Ацетонемічний синдром

Ацетонемічний синдром (синдром циклічного ацетонемічного блювання, недіабетичний кетоацидоз) - патологічний стан, що супроводжується підвищенням вміст у крові кетонових тіл (ацетону, b-оксимасляної кислоти, ацетоуксусной кислоти), що утворюються внаслідок порушення обміну амінокислот і жирів. Про ацетонемічному синдромі у дітей кажуть в разі повторних ацетонемічного кризу.

У педіатрії розрізняють первинний (ідіопатичний) ацетонемічний синдром, який є самостійною патологією, і вторинний ацетонемічний синдром, що супроводжує протягом ряду захворювань. До розвитку первинного ацетонемічного синдрому схильні близько 5% дітей у віці від 1 року до 12-13 років-співвідношення дівчаток до хлопчиків становить 11: 9.

Вторинна гіперкетонемія може виникати при декомпенсованому цукровому діабеті у дітей, інсулінової гіпоглікемії, гиперинсулинизме, тиреотоксикозі, хвороби Іценко-Кушинга, гликогеновой хвороби, ЧМТ, пухлинах мозку в області турецького сідла, токсичних ураженнях печінки, інфекційному токсикозі, гемолітичної анемії, лейкемії, голодуванні і ін. станах. Оскільки перебіг і прогноз вторинного ацетонемічного синдрому визначається основним захворюванням, надалі йтиметься про первинному недіабетичний кетоацидозе.

Причини ацетонемічного синдрому

В основі розвитку ацетонемічного синдрому лежить абсолютна або відносна недостатність вуглеводів в раціоні харчування дитини або переважання жирних кислот і кетогенних амінокислот. Розвитку ацетонемічного синдрому сприяє недостатність ферментів печінки, що беруть участь в окисних процесах. Крім цього, особливості метаболізму у дітей такі, що має місце зниження кетоліза - процесу утилізації кетонових тіл.

При абсолютній або відносній недостатності вуглеводів енергетичні потреби організму компенсуються посиленим ліполізом з утворенням надлишку вільних жирних кислот. В умовах нормального метаболізму в печінці відбувається трансформація вільних жирних кислот в метаболіт ацетил-коензим А, який в подальшому бере участь в ресинтезі жирних кислот і утворення холестерину. Лише невелика частина ацетил-коензиму А витрачається на утворення кетонових тіл.

При посиленому липолизе кількість ацетил-коензиму А надлишково, а активність ферментів, які активізують утворення жирних кислот і холестерину, недостатня. Тому утилізація ацетил-коензиму А відбувається в основному шляхом кетоліза.

Велика кількість кетонових тіл (ацетону, b-оксимасляної кислоти, ацетоуксусной кислоти) викликає порушення кислотно-основного та водно-електролітного рівноваги, надає токсичну дію на центральну нервову і шлунково-кишковий тракт, що знаходить своє вираження в клініці ацетонемічного синдрому.

Факторами, що провокують ацетонемічний синдром, можуть виступати психоемоційні стреси, інтоксикації, біль, інсоляція, інфекції (ГРВІ, гастроентерит, пневмонія, нейроінфекції). Важливу роль у розвитку ацетонемічного синдрому відіграють алміментарние чинники - голодування, переїдання, надмірне вживання білкової і жирної їжі при дефіциті вуглеводів. Ацетонемічний синдром у новонароджених зазвичай пов`язаний з мали місце у вагітної пізнім токсикозом - нефропатією.

Симптоми ацетонемічного синдрому

Ацетонемічний синдром часто зустрічається у дітей з аномаліями конституції (Нервово-артритичним діатезом). Таких дітей відрізняє підвищена збудливість і швидка виснаженість нервової системи-вони мають худорляву статуру, часто надмірно полохливі, страждають неврозами і неспокійним сном. У той же час у дитини з нервово-артріческой аномалією конституції швидше однолітків розвиваються мова, пам`ять та інші пізнавальні процеси. Діти з нервово-артріческім діатезом схильні до порушення обміну пуринів і сечової кислоти, тому в зрілому віці схильні до розвитку сечокам`яної хвороби, подагри, артритів, гломерулонефриту, ожиріння, цукрового діабету другого типу.

Типовими проявами ацетонемічного синдрому служать ацетонемічні кризи. Подібні кризи при ацетонемічному синдромі можуть розвиватися раптово або слідом за передвісниками (так званої аурою): млявістю або збудженням, відсутністю апетиту, нудотою, мігренеподібного головним болем та ін.

Типова клініка ацетонемічного кризу характеризується багаторазовою або нестримним блюванням, яка виникає при спробі погодувати або напоїти дитини. На тлі блювоти при ацетонемічному синдромі швидко розвиваються ознаки інтоксикації і дегідратації (м`язова гіпотонія, адинамія, блідість шкіри з рум`янцем).

Рухове збудження і неспокій дитини змінюються сонливістю і слабостью- при тяжкому перебігу ацетонемічного синдрому можливі менінгеальні симптоми і судоми. Характерні лихоманка (37,5-38,5 ° С), спастичний біль в животі, діарея або затримка стільця. З рота дитини, від шкірних покривів, сечі і блювотних мас виходить запах ацетону.

Перші напади ацетонемічного синдрому зазвичай з`являються у віці 2-3-х років, частішають до 7 років і повністю зникають до 12-13-річного віку.

Діагностика ацетонемічного синдрому

Розпізнаванню ацетонемічного синдрому сприяє вивчення анамнезу та скарг, клінічної симптоматики, результатів лабораторних досліджень. Обов`язково слід розрізняти первинний і вторинний ацетонемічний синдром.

При об`єктивному обстеженні дитини з ацетонемічний синдром під час кризу виявляються ослаблення тонів серця, тахікардія, аритмія- сухість шкіри і слизових, зниження тургору шкіри, зниження слезовиделенія- тахіпное, гепатомегалия, зменшення діурезу.

Клінічний аналіз крові при ацетонемічному синдромі характеризується лейкоцитозом, нейтрофилезом, прискоренням ШОЕ загальний аналіз сечі - Кетонурія різного ступеня (від + до ++++). В біохімічному аналізі крові може спостерігатися гіпонатріємія (при втраті позаклітинної рідини) або гіпернатріємія (при втраті внутрішньоклітинної рідини), гіпер- або гіпокаліємія, підвищення рівня сечовини і сечової кислоти, нормо-або помірна гіпоглікемія.

Диференціальна діагностика первинного ацетонемічного синдрому проводиться з вторинним кетоацидозом, гострим животом (апендицитом у дітей, перитонітом), Нейрохірургічної патологією (менінгітом, енцефалітом, набряком мозку), Отруєннями і кишковими інфекціями. У зв`язку з цим дитина повинна бути додатково проконсультирован дитячим ендокринологом, дитячим хірургом, дитячим неврологом, дитячим інфекціоністом, дитячим гастроентерологом.

Лікування ацетонемічного синдрому

Основними напрямками лікування ацетонемічного синдрому служать купірування кризів і підтримуюча терапія в межпріступние періоди, спрямована на зниження кількості загострень.

При ацетонемічного кризу показана госпіталізація дитини. Проводиться дієтична корекція: строго обмежуються жири, рекомендуються легкозасвоювані вуглеводи і рясне дробове питво. Доцільна постановка очисної клізми з розчином бікарбонату натрію, що нейтралізує частина кетонових тіл, що потрапили в кишечник. Оральна регідратація при ацетонемічному синдромі проводиться лужною мінеральною водою, комбінованими розчинами (Регідрон, Ціторглюкосолан і ін.). При вираженому зневодненні проводиться інфузійна терапія - внутрішньовенне крапельне введення 5% глюкози, сольових розчинів. Симптоматична терапія включає введення протиблювотних препаратів, спазмолітиків, седативних препаратів. При правильному лікуванні симптоми ацетонемічного кризу стихають на 2-5 день.

У межпріступние періоди спостереження дитини з ацетонемічний синдром здійснюється педіатром. Необхідна організація правильного харчування (рослинно-молочна дієта, обмеження продуктів, багатих жирами), профілактика інфекційних захворювань і психоемоційних перевантажень, проведення водних і гартують (ванн, контрастного душу, обливань, обтирань), достатній сон і перебування на свіжому повітрі.

Дитині з ацетонемічний синдром показані профілактичні курси полівітамінів, гепатопротекторів, ферментів, седативною терапії, масажу-контроль копрограми. Для контролю ацетону сечі рекомендується самостійно досліджувати сечу на вміст кетонових тіл за допомогою діагностичних тест-смужок.

Діти з ацетонемічний синдром мають бути на диспансерному обліку у дитячого ендокринолога, щорічно проходити дослідження глюкози крові, УЗД нирок і УЗД черевної порожнини.