Хвороба бехчета

Етіологія хвороби Бехчета неясна. Певну роль в її розвитку відіграє генетична зумовленість. Відомо, що поширеність захворювання вище серед чоловіків 20-40 років, що населяють близькосхідні і азіатські регіони. Береться до уваги значення інфекції і токсичних факторів у розвитку хвороби Бехчета. Не виключається вплив аутоімунних механізмів: у пацієнтів з хворобою Бехчета визначаються ЦВК, антитіла до клітин слизової оболонки порожнини рота, відзначається пригнічення специфічної і неспецифічної імунної захисту. Найбільш ймовірним є одночасне поєднання кілька факторів, коли вірусні, бактеріальні, токсичні та ін. Агенти провокують початок захворювання з подальшим приєднанням аутоімунних механізмів.

Симптоми хвороби Бехчета

Хвороба Бехчета протікає полісімптомно- визначальними ознаками є афтозні виразки слизових рота і геніталій, запалення очей.

На губах і в порожнині рота (на небі, мові, яснах, слизовій щік) виникають дрібні везикули, заповнені непрозорим вмістом, які розкриваються з утворенням яскраво-рожевих ранок (афт) діаметром від 2-х до 10-20 мм. загоєння виразкового стоматиту при хворобі Бехчета займає до 1 місяця, однак його рецидиви виникають 3-4 рази на рік.

Генітальні виразки локалізуються у чоловіків в області статевого члена і мошонки, у жінок - на слизовій вульви і піхви. Виразки на слизових ротової порожнини і геніталій болючі, зливаючись між собою, утворюють суцільні ерозивні поверхні. Після загоєння виразок на слизовій можуть залишатися рубці.

Симптоми з боку органів зору з`являються через кілька тижнів після виразкового стоматиту. Для хвороби Бехчета характерно розвиток рецидивуючого ирита і иридоциклита (Запалення райдужної оболонки і циліарного тіла очного яблука), увеїту (Запалення судинної оболонки ока), кон`юнктивіту (Запальних змін слизової оболонки), кератиту (Запалення рогівки). Пацієнти з хворобою Бехчета відзначають сльозотеча і різь в очах, затуманення зору, підвищену світлочутливість.

Шкірні симптоми включають вузлову еритему, висип, папули, виразки, фолікуліти, піднігтьові панариции. З боку опорно-рухової системи у 50-60% пацієнтів розвиваються олиго- або моноартритом з ураженням гомілковостопних, колінних, ліктьових, променезап`ясткових суглобів. артрити при хворобі Бехчета протікають без деструкції суглобів.

Неврологічна симптоматика при хворобі Бехчета полягає в розвитку менінгоенцефаліту, спинномозкових і стовбурових розладів, тетраплегии, гемипарезов, набряку диска зорового нерва внаслідок підвищення ВЧД.

Хвороба Бехчета характеризується розвитком внутрішньосудинних запальних змін, що викликають звуження просвіту вен і артерій, а потім некроз їх стінок. Судинні розлади проявляються васкулитом, тромбофлебітом вен нижніх кінцівок, тромбозом печінкових вен і тромбоемболією легеневої артерії, аневризмами і тромбозами аорти, ліктьовий, підколінної стегнової артерій.

У пацієнтів з хворобою Бехчета уражається шлунково-кишкового тракту (нудота, пронос, ентерит, коліт), Серце (перикардит, міокардит, ендокардит), Легкі (кровохаркання, плеврит, дифузна інфільтрація легеневої тканини).

Діагностика Бехчета

Клініко-діагностичними критеріями хвороби Бехчета є рецидивуючий перебіг стоматиту, афтозного поразки геніталій, артриту, увеїту, васкуліту, менінгоенцефаліту. Для підозри на хворобу Бехчета достатньо присутності будь-яких 3-х з перерахованих симптомів при обов`язковій наявності афтозного стоматиту. Для уточнення діагнозу необхідна консультація ревматолога.

З діагностичних тестів найбільше значення має патергіческая проба: у пацієнтів з хворобою Бехчета через 24-48 годин після виконання підшкірної ін`єкції на місці уколу розвивається реактивне запалення.

Клінічний аналіз крові при хворобі Бехчета показує помірну анемію, лейкоцитоз, підвищення ШОЕ. В біохімічному аналізі відзначається збільшення значень фібриногену, гаптоглобіну, -2-глобулінів, серомукоїд. Дослідження коагулограми показує підвищення активності факторів згортання крові.

Імунологічні тести виявляють зниження кількості Т-хелперів і Т-лімфоцитів, наростання ЦВК, рівня компонентів комплементу, імуноглобулінів (IgA) і ін.

Для діагностики змін суглобів при хворобі Бехчета проводять рентгенографію, УЗД суглоба і артроскопію. За свідченнями проводять діагностичну пункцію суглоба. У синовіальній рідині переважають нейтрофіли, які свідчать про запальний характер процесу.

Лікування хвороби Бехчета

Хвороба Бехчета вимагає комплексної та тривалої системної терапії. У медикаментозний курс входить призначення противірусних та антибактеріальних засобів, полівітамінів, імуносупресорів (делагіл), препаратів протизапального і противоподагрического дії (колхіцин).

Через 1-2 місяці терапії при відсутності динаміки додають преднізолон- ще через місяць - цитостатики (лейкеран всередину або циклофосфан внутрішньовенно). Терапію цитостатиками проводять під контролем динаміки загального аналізу крові, призначаючи при необхідності переливання тромбоцитарної або лейкоцитарної маси.

При хвороби Бехчета показана екстрокорпоральная терапія - плазмаферез, гемособрція, УФОК і ВЛОК, що володіють імуномодулюючою ефектом.

Місцева симптоматична терапія при хворобі Бехчета включає полоскання рота, використання гепатромбіновой і індометаціновая мазей і т.д. Під час загострення увеїту призначають субкон`юнктивально введення мезатону з дексаметазоном, парабульбарні ін`єкції дексаметазону і гепарину, метипреда-депо, кеналога.

Ускладнення і прогноз хвороби Бехчета

Небезпека ураження очей при хворобі Бехчета полягає в ризику розвитку вторинної глаукоми, атрофії зорового нерва, часткової або повної втрати зору. Різке зниження або повна сліпота розвиваються протягом 2-5 років від дебюту хвороби Бехчета.

Менінгоенцефаліт може призводити до паралічів, втрати слуху, сліпоти, розумової відсталості. Тромбоз периферичних артерій при хворобі Бехчета нерідко закінчується розвитком гангрени кінцівок.

При ізольованій формі хвороби Бехчета, що зачіпає тільки ураження зовнішніх слизових оболонок, прогноз задовільний. У випадках залучення очей, ЦНС, судин, внутрішніх органів, перебіг хвороби прогностично несприятливо.

Профілактика хвороби Бехчета не розроблена з огляду на неясності причин і механізмів її розвитку.