Бронхоектатична хвороба

бронхоектатична хвороба - захворювання, що характеризується незворотними змінами (розширенням, деформацією) бронхів, що супроводжуються функціональною неповноцінністю і розвитком хронічного гнійно-запального процесу в бронхіальному дереві. Видозмінені бронхи звуться бронхоектазів (або бронхоектазів).

Бронхоектатична хвороба зустрічається у 0,5-1,5% населення, розвиваючись переважно в дитячому та молодому віці (від 5 до 25 років). Захворювання протікає у вигляді рецидивуючих бронхолегеневих інфекцій і супроводжується постійним кашлем з мокротою. Поразка бронхів при бронхоектатичної хвороби може обмежуватися одним сегментом або часток легені або бути поширеним.

Класифікація бронхоектатичної хвороби

Відповідно до загальноприйнятої класифікації бронхоектази розрізняються:

• по виду деформації бронхів - мішечкуваті, циліндричні, веретеноподібні і змішані
• за ступенем поширення патологічного процесу - односторонні і двосторонні (із зазначенням сегмента або частки легені) -
• по фазі перебігу бронхоектатичної хвороби - загострення і реміссія-
• станом паренхіми зацікавленого відділу легкого - ателектатические і не супроводжуються ателектазом-
• з причин розвитку - первинні (вроджені) і вторинні (придбані) -
• по клінічній формі бронхоектатичної хвороби - легка, виражена, важка і ускладнена форми.

Легка форма бронхоектатичної хвороби характеризується 1-2 загостреннями за рік, тривалими ремісіями, в періоди яких пацієнти відчувають себе практично здоровими і працездатними.

Для вираженої форми бронхоектатичної хвороби характерні щосезонні, більш тривалі загострення, з відділенням від 50 до 200 мл гнійного мокротиння на добу. У періоди ремісій зберігається кашель з мокротою, помірна задишка, зниження працездатності.

При важкій формі бронхоектатичної хвороби спостерігаються часті, тривалі загострення з температурною реакцією і короткочасні ремісії. Кількість виділяється мокротиння збільшується до 200 мл, мокрота часто має гнильний запах. Працездатність під час ремісій збережена.

Ускладнена форма бронхоектатичної хвороби характеризується ознаками важкої форми, до яких приєднуються вторинні ускладнення: серцево-легенева недостатність, легеневе серце, амілоїдоз нирок, печінки, нефрит та ін. Також тривалий перебіг бронхоектатичної хвороби може ускладнюватися залізодефіцитною анемією, абсцесом легких, емпієма плеври, легеневою кровотечею.

Причини і механізм розвитку бронхоектатичної хвороби

Причиною первинних бронхоектазів служать вроджені вади розвитку бронхів - недорозвинення (дисплазія) бронхіальної стінки. Вроджена бронхоектатична хвороба зустрічається набагато рідше придбаних бронхоектазів.

Придбані бронхоектази виникають у результаті частих бронхолегеневих інфекцій, перенесених в дитячому віці - бронхопневмонії, хронічного деформуючого бронхіту, туберкульозу або абсцесу легені. Іноді бронхоектатична хвороба розвивається внаслідок попадання чужорідних тіл в просвіт бронхів.

Хронічне запалення бронхіального дерева викликає зміни в слизовому і м`язовому шарах бронхів, а також в перибронхиальной тканини. Стаючи податливими, уражені стінки бронхів розширюються. Пневмосклеротіческого процеси в легеневої тканини після перенесених бронхітів, пневмоній, туберкульозу або абсцесу легкого призводять сморщиванию легеневої паренхіми і розтягування, деформації бронхіальних стінок. Деструктивні процеси також вражають нервові закінчення, артеріоли і капіляри, що живлять бронхи.

Веретеноподібні і циліндричні бронхоектази вражають великі і середні бронхи, мішечкуваті - дрібніші. Неінфіковані бронхоектази, нечисленні і невеликі за розмірами, можуть тривалий час не проявляти себе клінічно. З приєднанням інфекції і розвитком запального процесу бронхоектази заповнюються гнійною мокротою, що підтримує хронічне запалення в видозмінених бронхах. Так розвивається бронхоектатична хвороба.

Підтримці гнійного запалення в бронхах сприяє бронхіальна обструкція, утруднення самоочищення бронхіального дерева, зниження захисних механізмів бронхолегеневої системи, хронічні гнійні процеси в носоглотці.

Симптоми бронхоектатичної хвороби

Основним проявом бронхоектатичної хвороби служить постійний кашель з відходженням гнійного мокротиння з неприємним запахом. Особливо рясним виділення мокротиння буває вранці ("повним ротом") Або при правильному дренажному положенні (на ураженому боці з опущеним головним кінцем). Кількість мокротиння може досягати декількох сотень мілілітрів. Протягом дня кашель поновлюється в міру накопичення в бронхах мокротиння. Кашель може призводити до розриву кровоносних судин в стоншених бронхіальних стінках, що супроводжується кровохарканням, а при травмуванні великих судин - легеневою кровотечею.

Хронічне гнійне запалення бронхіального дерева викликає інтоксикацію і виснаження організму. У пацієнтів з бронхоектатичної хворобою розвивається анемія, схуднення, загальна слабкість, блідість шкірних покривів, спостерігається відставання фізичного і статевого розвитку дітей. дихальна недостатність при бронхоектатичної хвороби проявляється ціанозом, задишкою, потовщенням кінцевих фаланг пальців рук у вигляді "барабанних паличок" і нігтів у формі "часових скелець", деформацією грудної клітини.

Частота і тривалість загострень бронхоектатичної хвороби залежать від клінічної форми захворювання. Загострення протікають у вигляді бронхолегеневої інфекції з підвищенням температури тіла, збільшенням кількості відокремлюваної мокроти.

Навіть поза загостренням бронхоектатичної хвороби зберігається продуктивний вологий кашель з мокротою.

Діагностика бронхоектатичної хвороби

При фізикальному дослідженні легких при бронхоектатичної хвороби відзначається відставання рухливості легких в диханні і притуплення перкуторного звуку на ураженій стороні. Аускультативно картина при бронхоектатичної хвороби характеризується ослабленим диханням, масою різнокаліберних (дрібно-, середньо- і крупнопузирчатих) вологих хрипів, зазвичай в нижніх відділах легких, зменшуються після відкашлювання мокроти. При наявності бронхоспастического компонента приєднуються свистячі сухі хрипи.
На прямій і бічній проекції рентгенограми легенів у пацієнтів з бронхоектатичної хворобою виявляються деформація і пористого легеневого малюнка, ділянки ателектазів, зменшення в обсязі ураженого сегмента або частки.

Ендоскопічне дослідження бронхів - бронхоскопія - дозволяє виявити рясний, в`язкий гнійний секрет, взяти матеріал на цитологію і баканаліз, встановити джерело кровотечі, а також провести санацію бронхіального дерева для підготовки до наступного діагностичного етапу - бронхографії.

Бронхографія (контрастне рентгенологічне дослідження бронхів) є найвірогіднішим діагностичним методом при бронхоектатичної хвороби. Вона дозволяє уточнити ступінь поширеності бронхоектазів, їх локалізацію, форму. Бронхографія у дорослих пацієнтів проводиться в під місцевою анестезією, у дітей - під загальним наркозом. За допомогою введеного в бронхіальне дерево м`якого катетера відбувається заповнення бронхів контрастною речовиною з подальшим рентгенологічним контролем і серією знімків. При бронхографії виявляється деформація, зближення бронхів, їх циліндричні, мішечкуваті або веретеноподібні розширення, відсутність контрастування гілок бронхів, розташованих дистальніше бронхоектазів.

Для діагностики ступеня дихальної недостатності пацієнтові з бронхоектатичної хворобою проводять дослідження дихальної функції: спірометрії і пікфлоуметрію.

Лікування бронхоектатичної хвороби

У періоди загострень бронхоектатичної хвороби основні лікувальні заходи спрямовані на санацію бронхів і придушення гнійно-запального процесу в бронхіальному дереві.

З цією метою проводиться антибіотикотерапія і бронхоскопіческую дренаж. Застосування антибіотиків можливо як парентеральний (внутрішньовенно, внутрішньом`язово), так і ендобронхіально при проведенні санаційної бронхоскопії. Для лікування хронічних запальних процесів бронхів застосовують цефалоспорини (цефтриаксон, цефазолін, цефотаксим та ін.), Напівсинтетичні пеніциліни (ампіцилін, оксацилін), гентаміцин.

При бронхоектатичній хворобі дренажбронхіального дерева здійснюється також наданням пацієнтові положення в ліжку з піднятим ножним кінцем, що полегшує відходження мокроти.

Для поліпшення евакуації мокротиння призначаються відхаркувальні засоби, лужне пиття, масаж грудної клітини, дихальна гімнастика, інгаляції, лікарський електрофорез на грудну клітку.

Часто при бронхоектатичної хвороби вдаються до проведення бронхоальвеолярного лаважу (промивання бронхів) і відсмоктування гнійного секрету за допомогою бронхоскоп. Лікувальна бронхоскопія дозволяє не тільки промити бронхи і видалити гнійний секрет, але і ввести в бронхіальне дерево антибіотики, муколітики, бронхолітики, застосувати ультразвукову санацію.

Харчування пацієнтів з бронхоектатичної хворобою має бути повноцінним, збагаченим білком і вітамінами. У раціон додатково включаються м`ясо, риба, сир, овочі, соки, фрукти. Поза загострень бронхоектатичної хвороби показані заняття дихальною гімнастикою, прийом відхаркувальних трав, санаторно-курортна реабілітація.

При відсутності протипоказань (легеневого серця, двосторонніх бронхоектазів і ін.) Показано хірургічне лікування бронхоектатичної хвороби - видалення зміненої частки легкого (лобектомія). Іноді оперативне лікування бронхоектатичної хвороби проводиться за життєвими показаннями (у разі важкого, що не припиняється, кровотечі).

Прогноз і профілактика бронхоектатичної хвороби

Оперативне видалення бронхоектазів в ряді випадків призводить до повного одужання. Регулярні курси протизапальної терапії дозволяють досягти тривалої ремісії. Загострення бронхоектатичної хвороби можуть виникати в сире, холодну пору року, при переохолодженні, після простудних захворювань.

При відсутності лікування бронхоектатичної хвороби і її ускладненому варіанті перебігу прогноз несприятливий. Важке тривалий перебіг бронхоектатичної хвороби призводить до інвалідизації.

Профілактика розвитку бронхоектатичної хвороби передбачає диспансерне спостереження пульмонолога за хворими з хронічними бронхітами і пневмосклерозом, їх своєчасне і адекватне лікування, виключення шкідливих факторів (куріння, виробничих і пилових шкідливих), загартовування.

З метою попередження загострень бронхоектатичної хвороби необхідна своєчасна санація придаткових пазух носа при синуситах і порожнини рота при захворюваннях зубо-щелепної системи.