Гепаторенальний синдром

Гепаторенальний синдром - гостре, Швидкопрогресуючий порушення ренального кровотоку і фільтрації в клубочковом апараті функціонального характеру, що розвивається на тлі декомпенсованих захворювань печінки. Частота гепаторенального синдрому сягає 10% серед пацієнтів з важкими печінковими захворюваннями, причому через 5 років від виникнення основної патології цей показник досягає вже 40%. Складність полягає в малій ефективності консервативного лікування, єдиним методом, що дозволяє повністю відновити функції нирок, є трансплантація печінки. Захворювання характеризується вкрай несприятливим прогнозом з високою летальністю протягом перших тижнів без надання ефективної допомоги (відновлення печінкових функцій).

Причини гепаторенального синдрому

Етіологія і механізми розвитку гепаторенального синдрому в гастроентерології вивчені недостатньо. Найбільш часта причина патології у пацієнтів дитячого віку - вірусні гепатити, хвороба Вільсона, атрезія жовчних шляхів, аутоімунні та онкологічні захворювання. У дорослих гепаторенальний синдром виникає при декомпенсованому цирозі печінки з асцитом, його ускладненні бактеріальним перитонітом, неадекватному заповненні дефіциту білка при лапароцентезом (видаленні асцитичної рідини), кровотечах з варикозних розширених вен стравоходу і прямої кишки.

Доведено, що ознаки ураження нирок виникають при нормальній роботі їх канальцевого апарату внаслідок порушення ренального артеріального кровотоку. Відбувається розширення позаниркових артерій, зниження системного кров`яного тиску, підвищення судинного опору і як наслідок - зниження швидкості клубочкової фільтрації. На тлі загального розширення судин (вазодилятации) спостерігається виражене звуження ниркових артерій (констрикція). При цьому серце забезпечує достатній викид крові в загальне русло, але ефективний ренальний кровотік неможливий через перерозподілу крові в центральну нервову систему, селезінку та інші внутрішні органи. Внаслідок зниження швидкості клубочкової фільтрації збільшується плазмовий рівень реніну. Важлива роль у виникненні гепаторенального синдрому належить гіповолемії. Її заповнення короткочасно покращує ренальний кровотік, проте в подальшому підвищується ризик ЖК-кровотечі з варикозних розширених вен шлунково-кишкового тракту.

У патогенезі гепаторенального синдрому важливе місце відводиться портальної перфузії, підвищеної продукції вазоконстрикторов: лейкотрієнів, ендотеліну-1, ендотеліну-2, а також зменшення вироблення нирками оксиду азоту, калікреїну і простагландинів.

Симптоми гепаторенального синдрому

Ознаки даної патології на початковій стадії включають мале виділення сечі при проведенні водного навантаження і зниження натрію крові. У разі прогресування гепаторенального синдрому наростає азотемія, печінкова недостатність, артеріальна гіпотензія, формується резистентний асцит. При цьому пацієнти відзначають виражену загальну слабкість, стомлюваність і зниження апетиту, специфічних скарг немає. Підвищується осмолярність сечі, розвивається гіпонатріємія.

Основні скарги пацієнтів обумовлені важкої печінкової патологією: можлива желтушность склер і шкірних покривів, пальмарная еритема, асцит (збільшення живота, розширення поверхневих вен, пупкові грижі), Периферичні набряки, збільшення печінки (гепатомегалія) і селезінки та інші. Дані симптоми з`являються ще до ураження нирок, при приєднанні гепаторенального синдрому ознаки порушення роботи клубочкового апарату прогресують швидко.

Виділяють два типи перебігу гепаторенального синдрому. Перший визначається швидкопрогресуючим погіршенням роботи нирок (менше 2-х тижнів), збільшенням рівня креатиніну крові в 2 і більше разів і азоту сечовини до 120 мг / дл, олігурією або анурією. При другому типі недостатність ренальних функцій розвивається поступово. Азот сечовини підвищується до 80 мг / дл, знижується натрій крові. Даний тип прогностично більш сприятливий.

Діагностика гепаторенального синдрому

Високий ризик розвитку гепаторенального синдрому є у пацієнтів з важким гепатологічним захворюванням, що супроводжується спленомегалією, асцитом, варикозним розширенням вен і жовтяницею, прогресуючим підвищенням рівня креатітіна і сечовини в біохімічному аналізі крові і зменшенням кількості сечі.

Верифікація діагнозу заснована на таких ознаках: наявність декомпенсованої печінкової патологіі- зменшення ефективної фільтрації в клубочковом апараті нирок (СКФ менше 40 мл / хв, креатинін крові до 1,5 мг / дл), якщо немає інших факторів ренальної недостатності-відсутність клінічних та лабораторних ознак поліпшення після усунення гіповолемії і скасування сечогінних засобів-рівень білка в аналізі сечі не більше 500 мг / дл і відсутність на УЗД нирок ознак пошкодження ренальної паренхіми.

Важлива роль в діагностиці гепаторенального синдрому належить доплерографії судин нирок, яка дає можливість оцінити підвищення опору артерій. У разі цирозу печінки без асциту і азотемії дана ознака свідчить про високий ризик ренальної недостатності.

Допоміжними критеріями діагностики гепаторенального синдрому є олігурія (обсяг виділеної на добу сечі менше 0,5 л), рівень натрію в сечі менше 10 мекв / л, в крові - менше 130 мекв / л, рівень осмолярності сечі вище плазмового, зміст еритроцитів в сечі не більше 50 в полі зору. Диференціальна діагностика повинна проводитися з ятрогенной (викликаної лікарськими препаратами) ренальної недостатністю, причиною якої може бути використання діуретиків, нестероїдних протизапальних засобів, циклоспорину та інших засобів.

Лікування гепаторенального синдрому

Терапія хворих з Гепаторенальний синдромом проводиться гастроентерологом, нефрологом і реаніматологом, пацієнти повинні перебувати у відділенні інтенсивної терапії. Головні напрямки лікування - усунення порушень гемодинаміки, печінкової патології і нормалізація тиску в судинах нирок. Дієтотерапія полягає в обмеженні обсягу споживаної рідини (до 1,5 л), білка, солі (до 2 г на добу). Скасовуються нефротоксические лікарські засоби. Позитивний ефект дає застосування аналогів соматостатину (октреотид), ангіотензину II, орнітин-вазопресину, ведуться дослідження з використання препаратів оксиду азоту. З метою запобігання гіповолемії внутрішньовенно крапельно вводиться альбумін.

Гемодіаліз у разі гепаторенального синдрому застосовується вкрай рідко, оскільки на тлі важкої печінкової недостатності значно підвищено ризик кровотеч з варикозно розширених вен шлунково-кишкового тракту. Найбільш результативний метод, що дозволяє повністю усунути гепаторенальний синдром - трансплантація печінки. В умовах припинення дії етіологічного фактора функція нирок повністю відновлюється. При підготовці до планованої операції можливе застосування транс`югулярного портокавального шунтування, але як самостійний метод лікування дана операція неефективна.

Прогноз і профілактика гепаторенального синдрому

Прогноз при даній патології вкрай несприятливий. Без проведення адекватного лікування пацієнти з першим типом гепаторенального синдрому гинуть протягом двох тижнів, при другому типі - в терміни від трьох до шести місяців. Після пересадки печінки показник трирічної виживаності досягає 60%. Поліпшення роботи нирок без трансплантації відзначається лише у 4-10% пацієнтів, переважно при гепаторенальном синдромі, розвиненому на тлі вірусних гепатитів.

Профілактика полягає в попередженні захворювань печінки, своєчасному та ефективному їх лікуванні, адекватне відшкодування білків плазми при проведенні лапароцентеза. Дотримання обережності в призначенні діуретиків при асциті, раннє виявлення електролітних порушень та інфекційних ускладнень при печінкової недостатності дозволяє запобігти розвитку гепаторенального синдрому.