Карциноїдної пухлини шлунково-кишкового тракту

Карциноїдної пухлини шлунково-кишкового тракту - неоплазии з клітин дифузної нейроендокринної системи (апудоцитов), розташованих в шлунку і кишечнику. Відрізняються відносно повільним зростанням, але схильні до метастазування, тому розглядаються як потенційно злоякісні. Найчастіше розвиваються на четвертому чи п`ятому десятилітті життя. Причини виникнення не встановлені, в деяких випадках простежується зв`язок з синдромом Вернера (мутацією гена супресії пухлин, розташованого в 11 хромосомі).

Згідно зі статистичними даними, карциноїдної пухлини шлунково-кишкового тракту складають 0,4-1% від загальної кількості неоплазий ШКТ і 60-70% від загального числа карціноід. Можутьлокалізуватися в різних відділах шлунково-кишкового тракту. У тонкій кишці розташовується 39% новоутворень цього типу, в апендиксі - 26%, в прямій кишці - 15%, в товстій кишці - від 1 до 5%, в шлунку - від 2 до 4%. Решта карціноіди локалізуються за межами шлунково-кишкового тракту, в бронхах, печінці та підшлунковій залозі. У 20% хворих карциноїдних пухлин шлунково-кишкового тракту виявляються інші неоплазии шлунка і кишечника. Лікування проводять фахівці в сфері онкології, абдомінальної хірургії та гастроентерології.

Класифікація карциноїдних пухлин шлунково-кишкового тракту

Найбільш популярним розподілом неоплазий даної групи є класифікація, складена з урахуванням особливостей ембріогенезу. Виділяють три групи карціноід травної системи:

• Новоутворення з передніх відділів травної трубки (розташовані в стравоході, шлунку і дванадцятипалої кишці). Відрізняються низьким вмістом серотоніну. Іноді виділяють АКТГ і 5-оксітріптофан. Можуть метастазировать в кістки. Аргентафінная реакція негативна.
• Карциноїдної пухлини шлунково-кишкового тракту з середніх відділів травної трубки (розташовані в тонкому кишечнику і правих відділах товстого кишечника). Відрізняються високим вмістом серотоніну. Секреція АКТГ спостерігається рідко. Зазвичай не схильні до метастазування. Аргентафінная реакція позитивна.
• Неоплазії із задніх відділів травної трубки (розташовані в поперечної ободової кишці і нижніх відділах кишечника, включаючи пряму кишку). Рідко продукують АКТГ і серотонін. можуть давати метастази в кістки. Аргентафінная реакція негативна.

З урахуванням рівня диференціювання клітин і ступеня злоякісності також виділяють три групи карциноїдних пухлин шлунково-кишкового тракту:

• З високим рівнем диференціювання клітин, що протікають доброякісно
• З високим рівнем диференціювання клітин і низьким ступенем злоякісності
• З низьким рівнем диференціювання клітин і високим ступенем злоякісності.

З урахуванням наявності або відсутності карциноїдного синдрому розрізняють дві групи карциноїдних пухлин шлунково-кишкового тракту: функціонують і не функціонуючі. Функціонуючі неоплазии складають 30-50% від загальної кількості карціноід. Діагностуються простіше нефункціонуючих завдяки наявності характерних симптомів (припливів, діареї і т.д.). Функціонуючі карциноїдні пухлини шлунково-кишкового тракту схильні до безсимптомний або малосимптомний течією, часто виявляються тільки при розвитку ускладнень (кровотеч, кишкової непрохідності) Або порушення функцій інших органів внаслідок віддаленого метастазування.

Симптоми карциноїдних пухлин шлунково-кишкового тракту

карціноіди шлунка

Карціноіди шлунка - мало поширені карциноїдної пухлини шлунково-кишкового тракту. За перебігом нерідко нагадують виразкову хворобу шлунка, можуть проявлятися печією і болями в епігастральній ділянці. Можлива діарея. В окремих випадках спостерігаються шлункові кровотечі, супроводжуються меленою або кривавої блювотою. Карциноїдний синдром розвивається рідко. Диференціюють чотири типи таких пухлин, що розрізняються за клінічним перебігом, рівню злоякісності, наявністю або відсутністю інших патологічних станів.

Перший тип становить близько 70% від загальної кількості карціноід шлунка. асоційований з пернициозной анемією, одним із симптомів якої є шлункова ахілія. Підвищення ризику розвитку карціноід при перніциозної анемії обумовлено постійні спонукання слизової оболонки шлунка гастрином з подальшим збільшенням кількості ендохромафінних клітин. При проведенні ендоскопії зазвичай виявляється кілька дрібних новоутворень. Ризик інвазії незначний. метастази в печінці і лімфовузлах виявляються рідко. Прогноз сприятливий.

Другий тип карциноїдних пухлин шлунково-кишкового тракту даної локалізації виявляється при множинної нейроендокринної неоплазии. Складає 8% від загальної кількості карціноід шлунка. Пухлини зазвичай не перевищують 1 см в діаметрі, множинні, розташовуються в дні і тілі шлунка. Характерний високий рівень диференціювання клітин, повільне зростання і низька схильність до інвазії. Поряд з карциноидом, у пацієнтів виявляються інші новоутворення, розташовані в залозах внутрішньої секреції. Летальний результат спостерігається дуже рідко.

Третій тип карциноїдних пухлин шлунково-кишкового тракту розвивається при відсутності інших патологічних станів (МЕН-1, пернициозной анемії). Становить 20% від загального числа карціноід шлунка. Рівень гастрину в нормі. Пухлини зазвичай поодинокі, великі. Характерні агресивне зростання і висока ймовірність метастазування. Середня п`ятирічне виживання становить менше 75%. Четвертий тип карциноїдних пухлин шлунково-кишкового тракту - дрібноклітинні низькодиференційовані карциноми. Швидко зростають, рано метастазують. У більшості пацієнтів можливо тільки паліативне лікування, середня тривалість життя з моменту постановки діагнозу становить близько 8 місяців.

Карціноіди тонкого кишечника

Для карціноід тонкого кишечника характерний високий рівень диференціювання клітин. Середній вік пацієнтів на момент першого звернення до лікаря становить близько 60 років. Неоплазії частіше локалізуються в дистальному відділі тонкої кишки або в клубової кишці, можуть бути як поодинокими, так і множинними. При карциноїдних пухлинах шлунково-кишкового тракту розміром більше 2 см завжди виявляється метастазування в печінку, регіонарні лімфовузли і брижі тонкої кишки.

У 50% пацієнтів захворювання протікає безсимптомно. У решти хворих відзначається досить невизначений кишковий дискомфорт (періодичні болі в животі, відчуття здуття). Карциноїдний синдром виникає за все в 5% випадків. Як правило, розвивається на пізніх стадіях хвороби і свідчить про наявність метастазів. Карциноїдної пухлини шлунково-кишкового тракту великого розміру можуть ставати джерелом кровотеч і причиною розвитку кишкової непрохідності. До п`яти років з моменту виявлення карциноида вдається дожити 58% хворих.

Карціноіди товстого кишечника

Карціноіди апендикса - часто зустрічаються карциноїдні пухлини шлунково-кишкового тракту. Нерідко розвиваються раніше аналогічних новоутворень інших локалізацій (в віці до 40 років). Більш ніж в 70% випадків страждають жінки. Можуть протікати безсимптомно. Іноді клінічна картина нагадує хронічнийапендицит. Частина пухлин стає випадковою знахідкою при дослідженні апендикса, віддаленого в зв`язку з підозрою на гострий апендицит. Перебіг сприятливий. Середня п`ятирічне виживання перевищує 90%.

Карціноіди ободової кишки зустрічаються рідко, є найбільш злоякісними карциноїдних пухлин шлунково-кишкового тракту. Мають високу схильністю до метастазування в лімфовузли та віддалені органи. Вражають переважно пацієнтів похилого віку. Найчастіше діагностуються у жінок. Зазвичай виявляються болями в животі. Майже у 40% хворих при пальпації виявляється пухлиноподібне утворення. Карциноїдної пухлини шлунково-кишкового тракту можуть досягати великих розмірів (5 см і більше), іноді стають причиною розвитку обтураційній кишкової непрохідності. Карциноїдний синдром спостерігається рідко навіть при метастатичному ураженні печінки.

Карціноіди сигмовидної і прямої кишки зазвичай представляють собою невеликі новоутворення трабекулярного будови. Часто протікають безсимптомно. можуть виявлятися запорами, відчуттям неповного випорожнення кишечника, домішками крові і слизу в калових масах. Можливі кровотечі. Відзначається часте віддалене метастазування. Карциноїдний синдром розвивається рідко. Прогноз несприятливий.

Діагностика карциноїдних пухлин шлунково-кишкового тракту

Через частого безсимптомного течії і низької частоти розвитку карциноїдного синдрому діагностика цієї патології може бути скрутною. У 20-25% випадків діагноз карциноїдної пухлини шлунково-кишкового тракту виставляється тільки за результатами аутопсії або гістологічного дослідження матеріалу після проведення хірургічного втручання у зв`язку з іншим діагнозом (наприклад, після апендектомії при підозрі на гострий апендицит). Пухлиноподібні утворення виявляють, використовуючи УЗД, КТ та МРТ черевної порожнини.

При ураженні шлунка і товстої кишки здійснюють гастроскопію і колоноскопію. У ряді випадків карциноїдних пухлин шлунково-кишкового тракту вдається підтвердити на підставі лабораторних досліджень (підвищення рівня 5-оксііндолуксусной кислоти в сечі і 5-гідрокситриптаміну в сечі). Для виявлення метастазів призначають КТ і УЗД печінки, рентгенографію і сцинтиграфію кісток скелета і інші дослідження. Диференціальний діагноз проводять з іншими онкологічними процесами, хронічним гастритом, гострим і хронічним апендицитом, гемороєм та іншими захворюваннями з аналогічною симптоматикою (в залежності від розташування карциноида).

Лікування карциноїдних пухлин шлунково-кишкового тракту

Методом вибору є радикальне хірургічне втручання. Обсяг операції визначається локалізацією і поширеністю новоутворення. При невеликих доброякісно поточних карціноідах шлунка можливо ендоскопічне видалення карциноїдної пухлини шлунково-кишкового тракту, при агресивних неоплазіях обсяг втручання може розширюватися до резекції шлунка. При карціноідах тонкого кишечника виконують резекцію кишки разом з ділянкою брижі і регіонарними лімфовузлами.

При доброякісних новоутвореннях апендикса проводять апендектомія, при поширених злоякісних - правостороннім геміколектомію. При пухлинах товстого кишечника здійснюють геміколектомію. При одиночних метастазах в печінку можлива резекція органу. При множині метастатичному ураженні печінки можуть використовуватися кріодеструкція, радіодеструкція або емболізація печінкових артерій. За свідченнями призначають симптоматичну терапію. Хіміотерапія при карциноїдних пухлинах шлунково-кишкового тракту малоефективна і призначається тільки при поширених процесах.