Ангіосаркома печінки

Ангіосаркома печінки (гемангіоендотеліома, ендотеліобластома, саркома ангіобластіческая) має вкрай агресивний перебіг, що проявляється її швидким інвазивним ростом, руйнуванням паренхіми печінки, жовчних ходів і капсули органу, проростанням в галузі печінкової і ворітної вени, схильністю до метастазування. В гастроентерології та гепатології ангіосаркома становить 1,8% випадків первинних пухлин печінки- переважно виявляється у чоловічого населення у віці 60-70 років. Ангіосаркома печінки зустрічається в 30 разів рідше, ніж гепатоцелюлярної карциноми (первинний рак печінки).

Причини і характеристика ангіосаркоми печінки

Розвиток ангіосаркоми печінки зв`язується з канцерогенним впливом деяких хімічних сполук і токсичних речовин: вінілхлориду, торотраст, стероїдів, радію сполук миш`яку і міді. У осіб, що мали контакт з торотраст (діоксидом торію) - радіоактивним препаратом, до середини минулого століття використовувалися в рентгенології, ангіосаркоми складають близько 23% всіх новоутворень печінки. Торотраст також може викликати цироз печінки. Між дією гепатотоксичних речовин і розвитком ангіосаркоми печінки можуть пройти багато років.

У ряді випадків зустрічаються ангіосаркоми печінки, ассоціірованнние зі спадковими захворюваннями - нейрофіброматозом (Хворобою Реклингхаузена) і идиопатическим гемохроматозом.

Ангіосаркома печінки розвивається з ендотелію синусоїдів - капілярів, розташованих в часточках печінки. Макроскопічно при ангіосаркома печінка збільшена, з нечіткими граніцамі- містить множинні вузли, що нагадують кавернозную гемангиому, з ділянками геморрагий.

У 80% випадків ангіосаркома печінки метастазує в селезінку, в 60% - в легені.

Симптоми ангіосаркоми печінки

Прояви ангіосаркоми печінки малоспеціфічни. Розвиток пухлини супроводжується абдомінальними болями, дискомфортом і вагою в епігастрії або правому підребер`ї, зниженням маси тіла, слабкістю, поганим апетитом, лихоманкою, задишкою. швидко прогресують гепатомегалия, жовтяниця, геморагічний асцит, що свідчать про холестазе і печінкової недостатності.

Відзначаються зміни в біохімічних пробах печінки, тромбоцитопенія. Характерний для ангіосаркоми печінки ДВС-синдром обумовлений впливом пухлини на фактори згортання. У чверті хворих з ангіосаркома печінки розвиваються масивні кровотечі в черевну порожнину.

Протягом року після діагностування ангіосаркоми печінки розвиваються віддалені метастази в селезінку, легені, наднирники, кістки.

Діагностика ангіосаркоми печінки

Раннє виявлення ангіосаркоми печінки представляє великі труднощі. При об`єктивному обстеженні виявляється желтушность забарвлення шкірних покривів, збільшення печінки, іноді - пальпируемое об`ємне утворення, при аускультації вислуховуються шуми в проекції печінки.

За даними УЗД печінки ангіосаркома представлена поодинокими або множинними гіперехогенних утвореннями. При оглядовій рентгенографії черевної порожнини, КТ (МСКТ), МРТ визначаються відкладення торотраст в печінці і селезінці. При ангіосаркома печінки речовина розташовується по периферії пухлинного освіти. При відсутності відкладення торотраст на томограмах ангіосаркома печінки визначається як ділянка зниженої щільності тканини з Високощільна включеннями (вогнищами крововиливів). Характерно високе стояння купола діафрагми.

Діагноз ангіосаркоми підтверджується шляхом проведення біопсії печінки або діагностичної лапароскопії з імуногістохімічним дослідженням зразка пухлини, в якому визначається маркер ендотеліальної диференціювання CD31. При морфологічному дослідженні матеріалу біопсії або операційного матеріалу виявляються кавернозні синуси, вистелені злоякісним анаплазовані ендотелієм - веретеноподібними клітинами з гіперхроматіческімі ядрами.

Лікування ангіосаркоми печінки

При операбельною ангіосаркома необхідне виконання резекції печінки. Для зменшення розмірів ангіосаркоми перед резекцією або уповільнення зростання неоперабельний пухлини застосовується хіміоемболізація артерій печінки.

Первинна гемангіоендотеліома володіє чутливістю до променевої терапії, тому при нерезектабельних пухлинах застосовують радіотерапію. При рецидивних ангіосаркома печінки і віддалених метастазах показана поліхіміотерапія цитостатиками.

Прогноз при ангіосаркома печінки невтішний: велика частина пацієнтів гине протягом першого року після діагностування пухлини.