Кістозна гіпоплазія легень

кістозна гіпоплазія легенів (Полікістоз, кістозний фіброз, стільникове або пористу легке, пухирчаста трансформація легкого і ін.) - часткове недорозвинення альвеолярної тканини, бронхів і судин з появою численних тонкостінних порожнин в різних відділах респіраторного тракту. Кістозна гіпоплазія є широко поширеною аномалією розвитку легенів, яка становить понад 50% усіх вад бронхопульмональной системи.

Кістозна гіпоплазія легень частіше виникає у хлопчиків, зазвичай проявляється в дитячому або юнацькому віці, протікає в різних клініко-рентгенологічних варіантах. Поразка легкого може бути одно- і двустороннім- носити нерівномірний характер, при якому кістозно-змінені бронхи і респіраторні відділи поєднуються з нормально развітимі- паренхіма легенів має різну ступінь диференціювання. Порожнинні освіти розташовуються в різних відділах бронхіального дерева (частіше на сегментарному і субсегментарного рівні). Кістозна гіпоплазія призводить до редукції обсягу легких, різкого порушення очисної функції бронхів, розвитку хронічного гнійного бронхіту, пневмотораксу, легеневої кровотечі.

Причини кістозної гіпоплазії легенів

Кістозна гіпоплазія легень виникає при порушенні внутрішньоутробного формування бронхо-альвеолярних структур і легеневих судин (приблизно на 2-3 міс. Ембріонального періоду). Причиною кістозної гіпоплазії легенів може служити хромосомная аномалія, зокрема, реципрокная транслокация 15/19, що успадковується по аутосомно-рецесивним типом.

Кістозні утворення розвиваються з потовщених кінців бронхопульмональних нирок, які поступово розтягуються, трансформуючись в порожнині і витісняючи мезенхіму.

При припинення диференціювання і розвитку бронхолегеневих структур на ранніх стадіях ембріогенезу уражаються великі (пайові та сегментарні) гілки бронхів з появою товстостінних кіст (Бронхомегаліческая гіпоплазія). При патології розгалуження субсегментарних і дистальних бронхів виникає безліч тонкостінних кіст, частково або повністю заповнюють нерозвинену легеневу тканину.

Для кістозно-трансформованих сегментів легких характерні мелкобугристая поверхню, зменшення обсягу і ущільнення, відсутність дрібних (між- і внутрідолькових) поділів бронхів і нормально сформованої альвеолярної тканини. Розрізняють три морфологічних варіанти кістозної гіпоплазії легенів:

I тип - з солітарні або множинними кістами (dgt; 2 см) на тлі тканинних елементів, схожих з нормальними альвеолами.

II тип - велика кількість дрібних (d lt; 1 см) кіст між якими розташовуються респіраторні бронхіоли без слизових клітин і хряща і витягнуті альвеоли. Часто поєднується з іншими аномаліями розвитку.

III тип - велике некістозное поразку легких- визначаються освіти бронхіолоподобного характеру і тканинні структури, вистелені Кубовидний епітелієм, зміщення середостіння. Прогноз даного варіанту несприятливий.

У стінках кістозних порожнин представлені недиференційовані бронхіальні елементи, недорозвинені хрящові пластинки. Навколо ураженої тканини можуть відзначатися слабо виражене запалення, невеликі ателектатические ділянки. Кістозна гіпоплазія частіше вражає верхню частку правої легені або все ліва легеня цілком.

Симптоми кістозної гіпоплазії легенів

Перші ознаки кістозної гіпоплазії легенів можуть виявлятися в ранньому дитинстві, проте частіше це відбувається в юнацькому і навіть зрілому віці. Аномалія може протікати в безсимптомній, легкій, середньо-і важкої формах. Варіанти безсимптомного течії (близько 10%) відзначаються при невеликому обсязі поразки і відсутності вторинної патології легень і бронхів. Для пацієнтів з кістозної гіпоплазією легенів типові кілевідние деформації грудної клітини, гіпотрофія, фізичне недорозвинення, зниження толерантності до навантажень.

Клініка маніфестує при інфікуванні кіст бронхів і активізації запального процесу. Виникає вологий кашель з відділенням слизисто-гнійної або гнійної мокроти, рідко - кровохаркання, симптоми інтоксикації і легенево-серцевої недостатності. Перебіг кістозної гіпоплазії легенів відразу набуває хронічного характеру з періодами рецидивів. У дітей можливі повторювані бронхіти і пневмонії. У періоди загострень обсяг мокротиння збільшується, має місце помірний біль в грудях, нездужання і субфебрильна лихоманка. При кістозної гіпоплазії легенів може відзначатися носогубний ціаноз, потовщення нігтьових фаланг пальців, вибухне грудної клітини зі здорової сторони і западання в зоні ураження.

Для легкого перебігу властиво пізніше виникнення скарг, рідкісні нетривалі помірні загострення з невеликим виділенням мокроти, тривалі безсимптомні ремісії, стабільний стан хворих. У середньо випадках тривалі періоди загострення повторюються 1-2 рази на рік, супроводжуючись тимчасовою непрацездатністю. Добовий обсяг мокротиння досягає 50-150 мл. Ремісія має стерту картину неспецифічного запального процесу легких. Згодом захворювання неухильно прогресує. Хронічне запалення при кістозної гіпоплазії легенів провокує розвиток деформуючого бронхіту і вторинних бронхоектазів в сусідніх здорових (зазвичай, нижніх і базальних) сегментах і навіть в іншому легкому. Нерідко розвивається вторинний обструктивний бронхіт- поступово з`являється і наростає задишка.

При важкій формі кістозної гіпоплазії легенів має місце безперервно рецидивуючий перебіг з короткочасними або відсутніми ремісіями. Задишка виражена постійно, за добу виділяється до 200 і більше мл мокротиння гнійного, іноді гнильного характеру. В період новонародженості можливий розвиток респіраторного дистрес-синдрому. При приєднанні вторинної легеневої гіпертензії і легеневого серця явища дихальної недостатності стають яскраво вираженими.

Кістозна гіпоплазія легень нерідко супроводжує іншим тяжким вродженим аномаліям кісткової, судинної, сечовидільної систем, шлунково-кишкового тракту і центральної нервової системи. Вона може виступати проявом окремих спадкових синдромів: синдрому Поттера (поєднуючись з лицьовими аномаліями, клишоногістю, камподактіліей, множинними анкілозами) і "синдрому ятагана" (доповнюючи аномальний дренаж легеневих вен, двосторонню Колобов райдужки і атрофію сітківки правого ока).

Діагностика кістозної гіпоплазії легенів

Діагноз кістозної гіпоплазії легенів ставиться за даними огляду та анамнезу, рентгенографії (в двох проекціях) і КТ легенів, бронхологіческого обстеження, АПГ, спірометрії, патоморфологічного дослідження. На користь кістозної гіпоплазії легенів можуть говорити відставання у фізичному розвитку, помірний сколіоз, зменшення, западання і недостатність дихальних рухів грудної клітки на стороні патології, респіраторні порушення, поєднання з іншими внутрішньоутробними пороками, відносна доброякісність течії. Аускультативно визначається ослаблення дихальних шумів на боці недорозвинення, при наявності великих кіст - амфорическое відтінок дихання, в період загострення - численні гучні вологі хрипи (типу "барабанного дробу).

Рентгенограми виявляють деформацію або посилення малюнка кистозной частки або сегмента, що мають характерну порожнисту структуру за рахунок численних тонкостінних, різних за діаметром бронхіальних розширень, що чергуються з ділянками паренхіми або майже цілком заповнюють обсяг недорозвиненою тканини. Великі бронхи зазвичай не змінені. Обсяг гипоплазирована частки легкого знижений, межа середостіння підтягнута в її сторону. КТ легенів дає більш чітке уявлення про обсяг і поширеності кістозних деформацій і запальних змін.

При бронхографії виявляються численні четкообразние і веретеновідние розширення сегментарних і дрібніших бронхів у верхніх відділах легень і кулясті - в нижніх відділах. На діагностичної бронхоскопії визначаються ознаки катарального або гнійного ендобронхіта, деформація гирл пайових і сегментарних бронхів, зменшення дихальної рухливості.

За допомогою ангіопульмонографіі в зонах кістозної гіпоплазії легенів візуалізуються рівномірно стоншені нерозвинені судини малого кола кровообігу, збільшення кутів їх розгалуження, виявляється затримка капілярної і венозної фаз контрастування. Дані перфузионной сцинтиграфії показують різке зниження / відсутність кровотоку в артеріоло-капілярних структурах в області поразки і його перерозподіл на другу легеню. Показники ФЗД говорять про значне порушення вентиляції за обструктивним або змішаним типом.

Остаточно верифікувати кістозна гіпоплазію можливо тільки при ретельному патоморфологическом дослідженні оперативно видаленої тканини легенів. Проведення диференціальної діагностики потрібно зі стільниковим легким, бульозної емфіземою, туберкульозом, затяжний пневмонією, хронічним абсцесом легкого, БЕБ.

Лікування кістозної гіпоплазії легенів

Консервативні методи лікування (бронхоальвеолярний лаваж, інгаляції, постуральний дренаж) дозволяють лише тимчасово полегшити стан хворого кістозної гіпоплазією легенів. Для купірування інфекційного запалення призначається антибіотикотерапія. У більшості випадків пропонується оперативне лікування, що проводиться зазвичай в період ремісії. Хірургічне втручання не виконується при відсутності вторинних запальних процесів в легенях, у літніх пацієнтів при мізерних проявах, при великому двосторонньому пораженіі- поєднанні гіпоплазії з дифузним хронічним бронхітом і стійкою серцево-легеневою недостатністю.

Оперативними методами лікування кістозної гіпоплазії служать сегментарная резекція легені, лобектомія, комбіновані резекції. При наявності тотальних або музичних змін всієї легені виробляють пневмонектомію. Результати хірургічного лікування більшості випадків кістозної гіпоплазії легенів хороші, післяопераційні функціональні порушення виражені слабше, ніж при іншій легеневої патології, летальність становить близько 1-4%.