Дилатаційна кардіоміопатія

Дилатаційна кардіоміопатія (застійна, конгестивна кардіоміопатія) - клінічна форма кардіоміопатії, в основі якої лежить розтягнення порожнин серця і систолічна дисфункцією шлуночків (переважно лівого). У кардіології на частку дилатаційноюкардіоміопатії припадає близько 60% всіх кардіоміопатій. Дилатаційна кардіоміопатія частіше маніфестує у віці 20-50 років, однак зустрічається у дітей і літніх людей. Серед захворілих переважають особи чоловічої статі (62-88%).

Причини дилатаційноюкардіоміопатії

В даний час існує декілька теорій, що пояснюють розвиток дилатаційноюкардіоміопатії: спадкова, токсична, метаболічна, аутоімунна, вірусна.

У 20-30% випадків дилатаційна кардіоміопатія є сімейним захворюванням, частіше з аутосомно-домінантним, рідше - з аутосомно-рецесивним або Х-зчепленим (синдром Барта) типом успадкування. Синдром Барта, крім дилатаційноюкардіоміопатії, характеризується множинними міопатії, серцевою недостатністю, фіброеластоз ендокарда, нейтропенією, затримкою росту, піодермія. Сімейні форми дилатаційноюкардіоміопатії і мають найбільш несприятливий перебіг.

В анамнезі у 30% пацієнтів з дилатаційною кардіоміопатією відзначається зловживання алкоголем. Токсична дія етанолу та його метаболітів на міокард виражається в ушкодженні мітохондрій, зменшення синтезу скорочувальних білків, освіту вільних радикалів і порушення метаболізму в кардіоміоцитах. Серед інших токсичних чинників виділяють професійний контакт з мастильними матеріалами, аерозолями, промислової пилом, металами та ін.

В етіології дилатаційноюкардіоміопатії простежується вплив аліментарних чинників: недостатнього харчування, дефіцит білка, гіповітамінозу В1, нестачі селену, дефіциту карнітину. На базі цих спостережень ґрунтується метаболічна теорія розвитку дилатаційноюкардіоміопатії.

Аутоімунні порушення при дилатаційноюкардіоміопатії проявляються наявністю органоспецифічних кардіальних аутоантитіл: антіактіна, антіламініна, антіміозіна важких ланцюгів, антитіл до мітохондріальної мембрані кардіоміоцитів і ін. Однак аутоімунні механізми є лише наслідком фактора, який поки не встановлено.

За допомогою молекулярно-біологічних технологій (в т. Ч. ПЛР) в етіопатогенезі дилатаційноюкардіоміопатії доведена роль вірусів (ентеровірусу, аденовірусу, вірусу герпесу, цитомегаловірусу). Часто дилатаційна кардіоміопатія служить результатом вірусного міокардиту.

Факторами ризику післяпологової дилатаційноюкардіоміопатії, що розвивається у раніше здорових жінок в останньому триместрі вагітності або незабаром після пологів, вважаються вік старше 30 років, негроїдної раса, багатоплідна вагітність, наявність в анамнезі більше 3-х пологів, пізній токсикоз вагітності.

У деяких випадках етіологія дилатаційноюкардіоміопатії залишається невідомою (ідіопатична дилатаційна кардіоміопатія). Ймовірно, дилатація міокарда виникає при впливі ряду ендогенних і екзогенних факторів, переважно у осіб з генетичною схильністю.

Патогенез дилатаційноюкардіоміопатії

Під дією причинних факторів зменшується кількість функціонально повноцінно кардіоміоцитів, що супроводжується розширенням камер серця і зниженням насосної функції міокарда. Дилатація серця призводить до діастолічної і систолічної дисфункції шлуночків і обумовлює розвиток застійної серцевої недостатності в малому, а потім і у великому колі кровообігу.

На початкових стадіях дилатаційноюкардіоміопатії компенсація досягається завдяки дії закону Франка-Старлінг, збільшення частоти серцевих скорочень і зменшення периферичного опору. У міру виснаження резервів серця прогресує ригідність міокарда, наростає дисфункція систоли, зменшується хвилинний і ударний обсяг, наростає кінцевий діастолічний тиск в лівому шлуночку, що призводить до ще більшого його розширення.

В результаті розтягування порожнин шлуночків і клапанних кілець розвивається відносна митральная і трикуспидальная недостатність. Гіпертрофія міоцитів і формування замісного фіброзу призводять до компенсаторної гіпертрофії міокарда. При зменшенні коронарної перфузії розвивається субендокардіальних ішемія.

Внаслідок зниження серцевого викиду і зменшення ниркової перфузії активізуються симпатична нервова і ренін-ангіотензинової системи. Викид катехоламінів супроводжується тахікардією, виникненням аритмій. Країни, що розвиваються периферична вазоконстрикція і вторинний гиперальдостеронизм призводять до затримки іонів натрію, збільшення ОЦК і розвитку набряків.

У 60% пацієнтів з дилатаційною кардіоміопатією в порожнинах серця формуються пристінкові тромби, що викликають в подальшому розвиток тромбоемболічного синдрому.

Симптоми дилатаційноюкардіоміопатії

Дилатаційна кардіоміопатія розвивається постепенно- тривалий час скарги можуть бути відсутніми. Рідше вона маніфестує підгостро, після ГРВІ або пневмонії. Патогномонічними синдромами дилатаційноюкардіоміопатії є серцева недостатність, порушення ритму і провідності, тромбоемболії.

Клінічні прояви дилатаційноюкардіоміопатії включають швидку стомлюваність, задишку, ортопное, сухий кашель, напади задухи (серцева астма). Близько 10% пацієнтів скаржаться на ангінозних болю - напади стенокардії.

Приєднання застійних явищ у великому колі кровообігу характеризується появою тяжкості в правому підребер`ї, набряків ніг, асциту.

При порушеннях ритму і провідності виникають пароксизми серцебиття і перебоїв в роботі серця, запаморочення, синкопальні стани. У деяких випадках дилатаційна кардіоміопатія вперше заявляє про себе тромбоемболією артерій великого і малого кіл кровообігу (ішемічний інсульт, ТЕЛА), Що може послужити причиною раптової смерті хворих. Ризик емболії збільшується при миготливої аритмії, яка супроводжує дилатаційноюкардіоміопатії в 10-30% випадків.

Перебіг дилатаційноюкардіоміопатії може бути швидко прогресуючим, повільно прогресуючим і рецидивуючим (з чергуванням загострень і ремісій захворювання). При швидко прогресуючому варіанті дилатаційноюкардіоміопатії термінальна стадія серцевої недостатності настає протягом 1,5 років від появи перших ознак захворювання. Найчастіше зустрічається повільно прогресуюче протягом дилатаційноюкардіоміопатії.

Діагностика дилатаційноюкардіоміопатії

Діагностика дилатаційноюкардіоміопатії представляє істотні труднощі через відсутність специфічних критеріїв. Діагноз встановлюється шляхом виключення інших захворювань, що супроводжуються дилатацією порожнин серця і розвитком недостатності кровообігу.

Об`єктивними клінічними ознаками дилатаційноюкардіоміопатії служать кардіомегалія, тахікардія, ритм галопу, шуми відносної недостатності мітрального і трикуспідального клапанів, збільшення ЧД, застійні хрипи в нижніх відділах легень, набухання вен шиї, збільшення печінки та ін. Аускультативні дані підтверджуються за допомогою фонокардіографії.

На ЕКГ виявляються ознаки перевантаження і гіпертрофії лівого шлуночка і лівого передсердя, порушення ритму і провідності за типом фібриляції передсердь, миготливої аритмії, блокади лівої ніжки пучка Гіса, АВ - блокади. За допомогою ЕКГ-моніторування по Холтеру визначаються загрозливі для життя аритмії і оцінюється добова динаміку процесів реполяризації.

Ехокардіографія дозволяє виявити основні диференціальні ознаки дилатаційноюкардіоміопатії - розширення порожнин серця, зменшення фракції викиду лівого шлуночка. При ЕхоКГ виключаються інші ймовірні причини серцевої недостатності - постінфарктний кардіосклероз, пороки серця і т. д виявляються пристінкові тромби і оцінюється ризик розвитку тромбоемболії.

Рентгенологічно може виявлятися збільшення розмірів серця, гидроперикард, ознаки легеневої гіпертензії.

Для оцінки структурних змін і скорочувальної здатності міокарда виконуються сцинтиграфія, МРТ, ПЕТ серця. Біопсія міокарда використовується для диференціальної діагностики дилатаційноюкардіоміопатії з іншими формами захворювання.

Лікування дилатаційноюкардіоміопатії

Лікувальна тактика при дилатаційноюкардіоміопатії полягає в корекції проявів серцевої недостатності, порушень ритму, гіперкоагуляції. Хворим рекомендується постільний режим, обмеження споживання рідини і солі.

Медикаментозна терапія серцевої недостатності включає призначення інгібіторів АПФ (еналаприлу, каптоприлу, периндоприлу та ін.), Діуретиків (фуросеміду, спіронолактону). При порушеннях ритму серця використовуються b-адреноблокатори (карведилол, бісопролол, метопрололу), з обережністю - серцеві глікозиди (дигоксин). Доцільний прийом пролонгованих нітратів (венозних вазодилататорів - кардікета, нитросорбида), що знижують приплив крові до правих відділів серця.

Профілактика тромбоемболічних ускладнень при дилатаційноюкардіоміопатії проводиться антикоагулянтами (гепарин підшкірно) і антиагрегантами (аспірин, трентал, курантил).

Радикальне лікування дилатаційноюкардіоміопатії має на увазі проведення трансплантації серця. Виживання понад 1 року після пересадки серця досягає 75-85%.

Прогноз і профілактика дилатаційноюкардіоміопатії

В цілому протягом дилатаційноюкардіоміопатії несприятливий: 10-річна виживаність становить від 15 до 30%. Середня тривалість життя після появи симптомів серцевої недостатності становить 4-7 років. Загибель пацієнтів в більшості випадків настає від фібриляції шлуночків, хронічній недостатності кровообігу, масивної легеневої тромбоемболії.

Рекомендації кардіологів з профілактики дилатаційноюкардіоміопатії включають медико-генетичне консультування при сімейних формах захворювання, активне лікування респіраторних інфекцій, виняток вживання алкоголю, збалансоване харчування, що забезпечує достатнє надходження вітамінів і мінералів.