Геморагічні діатези

Геморагічні діатези - хвороби крові, які характеризуються схильністю організму до виникнення спонтанних або неадекватних травмуючого фактору крововиливів і кровотеч. Всього в літературі описано понад 300 геморагічного діатезу. В основі патології лежать кількісні або якісні дефекти одного або декількох факторів згортання крові. При цьому ступінь кровоточивості може варіювати від дрібних петехіальних висипань до великих гематом, масивних зовнішніх і внутрішніх кровотеч.

За приблизними даними, в світі близько 5 млн. Населення страждає первинними геморагічним діатезом. З урахуванням вторинних геморагічних станів (наприклад, ДВС-синдрому), поширеність геморагічних діатезів воістину велика. Проблема ускладнень, пов`язаних з геморагічним діатезом, знаходиться в полі зору різних медичних спеціальностей - гематології, хірургії, реаніматології, травматології, акушерства і гінекології і мн. ін.

Класифікація геморагічних діатезів

Геморагічні діатези прийнято розрізняти в залежності від порушення того чи іншого фактора гемостазу (тромбоцитарного, коагуляційного або судинного). Цей принцип покладено в основу широко використовується патогенетичної класифікації і відповідно до нього виділяють 3 групи геморагічних діатезів: тромбоцитопатии, коагулопатии і вазопатії.

I. Тромбоцитопенії та тромбоцитопатії, або геморагічні діатези, пов`язані з дефектом тромбоцитарного гемостазу (тромбоцитопенічна пурпура, тромбоцитопенії при променевої хвороби, лейкозах, геморагічної алейкіі- есенціальна тромбоцитемія, тромбоцитопатии)

II. коагулопатії, або геморагічні діатези, пов`язані з дефектом коагуляційного гемостазу:

• з порушенням першої фази згортання крові - тромбопластінообразованія (гемофілія)
• з порушенням другої фази згортання крові - перетворення протромбіну в тромбін (Парагемофілія, гіпопротромбінемії, хвороба Стюарта Прауера і ін.)
• з порушенням третьої фази згортання крові - фібрінообразованія (фібріногенопатіі, вроджена афібріногенеміческая пурпура)
• з порушенням фібринолізу (ДВС-синдром)
• з порушенням коагуляції в різних фазах (хвороба Віллебранда та ін.)

III. вазопатії, або геморагічні діатези, пов`язані з дефектом судинної стінки (хвороба рандом Ослера-Вебера, геморагічний васкуліт, авітаміноз С).

Причини геморагічного діатезу

Розрізняють спадкові (первинні) геморагічні діатези, маніфестують в дитячому віці, і придбані, найчастіше є вторинними (симптоматичними). Первинні форми є сімейно-спадковими і пов`язані з вродженим дефектом або дефіцитом зазвичай одного фактора згортання. Прикладами спадкових геморагічних діатезів служать гемофілія, тромбостеній Гланцмана, хвороба рандом Ослера, хвороба Стюарта Прауера і ін. Виняток становить хвороба Віллебранда, що є поліфакторной коагулопатией, обумовленої порушенням фактора VIII, судинного фактора і адгезивности тромбоцитів.

До розвитку симптоматичних геморагічного діатезу зазвичай призводить недостатність відразу декількох факторів гемостазу. При цьому може відзначатися зменшення їх синтезу, підвищення витрачання, зміна властивостей, пошкодження ендотелію судин та ін. Причинами підвищеної кровоточивості можуть служити різні захворювання (ВКВ, цироз печінки, інфекційний ендокардит), геморагічні лихоманки (лихоманка денге, Марбург, Ебола, Кримська, Омська і ін.), дефіцит вітамінів (С, К та ін.). До групи ятрогенних причин входить тривала або неадекватна по дозі терапія антикоагулянтами і тромболітиками.

Найчастіше придбані геморагічні діатези протікають у формі синдрому ДВС (тромбогеморрагического синдрому), що ускладнює найрізноманітніші патології. Можливо вторинне розвиток аутоімунних, неонатальних, посттрансфузійних тромбоцитопеній, геморагічного васкуліту, тромбоцитопенічна пурпура, геморагічного синдрому при променевої хвороби, лейкозах і т. д.

Симптоми геморагічного діатезу

У клініці різних форм гемостазіопатій домінують геморагічний і анемічний синдроми. Виразність їх проявів залежить від патогенетичної форми геморагічного діатезу і супутніх порушень. При різних видах геморагічного діатезу можуть розвиватися різні типи кровотеч.

мікроциркуляторний (Капілярний) тип кровоточивості зустрічається при тромбоцитопатій і тромбоцитопеніях. Виявляється петехиально-плямистими висипаннями і синцями на шкірі, крововиливами в слизові оболонки, кровотечами після екстракції зуба, десневими, матковими, носовими кровотечами. Геморагії можуть виникати при незначному травмуванні капілярів (при натисканні на шкіру, вимірюванні АТ та ін.)

гематомний тип кровоточивості характерний для гемофілії, можливий при передозуванні антикоагулянтів. Характеризується утворенням глибоких і хворобливих гематом в м`яких тканинах, гемартрозів, крововиливів в підшкірно-жирову і забрюшинную клітковину. Масивні гематоми призводять до розшарування тканин і розвитку деструктивних ускладнень: контрактур, деформирующих артрозів, патологічних переломів. За походженням такі кровотечі можуть бути спонтанними, посттравматичними, післяопераційними.

Капілярно-Гематомний (Змішані) геморагії супроводжують протягом ДВС-синдрому, хворобі Віллебранда, спостерігаються при перевищенні дози антикоагулянтів. Поєднують петехиально-плямисті крововиливи та гематоми м`яких тканин.

Мікроангіоматозний тип кровоточивості зустрічається при геморагічному ангиоматозе, симптоматичних капілляропатіей. При цих геморагічних діатезах виникають наполегливі рецидивуючі кровотечі однієї або двох локалізації (зазвичай носові, іноді - шлунково-кишкові, легеневі, гематурія).

Васкулітно-пурпурний тип кровоточивості відзначається при геморагічних васкулітах. Являє собою мелкоточечние геморагії, як правило, мають симетричне розташування на кінцівках і тулубі. Після зникнення крововиливів на шкірі довго зберігається залишкова пігментація.

Часті кровотечі викликають розвиток залізодефіцитної анемії. Для анемічного синдрому, що супроводжує протягом геморагічного діатезу, характерні слабкість, блідість шкірних покривів, артеріальна гіпотонія, запаморочення, тахікардія. При деяких геморагічних діатезах може розвиватися суглобовий синдром (припухлість суглоба, артралгії), Абдомінальний синдром (нудота, переймоподібні болі), нирковий синдром (гематурія, болі в попереку, дизурія).

Діагностика геморагічного діатезу

Метою діагностики геморагічного діатезу служить визначення його форми, причин і ступеня вираженості патологічних зрушень. План обстеження пацієнта з синдромом підвищеної кровоточивості складається гематологом спільно з лікуючим фахівцем (ревматологом, хірургом, акушером-гінекологом, травматологом, інфекціоністом і ін.).

В першу чергу досліджуються клінічні аналізи крові і сечі, кількість тромбоцитів, коагулограма, кал на приховану кров. Залежно від отриманих результатів і передбачуваного діагнозу призначається розширена лабораторна і інструментальна діагностика (біохімічне дослідження крові, стернальная пункція, трепанобиопсия). При геморагічних діатезах, мають імунний генез, показано визначення антиеритроцитарних антитіл (реакції Кумбса), антитромбоцитарних антитіл, антикоагулянту червоного вовчака і ін. Додаткові методи можуть включати функціональні проби на ламкість капілярів (проби джгута, щипка, манжеточной пробу і ін.), УЗД нирок, УЗД печінки-рентгенографію суглобів і ін. Для підтвердження спадкової природи геморагічного діатезу рекомендується консультація генетика.

Лікування геморагічного діатезу

При підборі лікування практикується диференційований підхід, що враховує патогенетичну форму геморагічного діатезу. Так, при підвищеній кровоточивості, викликаної передозуванням антикоагулянтів і тромболітиків, показана відміна даних препаратів або корекція їх дози- призначення препаратів вітаміну К (вікасолу), амінокапронової кислоти-переливання плазми.

Терапія аутоімунних геморагічного діатезу заснована на застосуванні глюкокортикоїдів, імунодепресантів, проведенні плазмафереза- при нестабільному ефекті від їх застосування потрібне проведення спленектомії.

При спадковому дефіциті того чи іншого фактора згортання показано проведення замісної терапії їх концентратами, трансфузий свіжозамороженої плазми, еритроцитарної маси, гемостатичної терапії. З метою місцевої зупинки невеликих кровотеч практикується накладення джгута, що давить, гемостатичну губки, льда- проведення тампонади носа та ін. При гемартрозах виконуються лікувальні пункції суставов- при гематомах м`яких тканин - їх дренування і видалення скопилася крові.

Основні принципи лікування ДВС-синдрому включають активне усунення причини даного стану-припинення внутрішньосудинного згортання, придушення гіперфібринолізу, проведення замісної гемокомпонентной терапії і т. Д.

Ускладнення і прогноз геморагічного діатезу

Найбільш частим ускладненням геморагічного діатезу служить залозодефіцитна анемія. При рецидивуючих крововиливах в суглоби може розвинутися їх тугоподвижность. Здавлення масивними гематомами нервових стовбурів може призвести до виникнення парезів і паралічів. Особливу небезпеку становлять профузні внутрішні кровотечі, крововиливи в головний мозок, наднирники. Часте повторне переливання препаратів крові є фактором ризику розвитку посттрансфузійних реакцій, зараження гепатитом В, ВІЛ-інфекцією.

Перебіг та наслідки геморагічного діатезу різні. При проведенні адекватної патогенетичної, замісної та гемостатичної терапії прогноз відносно сприятливий. При злоякісних формах з неконтрольованими кровотечами і ускладненнями результат може бути фатальним.