Хвороба шегрена

Хвороба Шегрена лідирує серед коллагенозов по частоті і значно частіше розвивається у жінок вікової групи від 20 до 60 років-у чоловіків і в дитячому віці захворювання зустрічається рідше. Причини хвороби Шегрена невідомі. Найбільш ймовірними предопределяющими факторами служать спадковість і аутоімунний відповідь на вірусну (імовірно ротавирусную) Інфекцію.

Патогенетичний механізм хвороби Шегрена полягає в розвитку іммуноагрессівной реакції з утворенням антитіл до власних тканин і лімфоплазматіческой інфільтрації проток залоз зовнішньої секреції - слинних, слізних, шлунково-кишкового тракту та ін. При генералізованої формі хвороби Шегрена у третини пацієнтів розвивається ураження м`язів (міозит), Нирок (інтерстиціальний абактеріальний нефрит), судин (продуктивно-деструктивний, продуктивний васкуліт), Легких (інтерстиціальна пневмонія) та ін.

Хвороба Шегрена часто протікає разом з ревматоїдний артрит, тиреоидитом Хасімото, системний червоний вовчак.

Класифікація хвороби Шегрена

Перебіг хвороби Шегрена може бути підгострим і хронічним. З урахуванням клінічних проявів і ускладнень виділяють початкову (ранню), виражену і пізню стадії захворювання.

Патологічні процеси при хворобі Шегрена можуть протікати з різним ступенем запальної та імунологічної активності. Для високого ступеня активності хвороби Шегрена характерні клінічно виражені явища паротиту, кератокон`юнктивіту, стоматиту, артриту- генералізована лімфаденопатія, гепатоспленомегалія, лабораторні ознаки активного запалення.

Помірно активному перебігу хвороби Шегрена властиво зменшення запалення і імунологічної активності з одночасною тенденцією до деструктивних змін в секретуючих епітеліальних залозах.

При мінімальній активності процесів відзначається переважання функціональних, склеротичних, дистрофічних змін в слинних, слізних, шлункових залозах, що проявляється важкими формами ксеростомии, кератокон`юнктивіту, атрофічного гастриту. У лабораторних тестах - слабо виражені ознаки запалення.

Симптоми хвороби Шегрена

Поява очних симптомів при хворобі Шегрена обумовлено зниженою секрецією сльози (слізної рідини). При цьому пацієнти відчувають печіння, "дряпання" і "пісок" в очах. Суб`єктивні симптоми супроводжуються сверблячкою і почервонінням століття, скупченням в`язкого секрету в куточках очей, звуженням очних щілин, зниженням гостроти зору. Розвивається сухий кератокон`юнктивіт - запалення рогівки разом з кон`юнктивою ока.

Слинні залози при хворобі Шегрена збільшуються в розмірах. У третини пацієнтів в результаті збільшення парних привушних залоз відзначається характерне зміна овалу особи, яка отримала в літературі назву "мордочки хом`яка".

До числа типових симптомів хвороби Шегрена також відносяться сухість губ і слизової рота, стоматит, заїди, множинний карієс зубів (частіше пришеечной локалізації). Якщо в ранній стадії хвороби Шегрена сухість слизових відзначається тільки під час фізичного навантаження і хвилювання, то в вираженому періоді відчуття сухості відзначається постійно, змушуючи пацієнта часто зволожувати рот і запивати їжу. При огляді виявляється яскраво-рожеве забарвлення слизових, їх легке травмування при контакті, сухість мови, мала кількість вільної слини пінистого або в`язкого характеру. На такому тлі приєднання вторинної (вірусної, грибкової, бактеріальної) інфекції веде до розвитку стоматиту. Для пізньої стадії хвороби Шегрена характерні різка сухість порожнини рота, яка веде до розладів ковтання і мови, тріщини губ, зроговіння ділянок слизової рота, складчастий мову, відсутність вільної слини в порожнині рота.

Відзначається гіпофункція інших екзокринних залоз з явищами сухості шкіри, носоглотки, вульви і піхви, розвитком трахеїту, бронхіту, езофагіту, атрофічного гастриту і т. д. При хворобі Шегрена можуть відзначатися суглобовий синдром по типу поліартралгій або поліартриту, порушення чутливості стоп і кистей, невропатії трійчастого нерва і лицевого нерва, геморагічні висипи на кінцівках і тулубі, лихоманка, міозити, гепато- і спленомегалія.

Діагностика Шегрена

З методів лабораторної діагностики проводиться дослідження загального аналізу крові, що показує помірну лейкопенію, анемію, прискорення ШОЕ. У біохімії крові при хворобі Шегрена визначається підвищення рівня глобулінів, загального білка, фібрину, серомукоида, сіалових кислот, виявлення криоглобулинов. Імунологічні реакції виявляють підвищення рівня імуноглобулінів IgG та IgM- наявність антитіл до ДНК, LE-клітин, антитіл до епітелію екзокринних залоз, м`язам, колагену і пр.- збільшення кількості В-лімфоцитів, зменшення Т-лімфоцитів.

При хвороби Шегрена відзначається специфічна реакція на тест Ширмера - визначається зменшення слізної продукції у відповідь на стимуляцію нашатирним спиртом. При маркуванні рогівки і кон`юнктиви барвниками виявляються ерозії і дистрофічні вогнища епітелію.

При хвороби Шегрена проводиться контрастна рентгенографія (сіалографія), біопсія слинних залоз, УЗД слинних залоз, МРТ слізних / слинних залоз. Для виявлення ускладнень з боку інших систем виконується рентгенографія легенів, гастроскопія, ЕХО-КГ.

Лікування хвороби Шегрена

Провідна роль в терапії хвороби Шегрена відводиться гормональним (преднізолон) і цитостатичних препаратів імуносупресивної дії (циклофосфамід, хлорбутин) і їх комбінацій (преднізолон + хлорбутин, преднізолон + циклофосфан).

Поєднання методів екстракорпоральної гемокоррекціі (плазмаферезу, гемосорбції, подвійної фільтрації плазми) з медикаментозною терапією при лікуванні хвороби Шегрена показано у випадках виразково-некротичного васкуліту, гломерулонефриту, цереброваскуліта, поліневриту та ін. поразок.

Симптоматична терапія при хворобі Шегрена спрямована на усунення сухості слизових і попередження вторинного інфікування. При сухості очей призначається штучна сльоза, носіння м`яких контактних лінз, промивання очей розчинами антисептиків.

Для нормалізації слиновиділення проводяться новокаїнові блокади, призначаються препарати Ca- при запаленні привушних залоз використовуються місцеві аплікації з розчином димексиду, системні антибіотики і антімікотікі.

Уражені слизові порожнини рота при хворобі Шегрена потребують пом`якшення і стимуляції регенерації за допомогою аплікацій масел обліпихи і шипшини, обробки мазями (метилурациловой і солкосеріловая).

При секреторній недостатності шлунка проводиться тривала замісна терапія соляною кислотою, натуральним шлунковим соком, пепсіділом- при недостатності підшлункової залози призначається ферментна терапія: прийом фестала, панзинорма, і ін.

Прогноз і ускладнення хвороби Шегрена

Перебіг хвороби Шегрена не носить жізнеугрожающіх характер, проте значно погіршує якість життя. Своєчасно розпочата терапія уповільнює прогресування патологічних процесів і зберігає працездатність пацієнтів. При відсутності лікування нерідкі ускладнення, що призводять до інвалідизації.

До первинних поразок при хворобі Шегрена нерідко приєднується вторинне інфікування з розвитком синуситів, рецидивуючих трахеїти, бронхопневмоній. При системних ураженнях можливий розвиток ниркової недостатності, порушень кровообігу головного і / або спинного мозку.

Специфічної профілактики хвороби Шегрена не розроблено.