Хоріонепітеліома

Відео: Пузирний замет

Хоріонепітеліома представляє особливий вид злоякісної пухлини, оскільки вона розвивається з елементів трофобласта, точніше, з елементів ворсистої оболонки плода - хоріона. За своєю гістологічною структурою вона складається з елементів поверхневого шару ворсинок - синцития і внутрішнього епітеліального шару - клітин Лангганса, при відсутності сполучної тканини. Однак іноді хоріальний структури розвиваються з ембріональних тератоідние зачатков- їх знаходять в тератоідние пухлинах, що розвиваються у дівчаток, а також в тератобластоми яєчок у чоловіків.

Найчастіше хоріонепітеліома розвивається після патологічної вагітності - міхура занесення, який передує розвитку хоріонепітеліоми в середньому в 5,6-6,5%. Значно рідше хоріонепітеліома розвивається після нормальної вагітності (після викидня або після термінових і передчасних пологів). Розвиток хоріонепітеліоми в періоді вагітності є казуїстичної рідкістю, а багато клініцистів взагалі ставлять під сумнів таку можливість.

Етіологія хоріонепітеліоми до сих пір залишається неясною. Найбільш поширеними є теорія Фейта, який вважає, що в крові вагітної жінки знаходиться особливий цитолитический фермент - сінцітіолізіі, який в нормальних умовах сприяє розчиненню циркулюючих в крові вагітної жінки (а іноді і вростають в стінку матки) елементів хоріона. Зниження з тих чи інших причин цитолітичної здатності організму, при надмірному надходженні в організм хорионального елементів, які володіють значним проліферативним зростанням, і є, на думку Фейта, причиною розвитку хоріонепітеліоми.

Хоріонепітеліома спостерігається в різних віках, але частіше за все розвивається у жінки в третій декаді життя. Інтервал між останньою вагітністю та розвитком хоріонепітеліоми коливається в межах від декількох днів до декількох років.

У початковій стадії розвитку хоріонепітеліома за зовнішнім виглядом являє собою пухлину з чіткою конфігурацією, злегка підноситься над поверхнею ендометрію, тендітну, м`якої консистенції і легко кровоточить. Пухлина має зазвичай темно-червоне забарвлення, обумовлену присутністю в ній крові, що надходить в тканину пухлини із зруйнованих судин. Пухлина зазвичай розташовується в області дна матки, в трубних кутах, на передній або на задній стінці матки. Значно рідше розвивається в шийці матки.

Руйнівні властивості пухлинних елементів (трофобласта) швидко викликають великі крововиливи і некрози в матці, провідні іноді до перфорації стінки її з кровотечею в черевну порожнину. Дуже швидко настає гематогенне метастазування пухлини - в стінки піхви, вульву і особливо часто в легені.
Розвиток хоріонепітеліоми, як правило, поєднується з кістозним зміною яєчників, що викликається підвищеним вмістом у таких хворих гонадотропних гормонів. Тканина кістозно-змінених яєчників містить велику кількість лютеїну.

Симптоматология хоріонепітеліоми не завжди виразна. Нерідко початкові симптоми хоріонепітеліоми плутають з ускладненнями, які бувають після перерваласявагітності. Найбільш частим симптомом є маткова кровотеча. Як вище було сказано, хоріонепітеліома нерідко розвивається після міхура занесення, тому невеликі кровотечі затяжного характеру після відходження міхура занесення завжди повинні розцінюватися як симптом, підозрілий щодо розвитку хоріонепітеліоми.

При швидко зростаючих пухлинах, перфоруючих маткову стінку і провідних до внутрішньоочеревинному кровотеч, будуть спостерігатися явища наростаючої анемії, яка є взагалі характерним симптомом для хоріонепітеліоми. Забарвлення шкірних покривів і слизових оболонок у хворих хоріонепітеліоми зазвичай бліда. Нерідко спостерігається альбумінурія. Потрібно мати на увазі, що нерідко явища анемії і общеослабленного стану хворих не можуть бути пояснені кількістю і тривалістю кров`яних виділень.



При метастазах в легенях нерідко спостерігаються кровохаркання і легеневі кровотечі. Метастази в легенях легко розпізнаються при рентгенологічному обстеженні.

діагностика. При гінекологічному дослідженні матка зазвичай представляється збільшеною в обсязі, м`якою на дотик, поверхня її зазвичай гладка, руху безболісні. Шийка матки також зазвичай м`якої консистенції, канал шийки нерідко буває відкритий. При бімануального дослідженні визначаються збільшені придатки (кісти яєчників), іноді значних розмірів. Необхідно завжди ретельно оглядати слизову піхви, бо можливо швидке поява метастазів хоріонепітеліоми в стінках піхви. Метастази в піхву мають характерну темно-синє забарвлення і м`які на дотик.

У всіх випадках, коли підозрюється хоріонепітеліома, необхідно провести діагностичне вишкрібання слизової матки. При цьому потрібно мати на увазі, що не завжди шляхом вискоблювання слизової можна встановити хоріонепітеліому. Бувають випадки, коли хоріонепітеліома розвивається в стінці матки (міометрії), а ендометрій залишається до пори до часу не ураженим.

Підозра на хоріонепітеліому може виникнути також після цитологічного дослідження мазків з піхви. Цим методом дослідження не слід нехтувати.

Дуже цінні діагностичні дані дає реакція Ашгейм-Цокдека - визначення кількості гонадотропних гормонів в сечі (особливо при сильних розведеннях сечі). Збереження надмірного вмісту гонадотропних гормонів після перерваласявагітності або пологів, особливо після міхура занесення, має розглядатися як серйозна підозра на розвиток хоріонепітеліоми. Тому після міхура занесення жінки повинні тривалий час перебувати під наглядом лікаря і періодично у них повинна проводитися реакція Ашгейм-Цондека.

перебіг хоріонепітеліоми буває різним. У більшості випадків хвороба протікає гостро, даючи швидко метастази в життєво важливі органи (легені, мозок), і закінчується смертю протягом декількох тижнів при явищах генералізації процесу і вторинної септичній інфекції.

У той же час описані не тільки випадки повільного перебігу хвороби, без метастазування, але також випадки самовільного лікування.



Крім тільки що описаних, протилежних за течією, випадків, спостерігаються і такі, коли, незважаючи на явну злоякісність процесу, що виражається в швидкому зростанні пухлини та метастазуванні в інші органи (легені), хвороба закінчувалася повним лікуванням після видалення тільки первинного вогнища (матки), а метастази в легенях після такої операції зникали спонтанно без будь-якого подальшого втручання.

Таким чином, прогноз, який при хоріонепітеліоме потрібно вважати загалом несприятливим, в окремих, навіть важких випадках, може бути несподівано хорошим.

Основним методом лікування хоріонепітеліоми є хірургічний - можливо раннє видалення первинного вогнища (матки) шляхом тотальної гістеректомії. Операція доцільна навіть в тих випадках, коли радикально її здійснити не вдається і видаляється тільки основне вогнище пухлини.

У тих випадках, коли пухлина не поширюється за межі матки і яєчники не змінені, деякі автори рекомендують у молодих жінок зберігати яєчники. Таку пропозицію виходить з тих міркувань, що гормони яєчника надають антагоністичну дію на надлишок гонадотропних гормонів гіпофіза, що, як вважають, сприяє розвитку злоякісного процесу.

При хоріонепітеліоме успішно застосовується також променева терапія, переважно рентгенотерапія, бо ця пухлина дуже чутлива до променевим впливам.

В останні роки почали з`являтися повідомлення про успішне застосування в запущених випадках хоріонепітеліоми хіміотерапевтичних препаратів.

Так японські автори Койям і Токуяма повідомили про успішне застосування нітроміна (дериват гірчичного газу) при метастазах хоріонепітеліоми в легені. Цей препарат був синтезований в Японії.

Додаткова інформація про терапію в статті Хоріонепітеліома, симптоми і лікування