Синдром гіпоплазії лівих відділів серця

Синдром гіпоплазії лівих відділів серця (СГЛОС) - термін, який використовується для позначення критичного вродженої вади серця, характеризується різким недорозвиненням його лівих камер і висхідної частини аорти, а також мітральним або аортальним стенозом. Синдром гіпоплазії лівих відділів серця входить в п`ятірку найбільш часто зустрічаються в кардіології ВПС, поряд з дефектом міжшлуночкової перегородки, транспозицией магістральних судин, тетрадой Фалло і коарктацией аорти. СГЛОС становить 2-4% від усіх зустрічаються вроджених аномалій серця, будучи провідною причиною загибелі новонароджених в перші дні і тижні життя. Хлопчики страждають даними поєднаним пороком серця в 2 рази частіше, ніж дівчатка. 

Причини і морфологія синдрому гіпоплазії лівих відділів серця

Причини гіпоплазії лівих відділів серця достовірно невідомі. Передбачається можливість аутосомно-рецесивного, аутосомно-домінантного і полигенного типів успадкування. Найбільш імовірною є теорія мультифакторіальної етіології вади.

Розрізняють два морфологічних варіанти СГЛОС. Перший (найбільш важкий) варіант включає гіпоплазію лівого шлуночка і атрезію гирла аорти, які можуть поєднуватися з атрезією або стенозом мітрального отверстія- при цьому порожнину лівого шлуночка щелевидная, її обсяг становить не більше 1 мл. При другому (найбільш поширеному) варіанті пороку має місце гіпоплазія лівого шлуночка, стеноз гирла аорти і гіпоплазія її висхідного відділу в поєднанні з мітральним стенозом- обсяг порожнини лівого шлуночка дорівнює 1-4,5 мл.

Обидва варіанти гіпоплазія лівих відділів серця супроводжуються наявністю широкого відкритої артеріальної протоки і відкритого овального вікна, розширенням правих відділів серця і стовбура легеневої артерії, гіпертрофією міокарда правого желудочка- нерідко - фіброеластоз ендокарда.

Особливості гемодинаміки при синдромі гіпоплазії лівих відділів серця

Важкі розлади кровообігу при гіпоплазії лівих відділів серця розвиваються незабаром після народження і характеризуються в літературі як "гемодинамическая катастрофа".

Сутність порушення гемодинаміки визначається тим фактом, що кров з лівого передсердя не може вступити в гипоплазирована лівий шлуночок, а замість цього потрапляє через відкрите овальне вікно в праві відділи серця, де відбувається її змішання з венозною кров`ю. Ця особливість призводить до об`ємного перевантаження правих відділів серця і їх дилатації, які спостерігаються з моменту народження.

Надалі основний обсяг змішаної крові з правого шлуночка надходить в легеневу артерію, інша ж частина недонасищенной киснем крові через відкритий артеріальна протока спрямовується в аорту і велике коло кровообігу. Ретроградним шляхом невелика кількість крові надходить в гипоплазирована частина висхідної аорти і вінцеві судини.

Фактично правий шлуночок бере на себе подвійну функцію, перекачуючи кров в легеневий і системний коло кровообігу. Попадання крові у велике коло кровообігу можливо тільки по артеріального протоку, в зв`язку з чим гіпоплазія лівих відділів серця розглядається як порок з дуктус-залежним кровообігом. Прогноз для життя дитини залежить від збереження артеріальної протоки відкритим.

Найважчі розлади гемодинаміки призводять до вираженої легеневої гіпертензії внаслідок високого тиску в системі судин малого кола- артеріальної гіпотонії, обумовленої неадекватним наповненням великого кола-артеріальної гіпоксемії, пов`язаної зі змішанням крові в правому шлуночку.

Симптоми синдрому гіпоплазії лівих відділів серця

Клінічні ознаки, що вказують на гіпоплазію лівих відділів серця, проявляються в перші години або добу після народження. За своїми проявами вони схожі з респіраторним дистрес-синдромом або кардіогенний шок.

Як правило, діти з СГЛОС народжуються доношеними. У новонароджених спостерігається адинамія, сірий колір шкірних покривів, тахіпное, тахікардія, гіпотермія. При народженні ціаноз виражений незначно, проте незабаром наростає і стає дифузним або диференційованим, тільки на нижній половині тулуба. Кінцівки навпомацки холодні, периферична пульсація на них ослаблена.

З перших днів життя наростає серцева недостатність з застійними хрипами в легенях, збільшенням печінки, периферійними набряками. Характерно розвиток метаболічного ацидозу, олігурії і анурії. Порушення системної циркуляції супроводжується неадекватною церебральної і коронарної перфузії, що призводить до розвитку ішемії головного мозку і міокарда. У разі закриття артеріальної протоки дитина швидко гине.

Діагностика синдрому гіпоплазії лівих відділів серця

У багатьох випадках діагноз синдрому гіпоплазії лівих відділів серця ставиться ще до народження дитини при проведенні ЕхоКГ плода. При об`єктивному обстеженні новонародженої дитини визначається слабкий пульс на руках і ногах, задишка в спокої, посилений серцевий поштовх і видима епігастральній пульсація- вислуховуєтьсясистолічний шум вигнання, ритм галопу і одинарний II тон.

На ЕКГ відзначається відхилення ЕОС вправо, ознаки різкої гіпертрофії правих відділів серця і лівого передсердя. Фонокардіографія фіксує наявність низько- або среднеамплітудного систолічного шуму.

Рентгенографія грудної клітини при синдромі гіпоплазії лівих відділів серця виявляє високу ступінь кардиомегалии, кулясті контури серцевої тіні, посилення легеневого малюнка.

Ехокардіографія виявляє такі характерні ознаки гіпоплазії серця: стеноз гирла аорти і її висхідного відділу, зменшення розмірів лівого шлуночка і збільшення правого шлуночка, грубі зміни мітрального клапана.

Зондування порожнин серця виявляє знижений насичення крові киснем в периферичних артеріях, ліво-правий скид крові на рівні передсердь, підвищений тиск в правому шлуночку і легеневій артерії. Ангіокардіографія дозволяє візуалізувати відкрита артеріальна протока, гипоплазирована висхідну аорту, різко ділатірованний правий шлуночок, розширений легеневий стовбур і легеневі артерії.

Диференціальний діагноз при синдромі гіпоплазії лівих відділів серця необхідний з гіпоплазією правого шлуночка, єдиним шлуночком серця, аномальним дренажем легеневих вен, транспозицией магістральних судин, ізольованим аортальним стенозом. З внесердечних аномалій необхідно виключити гостру дихальну недостатність, травму черепа, крововилив у мозок.

Лікування синдрому гіпоплазії лівих відділів серця

Спостереження за новонародженими здійснюється у відділенні реанімації. Для попередження закриття або спроби відкриття артеріальної протоки здійснюється інфузія простагландину Е1. Необхідне проведення ШВЛ, корекція метаболічного ацидозу, введення діуретиків та інотропних препаратів.

Хірургічна корекція гіпоплазії лівих відділів серця проводиться поетапно і послідовно. Перший етап лікування - палліатівний- проводиться в перші 2 тижні життя і полягає у виконанні операції Норвуда для зменшення навантаження на легеневу артерію, і в той же час, для забезпечення кровопостачання аорти. На другому етапі, у віці 3-6 місяців дитині виконується операція Гемі-Фонтена (або операція Гленна по накладенню двостороннього двонаправленого кава-пульмонального анастомозу). Остаточна гемодинамическая корекція пороку проводиться приблизно через рік шляхом виконання операції Фонтена (накладення тотального кавопульмонального анастомозу), що дозволяє повністю роз`єднати кола кровообігу.

Прогноз синдрому гіпоплазії лівих відділів серця

Порок є вкрай несприятливим щодо прогнозу. У перший місяць життя гине близько 90% дітей з гіпоплазією лівих відділів серця. Виживання після 1-го коригуючого етапу становить 75%, після 2-го - 95%, після 3-го - 90%. В цілому через 5 років після повної корекції вад в живих залишаються 70% дітей.

Якщо гіпоплазія лівих відділів серця виявляється у дитини внутрішньоутробно, ведення вагітності та розродження проводиться в умовах спеціалізованого перинатального медичного центру. З перших днів життя дитина повинна знаходитися під наглядом неонатолога, дитячого кардіолога і кардіохірурга для проведення якомога більш ранньої корекції вад.