Спазмофілія при рахіті. Вітамін-D-резистентний рахіт у дітей

спазмофілія (Тетанія) спостерігається як ускладнення рахіту і виражається у вигляді загальних судом внаслідок зменшення вмісту кальцію в крові, що призводить до підвищеної збудливості нервової системи. Тетанія може супроводжуватися ларингоспазмом, бронхоспазмом з експіраторной задишкою і навіть тетанією міокарда, що може призводити до раптової смерті.

Вважають, що виникнення подібних випадків раптової смерті при тетанії провокується інфекцією, так як інфекційні процеси сприяють зниженню вмісту кальцію крові. За спостереженнями Н. Essbach, у 1/3 дітей, що страждають спазмофілією, констатуються конституціональні аномалії, особливо з ураженням головного мозку.

У разі раптової смерті внаслідок тетании спостерігаються зміни, типові для рахіту, крім того, тимомегалия, спазми мускулатури дрібних бронхів, що мають на гістологічних препаратах фестончастий вид, і явища характерні для гострих респіраторних вірусних інфекцій.

Вітамін-D-резистентний рахіт у дітей

Під цією назвою розуміють в даний час патологію обміну кальцію і фосфору, в основі якої лежать первинні зміни органів (нирок, кишечника), які здійснюють реабсорбцію і всмоктування цих елементів. Зміни скелета при цьому мають схожий з рахіт характер, однак супроводжуються відставанням у рості і іноді переважним виборчим ураженням нижніх кінцівок.

Порушення реабсорбції в канальцях нирок з рахітоподібних змінами скелета спостерігаються при спадкових тубулопатіях, пороках розвитку нирок, придбаних хронічних ниркових захворюваннях - хронічному гломерулонефриті, хронічному пієлонефриті. Порушення всмоктування в кишечнику спостерігається при целіакії, вродженої малабсорбции, хронічних виразкових ентероколітах.

У грудному віці процес не спостерігається, а розвивається в ранньому дитячому віці, проявляючись у вигляді відставання в рості переважно в 8-9 років. Деформації спостерігаються переваги в області суглобових кінців кісток, де легко виникають мікропереломи з розвитком епіфізеоліза. На ребрах відзначаються типові рахітичні чотки.

Основні зміни виявляються, як і при рахіті, в області енхондрального костеобразования. Епіфізарних лінія не пряма, а дугоподібно вигнута, завдяки хрящовим виростам, спрямованим в бік діафіза. Місцями можна зустріти включення залишків хрящової тканини у вигляді острівців, розташованих як в епіфізі, так і в метафізі. Відзначається спад хрящових клітин в хрящових колонках епіфіза з порушенням і нерегулярністю його васкуляризації.

У регресійній зоні хрящової тканини в області метафиза спостерігається значна васкуляризація з розвитком крововиливів в межхрящевая просторах Самі межхрящевая простору виконані ретикулярної: остеогенной тканиною, в якій відзначається велика кількість остеокластів, резорбирующих хрящ. На противагу рахіту надлишкового накопичення остеоидной тканини з дефектом. її звапніння не спостерігається. Картина змін відповідає фіброзної остеодистрофії з тією різницею, що вона виникає в організмі, що росте, завдяки чому затримується загальне зростання скелета і може розвинутися карликовість.

- Читати далі "Вроджена ідіопатична гіперкальціємія і гіпофосфатазія. недосконалий остеогенез"