Трикуспідального стеноз

Трикуспідального стеноз характеризується звуженням правого атріовентрикулярного отвору, що створює перешкоду для фізіологічного струму крові з правого передсердя в правий шлуночок. Ізольований трікуспідальний стеноз становить 6-8% всіх набутих вад серця. Найчастіше в кардіології зустрічається комбінований трікуспідальний порок серця або поєднання стенозу трикуспідального клапана з мітральнимстенозом або стенозом гирла аорти (митрально-трікуспідальний порок, митрально-аортальному-трікуспідальний порок).

Причини трикуспідального стенозу

Серед причин, що призводять до формування трикуспідального стенозу, виділяють фактори, що зумовлюють органічне ураження клапанного апарату, функціональний стеноз предсердно-желудочкового отвори і механічна перешкода току крові.

В етіології органічного трикуспідального стенозу провідна роль відводиться ревматизму і інфекційного ендокардиту. Ревматичне ураження тристулкового клапана завжди поєднується з пошкодженням аортального та мітрального клапанов- при цьому відзначається склерозування стулок клапанів, фіброзного кільця, сухожильних хорд і паппіллярних м`язів, зрощення комиссур. Рідше трікуспідальний стеноз буває обумовлений субендокардіальним фіброеластоз, хворобою Уиппла, хворобою Андерсона-Фабрі, карциноїдної синдромом, системний червоний вовчак.

Розвиток функціонального трикуспідального стенозу зазвичай пов`язане з миокардитами, легеневої і серцевою недостатністю. Причинами механічної обструкції правого атріовентрикулярного отвору можуть виступати метастатичні пухлини (нефробластома, меланома, семінома, рак печінки і рак щитовидної залози), міксома або тромб правого передсердя.

Класифікація трикуспідального стенозу

Площа отвору тристулкового клапана в нормі дорівнює 3,5-4 см2. Залежно від зменшення площі правого атріовентрикулярного отвору розрізняють три ступеня трикуспідального стенозу:

• I (легкий стеноз) - розміри отвору зменшуються до 3 см2;
• II (помірний стеноз) - розміри отвору становлять 1,6-3 см2;
• III (важкий стеноз) - розміри отвору складають менше 1,5 см2.

За етіології трікуспідальний стеноз може бути вродженим і набутим, органічним і функціональним.

Особливості гемодинаміки при трикуспидальном стенозі

Стеноз правого передсердно-шлуночкового отвору викликає утруднення фізіологічного надходження крові з правого передсердя в правий шлуночок. При цьому в діастолу створюється підвищений транстрікуспідального градієнт тиску, обумовлений збільшенням тиску в порожнині правого передсердя. Протягом короткого часу компенсація порушеної гемодинаміки забезпечується гіперфункцією і гіпертрофією правого передсердя. Однак компенсаторні механізми при трикуспидальном стенозі нестійкі і обмежені, оскільки потужність міокарда правого передсердя виявляється недостатньою.

Прогресуючий зростання тиску в правому передсерді призводить до застою у всій венозній системі. В портальній системі і печінки депонується велика кількість крові, тому зростання портальної гіпертензії сприяє розвитку асциту, фіброзу і цирозу печінки.

Симптоми трикуспідального стенозу

Так як ізольований трікуспідальний стеноз зустрічається нечасто, а зазвичай поєднується з мітральним або митрально-аортальним пороком, на перший план виступають симптоми інших вад (задишка, кровохаркання, запаморочення, схильність до непритомності). при пухлинах серця переважають прояви злоякісного процесу, обумовлені локалізацією первинної пухлини або її метастазів.

Власними ознаками трикуспідального недостатності є загальна слабкість і швидка стомлюваність, тахікардія, тяжкість або біль в епігастрії та правому підребер`ї. Турбують диспепсичні розлади: нудота, відрижка, метеоризм. При огляді хворих з трикуспідального стенозу виявляється ціаноз в поєднанні з желтушностью шкірних покривів, набряки нижніх кінцівок, асцит, застійне набухання і пульсація шийних вен і печінки. На тлі підвищеного венозного тиску відзначається артеріальна гіпотонія. При важкому трикуспидальном стенозі розвивається цироз печінки, виснаження, анасарка, спленомегалія. У стадії декомпенсації трикуспідального стенозу нерідко виникають флеботромбози і тромбоемболія легеневої артерії.

Як і в разі трикуспідального недостатності, вагітність у жінки з трикуспідального стенозу може ускладнитися розвитком гестозу, фетоплацентарної недостатності і передчасними пологами.

Діагностика трикуспідального стенозу

В анамнезі пацієнтів з трикуспідального стенозу нерідко є вказівки на перенесений ревматичний процес або системні захворювання. Характерними фізикальними ознаками служать розширення вен шиї і наявність гепато-югулярной рефлюксу - посилення кровонаповнення вен при натисканні на область печінки. При пальпаторном і перкуторному обстеженні області серця визначається розлита і посилена пульсація серця, зміщення меж відносної тупості серця вправо. Типова аускультативна картина трикуспідального стенозу характеризується гучним I тоном на вдиху, диастолическим шумом, також посилюється на вдиху і зменшується при проведенні проби Вальсальви.

На ЕКГ виявляються ознаки гіпертрофії правого передсердя, поряд з помірною гіпертрофією правого шлуночка, уповільнення передсердно-шлуночкової провідності, миготлива аритмія (При поєднаних вадах). Інтерпретація фонокардіографії при трикуспидальном стенозі може у зв`язку з наявністю одночасного ураження мітрального і аортального клапанів.

При рентгенографії грудної клітини констатується виражене збільшення правого передсердя, розширення стовбура і гілок ЛА і ВПВ. За допомогою ехокардіографії виходять доказові ознаки трикуспідального стенозу: зменшення розмірів атріовентрикулярного отвору, потовщення і неповне розкриття стулок, дилатація правого передсердя, зміна швидкості кровотоку через праве передсердно-шлуночковий отвір.

Під час зондування правих відділів серця виявляє підвищення градієнта тиску між правими камерами серця в діастолу, що служить основним гемодинамічним ознакою трикуспідального стенозу.

Лікування трикуспідального стенозу

Для зниження хірургічних ризиків в передопераційному періоді проводиться терапія серцевої недостатності з призначенням безсольової дієти, діуретиків, венозних вазодилататорів, серцевихглікозидів, блокаторів бета-блокатори, антикоагулянтів, метаболічних препаратів.

Вибір операції залежить від структури і причин пороку. Хворим з мітральним та трикуспідального стенозу показано проведення подвійний митрально-трикуспидальной комиссуротомии. При комбінованому трикуспидальном пороці виконується відкрита комиссуротомия в умовах ІК (при цьому спайки між передньою і задньою стулками НЕ розсікають щоб уникнути недостатності), пластика або протезування трикуспідального клапана біопротезом. Протезування проводиться в разі грубих змін стулок клапана і подклапанних структур. При ізольованому трикуспидальном стенозі може бути зроблена балонна вальвулопластика.

При міксомах серця проводиться радикальне видалення внутриполостной пухлини, при метастатичної обструкції виконуються паліативні операції.

До числа можливих післяопераційних ускладнень слід віднести протезний ендокардит, тромбоз і кальциноз протеза, ТЕЛА, паравальвулярние фістули, АВ-блокаду.

Прогноз і профілактика трикуспідального стенозу

Природний перебіг трикуспідального стенозу вкрай несприятливо: середня тривалість життя пацієнтів складає 23 роки. На результат перебігу пороку впливає стан мітрального і аортального клапанів, скорочувальна функція міокарда, активність ревматичного процесу. Післяопераційні віддалені результати дуже обнадійливі: 5-річна виживаність після протезування клапана становить 65%, після аннулопластика - 70,4%.

Для попередження трикуспідального стенозу найбільш ефективним є цілеспрямована профілактика ревматизму і інфекційного ендокардиту, яка повинна здійснюватися під керівництвом ревматолога і кардіолога. Важливе значення надається лікуванню вогнищ хронічної інфекції (хронічного тонзиліту, карієсу зубів), Загартовування.