Ендотеліома

Ендотеліома - пухлина, джерелом якої є плоскі клітини мезенхимного походження, що вистилають внутрішню поверхню лімфатичних і кровоносних судин. Раніше в групу ендотелію відносили велика кількість новоутворень схожого будови, що локалізуються в мозкових оболонках, перикарді, очеревині, плеврі, слинних залозах і т. Д. У подальшому вчені встановили, що частина таких пухлин відбувається з нейроепітелія, мезотелия або епітелію слинних залоз.

Виняток значної кількості новоутворень з групи ендотелію призвело до того, що деякі фахівці почали сумніватися в правомірності постановки такого діагнозу. В подальшому дослідникам вдалося підтвердити природу ендотелію, в даний час в цю групу входить невелика кількість рідко зустрічаються пухлин. Захворювання внесено до класифікації ВООЗ. Лікування ендотелію здійснюють фахівці в сфері онкології, отоларингології, дерматології, ортопедії та інших областей (в залежності від локалізації новоутворення).

Класифікація і патологічна анатомія ендотелію

Пухлини, що походять з ендотелію лімфатичних судин, називають лімфоендотеліомамі, з кровоносних судин - гемангіоендотеліомі. Обидва типи пухлин можуть бути як доброякісними, так і злоякісними. Для доброякісних ендотелію характерні неінвазивний зростання і відсутність метастазів. Злоякісні новоутворення також ростуть досить повільно, проте їх зростання має інфільтративний характер. Метастазування ендотелію спостерігається рідко. При поширенні процесу зазвичай уражаються легені.

Доброякісні ендотеліома виглядають як сплетіння ендотеліальних клітинних мас, розділених сполучнотканинними перегородками. Зустрічаються також новоутворення, що нагадують ангіоми. Такі ендотеліома складаються з безлічі розгалужених і переплітаються лімфатичних або кровоносних судин різного діаметра. Епітелій судин відрізняється від звичайних плоских клітин ендотелію і являє собою високі циліндричні клітини. У просвітах судин гемангіоендотеліому міститься кров, в просвітах судин лімфоендотеліом - лімфатична рідина. Рідко зустрічаються ендотеліома, які розташовуються усередині великої кровоносної судини і частково або повністю блокують його просвіт, граючи роль тромбу.

Злоякісні ендотеліома діагностуються дуже рідко. При гістологічному дослідженні злоякісної гемангіоендотеліома виявляється чергування ділянок альвеолярного і солідного будови. Виявляються атипові клітини овальної або округлої форми з великими ядрами. Відзначається велика кількість мітозів. Злоякісна лімфоендотеліома складається з великої кількості порожнин різного розміру і форми. Внутрішня оболонка порожнин представлена великими клітинами, що утворюють ділянки солідної тканини і сосочкові структури. Постановка діагнозу ендотеліома на підставі дослідження гістологічного зразка пов`язана з певними труднощами, може знадобитися використання спеціальних барвників.

симптоми ендотеліома

Добкрокачественние ендотеліома, що відбуваються з кровоносних судин, зазвичай розташовуються в шкірі (нерідко вражають шкіру обличчя), являють собою невеликі вузли округлої форми рожевого, червоного або бордового кольору. При незначних травмах ендотеліома легко пошкоджуються і кровоточать. Можливі виразки. Пальпація безболісна. Загальний стан хворого не порушено. Пухлина не прогресує або повільно збільшується в розмірі, що не проростаючи навколишні тканини. Чи не становить загрози для життя хворого.

Злоякісні ендотеліома, що відбуваються з кровоносних судин, частіше локалізуються в області шкіри і носоглотки, іноді вражають кістки і внутрішні органи. При розташуванні в області шкіри виявляється пухлиноподібне утворення щільної консистенції. Колір ендотеліома - в діапазоні від рожевого до темно-червоного, залежно від кількості крові в порожнинах і судинах пухлини. На ранніх стадіях характерно безсимптомний перебіг, в подальшому клінічна картина визначається проростанням прилеглих тканин і розташуванням віддалених метастазів.

При локалізації ендотеліома в зоні носоглотки пацієнти відзначають труднощі носового дихання. Можливі головні болі і підвищена стомлюваність. Пухлина стає причиною частих носових кровотеч, можливий розвиток анемії. При подальшому зростанні ендотеліома спостерігається обтурація порожнини носа з розвитком гнусавости і приглухуватості, порушеннями смаку та нюху. При метастазуванні виникають порушення функції відповідних органів.

Злоякісні ендотеліома, що походять з лімфатичних судин, розташовуються в області шкіри, кісток, яєчок, яєчників та інших органів. Можливе ураження зони молочної залози через кілька років після радикальної мастектомії. Як і гемангіоендотеліома, лімфоендотеліома є щільний вузол округлої або овальної форми, при цьому ендотеліома зазвичай має не червоне або рожеве, а сіру або білястий забарвлення, що зумовлено відсутністю крові в порожнинах пухлини. Симптоматика залежить від поширеності процесу і наявності або відсутності віддалених метастазів.

Діагностика і лікування ендотеліома

Діагноз встановлюється на підставі зовнішнього огляду і даних додаткових досліджень. Перелік досліджень залежить від локалізації ендотеліома. При розташуванні в області носоглотки проводять риноскопию, призначають КТ або МРТ черепа. При ураженні внутрішніх органів здійснюють КТ або МРТ черевної порожнини або грудної клітки. При ендотеліома в області кісток виконують рентгенографію або сцинтиграфію. При підозрі на віддалене метастазування хворих направляють на рентгенографію грудної клітини. Остаточний діагноз виставляють з урахуванням даних гістологічного дослідження.

Лікування хірургічне. Ендотелію січуть в межах здорових тканин. При злоякісних пухлинах проводять лімфаденектомію, в післяопераційному періоді застосовують рентгентерапію. Згідно з результатами недавніх досліджень, хороший ефект спостерігається при призначенні сарколизина. При використанні хіміопрепаратів спочатку здійснюють лікарську терапію, після зменшення ендотеліома виконують оперативне втручання, потім призначають курс хіміотерапії і радіотерапії.