Хвороба блаунта

Хвороба Блаунта - деформація верхньої третини гомілки, обумовлена поразкою епіфізарного хряща великогомілкової кістки. Думки щодо поширеності захворювання розрізняються. У більшості медичних посібників цю патологію відносять до числа рідко зустрічаються, однак деякі ортопеди вважають, що легкі форми захворювання часто не діагностуються або розглядаються, як рахітоподібних деформації. Дівчатка страждають частіше хлопчиків.

Причини і механізм розвитку хвороби Блаунта

Причини виникнення хвороби Блаунта остаточно не встановлені. Передбачається, що порушення розвитку епіфізарного хряща обумовлено локальної остеохондропатій або хондродисплазія. Захворювання може поєднуватися з іншими вродженими аномаліями розвитку, не виключений сімейний характер успадкування. Факторами вважаються надлишкова маса тіла, ранній початок ходьби і порушення ендокринного балансу. Пусковим моментом є перевантаження непідготовленою кістково-м`язової системи в поєднанні з певним анатомічним варіантом будови нижньої кінцівки.

Варусна установка гомілки стає причиною перевантаження внутрішнього або зовнішнього виростка великогомілкової кістки, внаслідок чого епіфізарних зона розширюється, скошується, зміщується всередину і донизу. Через нерівномірний розподіл навантаження підвищеного тиску піддаються не тільки кістки, але і м`які тканини, що призводить до виникнення нейродистрофических розладів. В результаті функція кінцівки ще більше порушується, патологічні зміни в епіфізі поглиблюються. Процес окостеніння порушується, хрящові клітини або перетворюються в кісткову тканину повільніше, ніж в нормі, або трансформуються в неповноцінну кістка, нездатну витримувати звичайні навантаження. Мищелок зростає під кутом, в області метафіза з`являється ростральний виступ, а нижче формується викривлення. У нижніх відділах гомілку залишається практично прямій, стопа ротується досередини.

Класифікація хвороби Блаунта

Виділяють дві форми хвороби Блаунта:

• інфантильна. Перші ознаки хвороби з`являються у віці 2-3 роки. Характерно симетричне ураження обох гомілок.
• Підліткова. Симптоми захворювання виникають у віці старше 6 років. Зазвичай уражається одна гомілка.

З урахуванням виду деформації розрізняють:

• варусне викривлення гомілок (О-образні ноги). Виникає в більшості випадків.
• вальгусное викривлення гомілок(Х-образні ноги). Виявляється рідко.

З урахуванням ступеня деформації виділяють чотири варіанти хвороби Блаунта:

• потенційна. Кут викривлення не перевищує 15 градусів, виявляється крайової склероз (зазвичай з внутрішньої сторони, рідше - з зовнішньої) у верхній частині великогомілкової кістки.
• помірно виражена. Кут викривлення 15-30 градусів, визначаються деструкція і фрагментація проксимального епіфіза великогомілкової кістки.
• прогресуюча. Виявляється велика фрагментація і розширення проксимального епіфіза в середній частині.
• швидко прогресуюча. Паросткова зона в медіальному відділі закривається, виникає кістковий місток між метафизом і епіфізом.

Симптоми хвороби Блаунта

Ознаки хвороби Блаунта зазвичай з`являються у віці 2-3 роки. Першим проявом стає викривлення гомілок, пов`язане з початком ходьби. У наступному деформація кінцівок поступово збільшується. Дитина швидко втомлюється, виникає кульгавість. характерна незграбна "качина" хода, обумовлена як безпосередньо викривленням гомілок, так і разболтанностью зв`язок колінного суглоба. При двосторонньому ураженні через деякий час стає помітною диспропорція в довжині верхніх і нижніх кінцівок - ноги щодо вкорочені внаслідок викривлення, тому руки виглядають неприродно довгими. В окремих випадках пальці рук можуть досягати колінних суглобів.

Пацієнти мають зріст нижче вікової норми через відносного укорочення нижніх кінцівок. При зовнішньому огляді виявляється багнетоподібний викривлення гомілок в верхньому відділі в поєднанні з прямими діафізом. У верхніх відділах великогомілкової кістки виявляється ростральний виступ. Головка малогомілкової кістки вистоїть. Гомілки ротировался досередини, ступінь ротації може коливатися в широких межах (від 20 до 85 градусів). визначається також плоскостопість, атрофія і зниження тонусу м`язів гомілки.

Діагностика Блаунта

Діагноз виставляється на підставі характерної клінічної та рентгенологічної картини. На рентгенографії колінних суглобів виявляються такі зміни:

• Великогомілкова кістка викривлена у верхній частині метафиза або практично на кордоні метафиза і епіфіза. Кость в області викривлення виступає у вигляді дзьоба.
• Суглобоваповерхню великогомілкової кістки має рівномірно увігнуту форму і скошена під кутом. Висота внутрішнього відділу епіфіза в 2-3 рази менше норми. Часто визначаються ознаки підвищеної мінералізації, іноді спостерігається крайова фрагментація.
• Зона росту з внутрішньої сторони розширена, кістково-замикальні пластинки мають нечіткі контури. У дітей старшого віку може виявлятися передчасне закриття росткових зон.
• Кортикальний шар по внутрішній поверхні великогомілкової кістки потовщений.
• Через скручування гомілки тіні малогомілкової і великогомілкової кістки на знімку нашаровуються один на одного.

Диференціальна діагностика звичайно не потрібно. Для детального дослідження стану кісткової і хрящової тканини в верхніх відділах великогомілкової кістки може бути призначена КТ колінного суглоба, для оцінки стану мягкотканних структур - МРТ колінного суглоба.

Лікування хвороби Блаунта

Всі пацієнти з підозрою на хворобу Блаунта, навіть при мінімальному викривленні гомілки, повинні постійно спостерігатися у дитячого ортопеда. При незначних деформаціях (потенційна ступінь) призначають масаж і комплекс ЛФК, що включає в себе коригуючі вправи і навчання коригуючі позам. Дитину направляють на ГБО-терапію, парафін і грязьові аплікації. При необхідності проводять стимуляцію м`язів з використанням спеціальних препаратів. Пацієнтам з плоскостопістю рекомендують носити ортопедичне взуття і виконувати спеціальні вправи.

Помірне і виражене відхилення великогомілкової кістки при хворобі Блаунта може стати причиною розвитку деформуючого артрозу, тому при виявленні подібних деформацій проводиться рання профілактика. У молодшому віці використовуються етапні гіпсові пов`язки і спеціальні ортопедичні вироби в поєднанні з загальнозміцнюючих терапією і УФ-опроміненням. Якщо деформація була усунена після досягнення 5-6-річного віку, дитину направляють в відділення ортопедії для хірургічного усунення деформації.

Найбільш ефективною методикою є накладення апарату Ілізарова в поєднанні з коригуючої високою остеотомією великогомілкової кістки. У ряді випадків додатково виконують низьку остеотомії малогомілкової кістки. Іноді між фрагментами кістки після остеотомії встановлюють кісткові алотрансплантату. При вираженій нестабільності колінного суглоба одночасно проводять пластику зв`язок.

Прогноз при хворобі Блаунта залежить від вираженості деформації, ступеня ураження росткової пластинки, своєчасного початку лікування і термінів проведення оперативних втручань.