Тромбоцитопенії

Тромбоцитопенії - різні по етіології, патогенезу і перебігу геморагічні діатези, характеризуються схильністю до підвищеної кровоточивості внаслідок зменшення кількості кров`яних пластинок. Граничним критерієм тромбоцитопенії в гематології прийнято вважати рівень тромбоцитів нижче 150х10⁹/ Л. Однак розгорнута клінічна картина тромбоцитопенії зазвичай розвивається при зниженні тромбоцитів до 50х10⁹/ Л, а рівень 30х10⁹/ Л і нижче є критичним. Фізіологічна тромбоцитопенія, що виникає у жінок в період менструації або вагітності (гестаційна тромбоцитопенія), зазвичай не досягає вираженої ступеня. Патологічні тромбоцитопенії, зумовлені різними причинами, зустрічаються у 50-100 осіб з 1 млн.

Тромбоцити (бляшки Біццоцеро) представляють собою дрібні кров`яні пластинки розміром 1-4 мкм. Вони утворюються з мегакаріоцитів кісткового мозку при безпосередньому стимулюючу дію поліпептидного гормону тромбопоетину. Нормальний рівень тромбоцитів становить 150-400х10⁹/ Л-приблизно 70% тромбоцитів безперервно циркулює в периферичної крові, а 1/3 частина знаходиться в селезінковому депо. Середня тривалість життя тромбоцитів становить 7-10 днів, після чого відбувається їх руйнування в селезінці.

Класифікація тромбоцитопенії

Тромбоцитопенії прийнято класифікувати на підставі ряду ознак: причин, характеру синдрому, патогенетичного фактора, тяжкості геморагічних проявів.

За етіологічним критерієм розрізняють первинні (ідіопатичні) і вторинні (придбані) тромбоцитопенії. У першому випадку синдром є самостійним заболеваніем- в другому - розвивається вдруге, при ряді інших патологічних процесів.

Тромбоцитопенія може мати гострий перебіг (тривалістю до 6 місяців, з раптовим початком і швидким зниженням кількості тромбоцитів) і хронічне (тривалістю більше 6 місяців, з поступовим наростанням проявів і зниженням рівня тромбоцитів).

З урахуванням провідного патогенетичного чинника виділяють:

• тромбоцитопенії розведення
• тромбоцитопенії розподілу
• тромбоцитопенії споживання
• тромбоцитопенії, обумовлені недостатнім освітою тромбоцитів
• тромбоцитопенії, обумовлені підвищеним руйнуванням тромбоцитів: неімунні і імунні (аллоіммунние, аутоімунні, трансіммунние, гетероіммунние)

Критерієм тяжкості тромбоцитопенії служить рівень тромбоцитів крові і ступінь порушення гемостазу:

• I - кількість тромбоцитів 150-50х10⁹/ Л - гемостаз задовільний
• II - кількість тромбоцитів 50-20 х10⁹/ Л - при незначній травмі виникають внутрішньошкірні крововиливи, петехії, тривалі кровотечі з ран
• III - кількість тромбоцитів 20х10⁹/ Л і нижче - розвиваються спонтанні внутрішні кровотечі.

причини тромбоцитопенії

Вроджені тромбоцитопенії в більшості своїй є частиною спадкових синдромів, таких як синдром Віскота-Олдріча, анемія Фанконі, синдром Бернара-Сульє, аномалія Мея-Хеггліна і ін. Оскільки при спадкових тромбоцитопеніях, як правило, спостерігаються також якісні зміни тромбоцитів, їх прийнято відносити до тромбоцитопатій.

Причини придбаних тромбоцитопеній вкрай різноманітні. Так, відшкодування крововтрати інфузійними середовищами, плазмою, еритроцитарної масою може призвести до зменшення концентрації тромбоцитів на 20-25% і виникнення, так званої, тромбоцитопенії розведення. В основі тромбоцитопенії розподілу лежить секвестрация тромбоцитів в селезінці або судинних пухлинах - гемангиомах з виключенням значної кількості тромбоцитарної маси із загального кровотоку. Тромбоцитопенії розподілу можуть розвиватися при захворюваннях, що супроводжуються масивною спленомегалією: лімфомах, саркоїдозі, портальної гіпертензії, туберкульозі селезінки, алкоголізмі, хвороби Гоше, синдромі Фелти та ін.

Найбільш численну групу складають тромбоцитопенії, обумовлені підвищеним руйнуванням тромбоцитів. Вони можуть розвиватися як в зв`язку з механічним руйнуванням тромбоцитів (наприклад, при протезуванні серцевих клапанів, штучному кровообігу, пароксизмальної нічний гемоглобінурії), Так і при наявності імунного компонента.

Аллоіммунние тромбоцитопенії можуть бути наслідком трансфузии іногруппной крові-трансіммунние - проникнення материнських антитіл до тромбоцитів через плаценту до плоду. Аутоімунні тромбоцитопенії пов`язані з виробленням антитіл до власних незміненим антигенів тромбоцитів, що зустрічається при ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, системний червоний вовчак, аутоімунному тиреоїдиті, мієломної хвороби, хронічному гепатиті, ВІЛ-інфекції та ін.

Гетероіммунние тромбоцитопенії обумовлені утворенням антитіл проти чужорідних антигенів, що фіксуються на поверхні тромбоцитів (лікарських, вірусних і ін.). Лікарсько-індукована патологія виникає при прийомі седативних, антибактеріальних, сульфаніламідних препаратів, алкалоїдів, сполук золота, вісмуту, ін`єкціях гепарину та ін. Неруйнівна помірне зниження числа тромбоцитів спостерігається після перенесених вірусних інфекцій (аденовірусної інфекції, грипу, вітряної віспи, краснухи, кору, інфекційного мононуклеозу), Вакцинації.

Тромбоцитопенії, обумовлені недостатнім освітою тромбоцитів (продуктивні), розвиваються при дефіциті стовбурових гемопоетичних клітин. Такий стан характерний для апластичної анемії, гострого лейкозу, миелофиброза і міелосклероза, пухлинних метастазів в кістковий мозок, дефіциту заліза, фолієвої кислоти і вітаміну B12, ефектів променевої терапії та цитостатичної хіміотерапії.

Нарешті, тромбоцитопенія споживання виникає в зв`язку з підвищеною потребою в тромбоцитах для забезпечення згортання крові, наприклад, при ДВС-синдром, тромбозах і т.д.

симптоми тромбоцитопенії

Зазвичай першим сигналом зниження рівня тромбоцитів служить поява шкірних крововиливів при незначному травмуванні (ударі, здавленні) м`яких тканин. Хворі відзначають часте виникнення синців, специфічної мелкоточечной висипу (петехій) на тілі і кінцівках, крововиливів в слизові оболонки, підвищену кровоточивість ясен і т. П. У цей період тромбоцитопенія виявляється лише на підставі змін гемограми, частіше досліджуваної з іншого приводу.

На наступному етапі відзначається збільшення часу кровотечі при незначних порізах, тривалі і рясні менструальні кровотечі у жінок (меноррагии), Поява екхімози в місцях ін`єкцій. Кровотеча, викликане травмою або медичної маніпуляцією (наприклад, екстракцією зуба) може тривати від кількох годин до кількох діб. Спленомегалія при тромбоцитопенії зазвичай розвивається тільки на тлі супутньої патології (аутоімунної гемолітичної анемії, хронічного гепатиту, лімфолейкоз та ін.) - збільшення печінки не характерно. У разі приєднання артралгії слід думати про наявність у пацієнта колагенозу і вторинний характер тромбоцітопеніі- при схильності до утворення глибоких вісцеральних гематом або гемартрозів - про гемофілії.

При значному зниженні кількості тромбоцитів виникають спонтанні кровотечі (носові, маткові, легеневі, ниркові, шлунково-кишкові), Виражений геморагічний синдром після хірургічних втручань. Профузні некупіруемие кровотечі і крововиливи в мозок можуть стати фатальними.

Діагностика і лікування тромбоцитопенії

При будь-яких станах, що супроводжуються підвищеною кровоточивістю, слід звернутися до гематолога. Першим тестом на шляху діагностики тромбоцитопенії служить дослідження загального аналізу крові з підрахунком кількості тромбоцитів. Мазок периферичної крові може вказувати на можливу причину тромбоцитопенії: присутність ядерні еритроцитів або незрілих лейкоцитів швидше за все свідчить на користь гемобластоза і вимагає більш поглибленого обстеження (проведення стернальной пункції, трепанобиопсии).

Для виключення коагулопатии досліджується гемостазіограмма- при підозрі на аутоімунний характер тромбоцитопенії проводиться визначення антитромбоцитарних антитіл. Можливу причину тромбоцитопенії дозволяє виявити УЗД селезінки, рентгенографія грудної клітки, імуноферментний аналіз крові. Диференціальна діагностика проводиться між різними формами тромбоцитопеній, а також з хворобою Віллебранда, на гемофілію, пернициозной анемією, тромбоцитопатії та ін.

При встановленні вторинного характеру тромбоцитопенії основне лікування полягає в терапії основного захворювання. Разом з тим, наявність вираженого геморагічного синдрому вимагає госпіталізації пацієнта та надання невідкладної медичної допомоги. При активних кровотечах показані трансфузии тромбоцитів, призначення ангиопротекторов (дицинона), інгібіторів фібринолізу (амінокапронової кислоти). Виключається прийом аспірину, антикоагулянтів, НПЗЗ.

Пацієнтам з ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура проводиться глюкокортикоїдних терапія, внутрішньовенне введення імуноглобуліну, плазмаферез, хіміотерапія цитостатиками. В окремих випадках (при неефективності медикаментозної терапії, повторних кровотечах) показана спленектомія. При тромбоцитопеніях неімунного характеру проводиться симптоматична гемостатическая терапія.