатомічне закриття триває від 2 до 8 тижнів.
У кардіології відкрита артеріальна протока становить 9,8% серед всіх вроджених вад серця і в 2 рази частіше діагностується у жінок. Відкрита артеріальна протока зустрічається як в ізольованій формі, так і в поєднанні з іншими аномаліями серця і судин (5-10%): стенозом гирла аорти, стенозом і атрезією легеневої артерії, коарктацией аорти, відкритим атріовентірікулярним каналом, ДМШП, ДМПП і ін. При пороках серця з дуктус-залежним кровообігом (транспозиції магістральних артерій, крайній формі тетради Фалло, перерві дуги аорти, критичному легеневій або аортальному стенозі, синдромі гіпоплазії лівого шлуночка) відкрита артеріальна протока є життєво необхідною супутньої комунікацією.
Причини відкритої артеріальної протоки
Відкрита артеріальна протока зазвичай зустрічається у недоношених дітей і вкрай рідко у дітей, народжених в строк. У недоношених новонароджених з масою менше 1750 г частота відкритої артеріальної протоки становить 30-40%, у дітей, чия маса при народженні не перевищує 1000г, - 80%. Нерідко у таких дітей виявляються вроджені аномалії розвитку шлунково-кишкового тракту і сечостатевої системи. Незарощення фетальної комунікації у недоношених в постнатальному періоді пов`язано з синдромом дихальних розладів, асфіксією під час пологів, стійким метаболічний ацидоз, тривалої оксигенотерапией високими концентраціями кисню, надлишкової інфузійної терапією.
У доношених дітей відкрита артеріальна протока набагато частіше зустрічається у високогірних районах. У деяких випадках його незарощення викликано патологією самого протоки. Досить часто відкрита артеріальна протока є успадковане серцевої аномалією. Артеріальна протока може залишатися відкритим у дітей, чиї матері перенесли краснуху в I триместрі вагітності.
Таким чином, факторами ризику відкритої артеріальної протоки є передчасні пологи і недоношеність, сімейний анамнез, наявність інших ВПС, інфекційні та соматичні захворювання вагітної.
Особливості гемодинаміки при відкритому артеріальному протоці
Відкрита артеріальна протока розташований у верхньому поверсі переднього средостенія- він бере початок від дуги аорти на рівні лівої підключичної артерії і впадає в легеневий стовбур в місці його біфуркації і частково в ліву легеневу артерію- іноді зустрічається правобічний або двосторонній артеріальна протока. Боталлов проток може мати циліндричну, конусоподібну, закінчать, аневрізматіческого форму- його довжина становить 3-25 мм, ширина - 3-15 мм.
Артеріальна протока і відкрите овальне вікно - необхідні фізіологічні компоненти фетального кровообігу. У плода кров з правого шлуночка надходить в легеневу артерію, а звідти (оскільки легені не функціонують) через артеріальну протоку - в спадну аорту. Відразу після народження, з першим самостійним вдихом новонародженого, легеневе опір падає, а тиск в аорті піднімається, приводячи до розвитку скидання крові з аорти в легеневу артерію. Включення легеневого дихання сприяє спазму протоки за рахунок скорочення його гладком`язової стінки. Функціональне закриття артеріальної протоки у доношених дітей відбувається протягом 15-20 годин після народження. Однак повна анатомічна облітерація Боталлова протоки настає до 2-8 тижні позаутробного життя.
Про відкритій артеріальній протоці говорять в тому випадку, якщо його функціонування не припиняється через 2 тижні після народження. Відкрита артеріальна протока відноситься до вад блідого типу, оскільки при ньому відбувається скидання оксигенированной крові з аорти в легеневу артерію. Артерія-венозний скидання обумовлює надходження додаткових обсягів крові в легені, переповнення легеневого судинного русла і розвиток легеневої гіпертензії. Підвищена об`ємна навантаження на ліві відділи серця призводить до їх гіпертрофії і дилатації.
Порушення гемодинаміки при відкритому артеріальному протоці залежать від розміру повідомлення, кута його відходження від аорти, різниці тиску між великим і малим колом кровообігу. Так, довгий, тонкий, звивистий проток, який відходить під гострим кутом від аорти, чинить опір зворотному току крові і перешкоджає розвитку значущих порушень гемодинаміки. Згодом такий проток може самостійно облітеруватися. Наявність короткого, широкого відкритої артеріальної протоки, навпаки, обумовлює значний артеріо-венозний скидання і виражені гемодинамічні розлади. Такі протоки до облітерації не здатні.
Класифікація відкритої артеріальної протоки
- Тиск в ЛА в систолу не перевищує 40% від артеріального;
- Помірна легенева гіпертензія- тиск в ЛА становить 40-75% від артеріального-
- Виражена легенева гіпертензія- тиск в ЛА більше 75% від артеріального- ліво-правий скид крові зберігається;
- Важка ступінь легеневої гіпертензіі- тиск в ЛА дорівнює або перевищує системне, що призводить до виникнення право-лівого скидання крові.
Відео: ОАП або відкрита артеріальна протока: ендоваскулярне закриття і лікування окклюдером
- I - стадія первинної адаптації (перші 2-3 роки життя дитини). Характеризується клінічною маніфестацією відкритої артеріальної протока- нерідко супроводжується розвитком критичних станів, які в 20% випадків закінчуються летальним результатом без своєчасної кардіохірургічної допомоги.
- II - стадія відносної компенсації (від 2-3 років до 20 років). Характеризується розвитком і тривалим існуванням гиперволемии малого кола, відносного стенозу лівого атріо-вентрикулярного отвору, систолічною перевантаження правого шлуночка.
- III - стадія склеротичних змін легеневих судин. Подальше природний плин відкритої артеріальної протоки супроводжується перебудовою легеневих капілярів і артеріол з розвитком в них необоротних склеротичних змін. На цій стадії клінічні прояви відкритої артеріальної протоки поступово витісняються симптомами легеневої гіпертензії.
Симптоми відкритої артеріальної протоки
Клінічний перебіг відкритої артеріальної протоки варіює від безсимптомного до вкрай важкого. Відкрита артеріальна протока малого діаметра, що не приводить до порушення гемодинаміки, може тривалий час залишатися нерозпізнаним. І, навпаки, наявність широкого артеріальної протоки обумовлює бурхливий розвиток симптоматики вже в перші дні і місяці життя дитини.
Першими ознаками пороку можуть служити постійна блідість шкірних покривів, минущий ціаноз при ссанні, крику, натужіваніі- дефіцит маси тіла, відставання в моторному розвитку. Діти з відкритою артеріальною протокою схильні до частих захворювань бронхітами, пневмоніями. При фізичної активності розвивається задишка, стомлюваність, тахікардія, неритмічність серцебиття.
Прогресування вади і погіршення самопочуття може відбуватися в пубертатний період, після пологів, у зв`язку зі значними фізичними навантаженнями. При цьому ціаноз стає постійним, що свідчить про розвиток веноартеріального скидання і наростанні серцевої недостатності.
Відео: Ліза Олізько, 2 роки, вроджений порок серця, відкрита артеріальна протока
Ускладненнями відкритої артеріальної протоки можуть служити бактеріальний ендокардит, аневризма протоки і її розрив. Середня тривалість життя при природному перебігу протоки становить 25 років. Спонтанна облітерація і закриття відкритої артеріальної протоки відбувається вкрай рідко.
Діагностика відкритої артеріальної протоки
При огляді пацієнта з відкритою артеріальною протокою нерідко виявляється деформація грудної клітини (Серцевий горб), посилена пульсація в проекції верхівки серця. Основним аускультативним ознакою відкритої артеріальної протоки служить грубий систоло-діастолічний шум з "машинним" компонентом в II міжребер`ї зліва.
Обов`язковий мінімум досліджень при відкритому артеріальному протоці включає рентгенографію грудної клітини, ЕКГ, фонокардіографію, УЗД серця. Рентгенологічно виявляється кардіомегалія за рахунок збільшення розмірів лівого шлуночка, вибухне дуги легеневої артерії, посилення легеневого малюнка, пульсація коренів легких. ЕКГ-ознаки відкритої артеріальної протоки включають вказівки на гіпертрофію і перевантаження лівого желудочка- при легеневій гіпертензії - на гіпертрофію і перевантаження правого шлуночка. За допомогою ЕхоКГ визначаються непрямі ознаки пороку, проводиться безпосередня візуалізація відкритої артеріальної протоки, вимірюються його розміри.
До проведення аортографії, зондування правих відділів серця, МСКТ і МРТ серця вдаються при високій легеневої гіпертензії і поєднанні відкритого артеріального пороку з іншими аномаліями серця.
Диференціальну діагностику відкритої артеріальної протоки слід проводити з дефектом аортолегочного перегородки, загальним артеріальним стовбуром, аневризмою синуса Вальсальви, аортальною недостатністю і артеріовенозних свищів.
Лікування відкритої артеріальної протоки
У недоношених дітей застосовується консервативне ведення відкритої артеріальної протоки. Воно передбачає введення інгібіторів синтезу простагландину (індометацину) з метою стимуляції самостійної облітерації протоки. При відсутності ефекту від 3-кратного повторення медикаментозного курсу у дітей старше 3-х тижнів показано хірургічне закриття протоки.
У дитячій кардіохірургії при відкритому артеріальному протоці використовуються відкриті і ендоваскулярні операції. Відкриті втручання можуть включати перев`язку відкритої артеріальної протоки, його клипирование судинними кліпсами, перетин протоки з ушиванням легеневого і аортального решт. Альтернативними методами закриття відкритої артеріальної протоки є його клипирование в процесі торакоскопии і катетерная ендоваскулярна оклюзія (емболізація) спеціальними спіралями.
Прогноз і профілактика відкритої артеріальної протоки
Відкрита артеріальна протока навіть невеликих розмірів пов`язаний з підвищеним ризиком передчасної смерті, оскільки веде до зниження компенсаторних резервів міокарда і легеневих судин, приєднанням серйозних ускладнень. Хворі, які перенесли хірургічне закриття протоки, мають кращі показники гемодинаміки і велику тривалість життя. Післяопераційна летальність низька.
Для зменшення ймовірності народження дитини з відкритою артеріальною протокою необхідно виключити всі можливі ризик-фактори: куріння, алкоголь, прийом лікарських препаратів, стреси, контакти з інфекційними хворими тощо. При наявності ВПС у близьких родичів на етапі планування вагітності необхідна консультація генетика.
