Констриктивному перикардит

Констриктивному перикардит відноситься до числа адгезивних перикардитов і є найбільш важкою формою перикардіальної патології. Поширеність констриктивному перикардиту не перевищує 1% від усіх захворювань серцево-судинної системи. У чоловіків констриктивний перикардит зустрічається в 3-5 разів частіше, зазвичай захворювання розвивається у віці 20 - 50 років. Синонімами констриктивному перикардиту в кардіології служать поняття "здавлюють перикардит", "панцирні серце".

Причини констриктивному перикардиту

Констриктивному перикардит може бути викликаний недавно перенесеним гострим або хронічним ексудативним перикардитом різного генезу. Найпоширенішим етіологічним фактором констриктивному перикардиту (в 30% випадків) є туберкульоз, рідше бактеріальна, вірусна і грибкова інфекції.

Виникнення констриктивному перикардиту може бути пов`язано з пораненнями, травмами грудної клітини, опроміненням середостіння, новоутвореннями (лімфогрануломатоз, раком молочної залози). Констриктивному перикардит може розвинутися через кілька тижнів або місяців після кардіохірургічного втручання. У дворі випадків констриктивний перикардит виступає як ускладнення дифузних захворювань сполучної тканини (ревматоїдного артриту, системного червоного вовчака) І термінальної ниркової недостатності (У хворих на хронічному гемодіалізі).

В даний час зростає число випадків ідіопатичного констриктивному перикардиту, причина якого залишається невідомою.

Патогенез констриктивному перикардиту

Освіта грубої рубцевої тканини і гемодинамічні призводить до ущільнення і зменшення розмірів перикарда, що здавлюють серце і що заважає нормальному розширенню і наповненню шлуночків під час діастоли. Відкладення кальцію в перикарді зустрічається при тривалому перебігу констриктивному перикардиту і може бути суцільним ("панцирні серце") І обмеженим, у вигляді фіброзно-вапняної смуги по атріовентрикулярної борозні, навколо порожніх або легеневих вен.

Гемодинамічні склеротичного ураження піддається також серцевий м`яз і навколишні органи: плевра, діафрагма, субдіафрагмальний очеревина, печінкова і селезінкова капсули, стовбури вінцевих артерій з розвитком дифузного міофібрози і коронарної недостатності. Потовщений звапнінням перикард і гемодинамічні може приростати діафрагми, плеври і тканинам середостіння, здавлювати верхню і нижню порожнисті вени, портальну вену.

Обмеження наповнення правого шлуночка під час діастоли і венозного повернення в праве передсердя сприяє підвищенню тиску в системних венах і розвитку правошлуночкової недостатності. Часткове наповнення лівого шлуночка і гемодинамічні призводить до зниження ударного об`єму, серцевого викиду і артеріального тиску. Внаслідок зниження робочого навантаження на м`язові волокна спостерігається атрофія міокарда та зменшення маси серця.

Симптоми констриктивного перикардиту

У більшості випадків констриктивний перикардит має поступово прогресуючий перебіг, що включає 4 періоди: прихований, початковий, виражених клінічних проявів і дистрофічний.

Під час прихованого періоду констриктивному перикардиту (тривалістю від декількох місяців до декількох років) відзначаються залишкові явища перенесеного гострого або первинно хронічного перикардиту, формування в перикардіальної порожнини легких спайок, що не роблять негативного впливу на роботу серця і загальну гемодинаміку.

Фіброзне здавлення серця з поступовим порушенням гемодинаміки в початковому періоді констриктивному перикардиту характеризується появою загальної слабкості, стабільної непереносимості фізичних нагрузок- розвитком стомлюваності і задишки при ходьбі і фізичному навантаженні. Спостерігаються одутлість і ціаноз шкірних покривів обличчя, шиї, вушних раковин, набухання шийних вен, підвищення центрального венозного тиску (ЦВТ), тахікардія, пульс малого наповнення і приглушені тони серця. Початковий період захворювання супроводжується гепатомегалією, вагою в правому підребер`ї, здуттям живота, втратою апетиту, диспепсією, схудненням.

У період виражених клінічних проявів констриктивному перикардиту відзначається сильна слабкість, різкий і стійкий підйом ЦВД (більше 250-300 мм вод. Ст.), Посилення набряклості і ціанозу обличчя і шиї ("консульська голова"), Розвиток значного асциту. Гемодинамічні ортопное зазвичай відсутня, його розвиток можливий при супутньому гидротораксе або високому стоянні діафрагми внаслідок асциту.

У дистрофічній стадії у хворих констриктивним перикардитом відзначається крайнє погіршення загального стану з різким виснаженням, дегенеративними змінами в органах і важкими функціональними порушеннями печінки, вираженим астенічним синдромом, набряками нижніх і верхніх кінцівок, обличчя та тіла. Розвиваються атрофія скелетних м`язів, контрактури великих суглобів і трофічні виразки, у більшості хворих спостерігається порушення серцевого ритму.

Можливими ускладненнями констриктивному перикардиту є миготлива аритмія (У 70% хворих), міокардіальної недостатність, кардіальний цироз печінки, нефротичний синдром, ексудативна ентеропатія, при тривалому перебігу захворювання - "панцирні серце".

Діагностика констриктивному перикардиту

Діагностиці констриктивному перикардиту допомагає вивчення анамнезу, проведення фізикального огляду, лабораторного дослідження, ЕКГ, ЕхоКГ, рентгенографії, КТ та МРТ серця, біопсії міокарда, зондування порожнин серця.

Фізикальне обстеження хворого констриктивним перикардитом виявляє гепатомегалию, виражений асцит, периферичні набряки, набрякле обличчя з ціанотичним відтінком (синдром верхньої порожнистої вени), Різке набухання шийних вен, що посилюється на вдиху (ознака Куссмауля). Характерно високе ЦВД, стійка тахікардія, зниження пульсового тиску, малий м`який (іноді парадоксальний) пульс, відсутність верхівкового поштовху, додатковий перикард-тон.

Зміни і гемодинамічні, які виявляються під час ЕКГ, підтверджують залучення міокарда в запальний і рубцевий процеси, розвиток атрофії серцевого м`яза і гіпертрофії передсердь. Результати ЕхоКГ, отримані у хворих констриктивним перикардитом, демонструють потовщення перикарда, наявність перикардіальних зрощень, відсутність збільшення розмірів серця, парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки.

Рентгенографія серця дозволяє визначити зменшення розміру серця, збіднення малюнка коренів легких, наявність відкладення в перикарді вогнищ кальцію, розширення верхньої порожнистої вени, екстракардіальні зрощення, плевральнийвипіт. Біохімічне дослідження крові у значної частини хворих констриктивним перикардитом виявляє ознаки функціональних порушень печінки: гипоальбуминемию, протеинурию, підвищення рівня білірубіну і сечовини, збільшення бромсульфолеіновой проби.

З метою уточнення діагнозу констриктивному перикардиту виконують МСКТ і МРТ, вентрикулографію, біопсію міокарда, зондування порожнин серця-в найбільш складних випадках вдаються до пробної торакотомія для безпосереднього огляду перикарда.

Диференціальний діагноз констриктивного перикардиту проводять із захворюваннями міокарда (важким міокардитом, дилатаційною і рестриктивной кардіоміопатією, ішемічною хворобою серця, есенціальною артеріальною гіпертензією), Ураженнями серця при амілоїдозі, гемохроматозе, саркоїдозі і системної склеродермії- хронічним легеневим серцем- недостатністю трикуспідального клапана, мітральнимстенозом- міксомою правого предсердія- цирозом і раком печінки, тромбозом ворітної або печінкової вени.

Лікування констриктивному перикардиту

Гемодинамічні консервативна терапія неефективна, єдиний радикальний метод лікування - перікардектомія, яка полягає в якомога повнішому видаленні навколосерцевої сумки і звільнення серця і судин від здавлення. Перед проведенням операції показані Низькосольова дієта і прийом діуретиків. Повний хірургічне видалення обизвествленного і припаяного до серця перикарда пов`язано з ризиком перфорації стінок серця, травми коронарних артерій і порожнистих вен, небезпекою кровотечі. Летальність при перикардектомії становить 5%.

Гемодинамічні туберкульозного генезу протитуберкульозні препарати показані до і після перикардектомії. Після операції проводиться медикаментозна та фізична реабілітація хворих для ліквідації застійних процесів і поліпшення функціонального стану міокарда.

Поліпшення самопочуття після перикардектомії може наступити відразу або через деякий час, необхідний для стійкого відновлення нормальної серцевої діяльності. Перикардектомія недостатньо ефективна при розвитку незворотних змін в міокарді і печінці.

Прогноз констриктивному перикардиту

При неоперованих гемодинамічні або відсутності ефекту від перикардектомії віддалений прогноз в цілому несприятливий. Хірургічне лікування констриктивному перикардиту може забезпечити 10-15 річну виживаність: при відсутності декомпенсації - з можливістю займатися фізичною працею, при наявності залишкових явищ серцевої недостатності - з отриманням групи інвалідності.