Хронічні неспецифічні захворювання легенів

Група хронічних неспецифічних захворювань легенів об`єднує хвороби органів дихання, що мають різні причини і механізми розвитку, але подібні клінічні прояви і морфофункціональні порушення. Показники захворюваності ХНЗЛ в регіонах Росії варіюють від 12 до 29 випадків на 1000 населення. Вперше це поняття було введено в обіг на міжнародному симпозіумі пульмонологів, що відбувся в 1959 р в Лондоні. Тоді в групу ХНЗЛ були включені три нозології: хронічний бронхіт, бронхіальна астма і емфізема легенів. Через три роки на науковій конференції в Москві цей список би доповнений бронхоектатичної хворобою, хронічну пневмонію і пневмосклерозом. Специфічні ураження легень (туберкульоз), Професійні хвороби (пневмоконіози) І бронхопульмональний рак в цю групу включені не були.

У сучасній пульмонології питання класифікації хронічних неспецифічних захворювань легенів залишаються дискусійними. Так, ряд авторів додатково відносять до ХНЗЛ інтерстиціальні хвороби легенів. Інші заперечують, що самостійними нозологіями з ХНЗЛ є лише хр.бронхіт, емфізема та бронхіальна астма- інші ж (пневмосклероз, хр.пневмонія, бронхоектази) носять синдромальний характер і повинні розглядатися як ускладнення основних, самостійних форм. Існування хронічної пневмонії також визнається не всіма дослідниками.

причини ХНЗЛ

Основними факторами, що визначають частоту захворюваності населення хронічними неспецифічними захворюваннями легенів, є високий рівень забрудненості повітряного середовища, професійно-виробничі шкідливості, гострі інфекційні захворювання дихальних шляхів, негативні звички. Більш високі епідеміологічні показники по ХНЗЛ відзначаються в індустріальних містах, де в атмосферному повітрі реєструється зміст поллютантов (оксидів азоту, діоксиду сірки, діоксиду вуглецю, пилу, зважених часток і ін.), Що перевищує ГДК в 3-5 разів. Основний професійний контингент серед пацієнтів з ХНЗЛ складають особи, що піддаються протягам, впливу загазованості, запиленості, дратівливих запахів на робочому місці.

Численні дослідження підтверджують зв`язок між частотою розвитку ХНЗЛ і тривалим курінням (Понад 10 років). Преморбідні станами для клінічно виражених форм ХНЗЛ виступають часті і затяжні ГРВІ, повторні гострі бронхіти і пневмонії, хронічні захворювання верхніх дихальних шляхів, алергічні захворювання, імунні порушення. Показник ХНЗЛ збільшується з віком і досягає свого піку в віковій групі 40-60 років. Серед пацієнтів більшість становлять чоловіки. У структурі ХНЗЛ переважає хронічний бронхіт (близько 60%), бронхіальна астма (~ 35%), бронхоектази (близько 4%), на інші хвороби припадає менше 1%.

В основі морфогенезу різних хронічних неспецифічних захворювань легенів лежить один з трьох механізмів: бронхітогенний, пневмоніогенний і пневмонітогенний. Бронхітогенний шлях розвитку ХНЗЛ пов`язаний з порушенням бронхіальної прохідності і дренажної функції бронхів. За таким механізмом розвиваються захворювання з обструктивним компонентом: хронічний бронхіт, БЕБ, бронхіальна астма і емфізема легенів. Пневмоніогенний механізм лежить в основі формування хронічної пневмонії і хронічного абсцесу легені, які є ускладненнями бронхопневмонії або крупозній пневмонії. При цих захворюваннях виражений рестриктивний компонент. Пневмонітогенний шлях визначає розвиток інтерстиціальних захворювань легенів.

Результатом будь-якого з названих морфогенетических механізмів ХНЗЛ служить розвиток пневмосклерозу (пневмофиброза, пневмоцирроза), легеневої гіпертензії, легеневого серця і серцево-легеневої недостатності. Хронічні неспецифічні захворювання легенів розглядаються як фактор ризику розвитку туберкульозу легенів, раку легкого.

Основні форми ХНЗЛ

Хронічний бронхіт

Як і інші хронічні неспецифічні захворювання легенів, часто є наслідком затяжного перебігу гострого бронхіту вірусної етіології (розвинувся на фоні грипу, кору, аденовірусної або РС-інфекції) або бактеріального генезу (викликаного тривалою персистенцією в бронхах гемофільної палички, пневмокока та ін.). Може розвиватися в результаті тривалого впливу на повітроносні шляхи хімічних і фізичних факторів (куріння, запиленості повітря, забруднення промисловими відходами).

За поширеністю може бути локальним або діффузним- за типом запалення - катаральним або слизисто-гнойним- по наявності / відсутності бронхіальної обструкції - обструктивним і необструктівним- за характером морфологічних змін в бронхах - атрофическим, поліпозний, деформуючим. Клінічними критеріями хронічного бронхіту служать 2-3 загострення запального процесу в рік протягом 2-х років з щорічною тривалістю не менше 3-х місяців. Хворих турбує постійний кашель з мокротою. Під час загострень кашель посилюється, мокрота стає гнійної, приєднується субфебрильна температура, пітливість. Наслідками і ускладненнями хронічного бронхіту можуть ставати хронічна пневмонія, ателектаз легкого, емфізема, пневмофіброз.

Бронхіальна астма

Є другою за частотою формою хронічних неспецифічних захворювань легенів. Характеризується гиперреактивностью бронхіального дерева, що призводить до гіперсекреції бронхіального слизу, набряку та пароксизмальні спазму повітроносних шляхів. До основних клінічних типів відносяться неатопічної, атопічна, змішана, аспірин-індукована, професійна БА.

Клінічно БА будь-якого генезу проявляється нападами експіраторной задишки. У їхньому розвитку виділяють 3 періоди: провісників, задухи і зворотного розвитку. Провісниками, що сигналізують про наближення нападі БА, можуть служити покашлювання, слизові виділення з носа, явища кон`юнктивіту, рухове занепокоєння. Під час нападу ядухи з`являється дихання зі свистом, різка задишка з подовженим видихом, дифузний ціаноз, непродуктивний кашель. Хворі приймають вимушене вертикальне положення з піднятим плечовим поясом. При важкому приступі смерть хворого може наступити від дихальної недостатності. У період зворотного розвитку нападу при кашлі починає відділятися мокротиння, зменшується кількість хрипів, дихання стає вільним, зникає задишка.

Між нападами стан хворих БА цілком задовільний. При тривалому анамнезі хронічного неспецифічного захворювання легень розвивається обструктивна емфізема, легеневе серце, легенево-серцева недостатність.

Хронічна обструктивна емфізема легенів

Є хронічне неспецифічне захворювання легенів, морфологічною основою якого виступає стійке розширення просвіту респіраторних бронхіол і альвеол в результаті хронічної обструкції повітроносних шляхів на тлі хронічного бронхіту і облитерирующего бронхіоліту. Легкі набувають підвищену легкість, стають перераздутіе, збільшеними в розмірах.

Клінічні прояви емфіземи обумовлені різким скороченням площі газообміну і порушенням легеневої вентиляції. Симптоматика наростає поступово, у міру поширення патологічних змін на велику площу легеневої тканини. Турбує прогресуюча задишка, кашель з мізерною слизової мокротою, схуднення. Звертає увагу бочкоподібне розширення грудної клітки, синюшність шкіри, потовщення нігтьових фаланг пальців рук за типом барабанних паличок. При емфіземі часті інфекційні ускладнення, легеневі кровотечі, пневмоторакс. Причиною смерті стає важка дихальна недостатність.

бронхоектатична хвороба

Морфологічним субстратом справжньою форми хронічних неспецифічних захворювань легенів служать мішковидні, циліндричні або веретеноподібні розширення бронхів. Бронхоектази можуть носити локальний або дифузний характер, вроджене або придбане походження. Вроджені бронхоектази обумовлені порушеннями розвитку бронхіального дерева в пренатальному і постнатальному періодах (в результаті внутрішньоутробних інфекцій, при синдромі Зіверт-Картагенера, муковісцидозі та ін.). Придбані бронхоектази можуть формуватися на тлі рецидивуючих бронхопневмоній, хр.бронхітом, тривалого перебування чужорідного тіла в бронхах.

Основні респіраторні симптоми включають постійний кашель, виділення жовто-зеленої мокротиння з запахом, іноді кровохаркання. Загострення протікають по типу загострень хронічного гнійного бронхіту. Позалегеневий симптомокомплекс при бронхоектатичної хвороби представлений деформацією пальців у вигляді барабанних паличок і нігтів у формі годинних стекол, "теплим" ціанозом. Ускладненнями хронічного неспецифічного захворювання легень може стати легенева кровотеча, абсцес легені, серцево-легенева недостатність, амілоїдоз, гнійний менінгіт, сепсис. Кожне з цих станів представляє потенційну небезпеку для життя пацієнта з ХНЗЛ.

хронічна пневмонія

Патоморфологічні зміни при хронічній пневмонії поєднують запальний компонент, карніфікація, хр.бронхіт, бронхоектази, хронічні абсцеси, пневмофіброз, тому в даний час дане хронічне неспецифічне захворювання легенів як самостійна нозологія визнається не всіма авторами. Кожне загострення хр.пневмоніі призводить до появи нових вогнищ запалення в легеневої тканини і збільшення площі склеротичних змін.

До постійних симптомів, які супроводжують перебіг хронічної пневмонії, слід віднести кашель з відділенням мокротиння (слизисто-гнійної в фазі ремісії і гнійної в фазі загострення) і стійкі хрипи в легенях. У гострому періоді підвищується температура тіла, виникають болі в грудях в проекції інфільтрату, дихальна недостатність. Захворювання може ускладнюватися легенево-серцевою недостатністю, абсцедированием, емпієма плеври, гангреною легких та ін.

пневмосклероз

Хронічне неспецифічне захворювання легенів, що протікає з заміщенням функціонуючої паренхіми сполучною тканиною, носить назву пневмосклерозу. Є наслідком запально-дистрофічних процесів, призводить до зморщування, безповітряного і ущільнення легеневої тканини. Часто розвивається в результаті хр.бронхітом, БЕБ, хр.пневмоніі, ХОЗЛ, пневмоконікозов, плевритів, фиброзирующего альвеолита, туберкульозу і мн. ін. За поширеністю змін розрізняють локальний (вогнищевий) і дифузний пневмосклероз. За ступенем вираженості розростання сполучної тканини виділяють три стадії патологічного процесу - пневмофіброз, пневмосклероз, пневмоцироз.

Виявляється як ознаками причинно значущого захворювання, так і ознаками дихальної недостатності (задишкою, кашлем, синюшним відтінком шкіри, "пальцями Гіппократа"). В стадії цирозу легені різко виражена деформація грудної клітини, відзначається атрофія грудних м`язів. Хворий ослаблений, швидко втомлюється, втрачає в масі. Перебіг основного захворювання веде до прогресування пневмосклерозу, а пневмосклероз ускладнює основну патологію.

діагностика ХНЗЛ

Діагноз різних форм хронічних неспецифічних захворювань легенів встановлюється пульмонологом з урахуванням особливостей клінічного перебігу патології та результатів інструментальної та лабораторної діагностики. Для підтвердження характеру морфологічних змін проводиться оглядова рентгенографія легенів, яка при необхідності доповнюється лінійної томографією або КТ грудної клітини.

З метою виявлення структурних змін в бронхіальному дереві виконується бронхоскопія (при необхідності з забором мокротиння або біопсією), бронхографія. За допомогою аналізу мокроти і змиву з бронхів (мікроскопічного і мікробіологічного) можна уточнити активність запального процесу в бронхах і причину його виникнення. Оцінити функціональні резерви легких при хронічних неспецифічних захворюваннях допомагає дослідження ФЗД. Виявити ознаки гіпертрофії правого шлуночка серця можливо шляхом електрокардіографії і ЕхоКГ.

лікування ХНЗЛ

Лікування хронічних неспецифічних захворювань легенів залежить від етіологічних факторів, патогенетичних механізмів, ступеня морфофункціональних змін, гостроти процесу. Однак можна виділити деякі загальні підходи до лікування різних самостійних форм ХНЗЛ.

З метою купірування інфекційно-запальних процесів в бронхах і легенях підбираються протимікробні препарати з урахуванням чутливості мікрофлори. Призначаються бронхолитические, відхаркувальні і секретолітичні кошти. З метою санації бронхіального дерева здійснюється бронхоальвеолярний лаваж. В цьому періоді широко використовуються постуральний дренаж, вібромасаж, СВЧ і УФО на грудну клітку. Під час нападів утруднення дихання рекомендуються бронходилататори, кисень.

Поза загостренням показано диспансерне спостереження пульмонолога, лікування в санаторії, ЛФК, спелеотерапія, аерофітотерапія, прийом рослинних адаптогенів та імуномодуляторів. З десенсибилизирующей і протизапальною метою можуть призначатися глюкокортікостеродіди. Для адекватного контролю над перебігом БА підбирається базисна терапія.

Питання про хірургічної тактики при хронічних неспецифічних захворюваннях легенів ставиться в разі розвитку стійких локальних морфологічних змін легенів або бронхів. Найчастіше вдаються до резекції ураженої ділянки легені або пневмонектоміі. При двосторонньому дифузному пневмосклерозі може бути показана трансплантація легень.