Склерозуючий холангіт

склерозуючий холангіт - це запальне захворювання внутрішньопечінкових і позапечінкових жовчних проток, що характеризується їх склерозированием (рубцюванням) і порушенням відтоку жовчі. супроводжується формуванням цирозу печінки, портальної гіпертензії і печінкової недостатності. Склерозуючий холангіт зустрічається з частотою 1-4: 100 000, хоча досить важко судити про поширеність патології, оскільки вона тривалий час протікає безсимптомно. Крім того, в більшості випадків (до 80%) захворювання супроводжує хронічна патологія шлунково-кишкового тракту (язвений коліт, хвороба Крона і т. п.), ознаки якої виступають на перший план. Саме це призводить до прогресування патологічного процесу, наростання несприятливих симптомів і ускладнень. Згідно зі статистикою, захворюваності склерозуючий холангітом схильні чоловіки у віці від 25 до 40 років і жінки більш старшого віку. Не виключається виникнення хвороби у дітей, хоча в педіатрії її реєструють вкрай рідко.

Причини склерозирующего холангіту

Виділяють первинний і вторинний склерозуючий холангіти. Причини виникнення первинного склерозирующего холангіту досі невідомі. Вчені постійно висувають різні гіпотези, але жодна з них ще не підтверджена на 100%. Важливу роль у розвитку патології відіграє спадкова схильність в поєднанні з порушенням роботи імунітету. Ця теорія заснована на статистичних даних, які зареєстрували сімейні випадки склерозирующего холангіту і аутоімунних захворювань. Також висувається теорія про негативний вплив токсинів, бактерій і вірусів на жовчні протоки.

Захворювання може розвинутися у будь-якої людини, але є ряд факторів, що підвищують ризик появи патології: вік (найчастіше хворіють люди старше 30 років), стать (від захворювання в більшій мірі страждають чоловіки), наявність хвороби у родичів.

Вторинний склерозуючий холангіт добре вивчений, причинами його формування можуть бути токсичне ушкодження проток, тромбоз і порушення роботи печінкової артерії, післяопераційні ускладнення, камені в жовчних шляхах, аномалії розвитку, цитомегаловірус і криптоспоридіоз при СНІДі, деякі лікарські препарати, холангіокарцинома.

Незалежно від причин виникнення, патологія викликає порушення роботи жовчних проток і печінкову недостатність. Запалення жовчних проток призводить до того, що вони заміщаються рубцевої тканиною і спадаються, це веде до порушення відтоку жовчі, її застою і зворотному всмоктуванню в кров`яне русло. Таким чином з`являється жовтяниця. Застій жовчі і підвищення тиску в жовчних шляхах через порушення її відтоку провокують незворотні зміни в печінкових клітинах і їх загибель, що проявляється печінковою недостатністю.

Симптоми склерозирующего холангіту

Тривалий час склерозуючий холангіт протікає безсимптомно, на ранніх етапах захворювання можна запідозрити щодо порушень біохімічного аналізу крові (визначається зміна активності ферментів). При розвитку дисфункції печінки і рубцювання жовчних шляхів з`являються такі ознаки: біль в області живота, свербіж, пожовтіння слизових оболонок, шкіри та склер очей, підвищення температури тіла, слабкість і стомлюваність, схуднення.

Хронічне порушення відтоку жовчі обумовлює появу стеатореи (збільшення частки жиру в калових масах), нестачі жиророзчинних вітамінів (A, D, E і K), остеопорозу. Тривалий застій жовчі веде до розвитку вторинного цирозу печінки, який є причиною портальної гіпертензії, асциту і кровотеч. Не виключається утворення каменів в жовчних протоках і їх стриктур, ще більше поглиблюють ситуацію. Під час зовнішнього огляду гастроентеролог виявляє жовтушність шкірних покривів і слизових, збільшення розмірів печінки і селезінки, надмірну пігментацію шкіри.

Діагностика склерозирующего холангіту

Для підтвердження діагнозу склерозирующего холангіту гастроентеролог проводить збір анамнезу і скарг, зовнішній огляд і додаткові методи дослідження: аналіз крові, калу, ЕРПХГ, МРПХГ, УЗД органів черевної порожнини, біопсію печінки.

Аналіз крові дозволяє виявити підвищену активність печінкових ферментів (АСТ, АЛТ). Під час аналізу випорожнень визначається зміна характеристик калу: він може бути світлим, баріться (через кровотеч), липким і жирним.

Також проводиться ендоскопічна ретроградна панкреатохолангиография: метод заснований на введенні рентгеноконтрастного речовини в холедоха в місці впадання жовчної протоки в 12-палої кишки і подальшої рентгенографії, на якій видно сегменти звуження проток. Магнітно-резонансна панкреатохолангиография (МРПХГ) - більш щадний дослідження (на відміну від першого способу), але при цьому досить інформативне. Воно дозволяє отримати чітке зображення печінки і жовчних проток і розвиваються відхилень. УЗД - менш точний метод діагностики, дослідження дає можливість визначати розміри печінки, а також виявляти пошкоджені ділянки печінки і зміни в жовчних протоках. Біопсія печінки допомагає повністю оцінити ступінь вираженості патології (процеси рубцювання).

Лікування склерозирующего холангіту

Лікування склерозирующего холангіту направлено на уповільнення прогресування патології, усунення несприятливих симптомів і ускладнень. Ліквідувати клінічні ознаки можна шляхом призначення дієти (обмеження жирів, збільшення концентрації вітамінів і кальцію) - при розвитку гіповітамінозу показано внутрішньовенне введення вітамінних препаратів. Знизити свербіж шкіри можна за допомогою урсодезоксихолевої кислоти і антигістамінних засобів (супрастин, зіртек, зодак і ін.).

При розвитку бактеріального холангіту призначаються антибактеріальні препарати (ампіцилін, кліндаміцин, цефотаксим і т.п.). Полегшити стан пацієнтів можуть желчесвязивающіе кошти (холестирамін).

Дуже часто вдаються до хірургічних маніпуляцій, які допомагають сповільнити прогресування склерозирующего холангіту і поліпшити стан пацієнтів. при виявленні стриктур жовчних проток проводять балонну дилатацію з метою розширення жовчних шляхів- якщо це неможливо, то показано протезування проток або висічення уражених ділянок. Камені в жовчних шляхах видаляють при ендоскопічних операціях. Але ефективність цих маніпуляцій оцінюється неоднозначно, так як вони можуть лише сповільнити прогресування хвороби, а також нерідко викликають ускладнення. Максимально можливі результати дає трансплантація печінки (особливо при цирозі і печінкової недостатності). У 15-20% після пересадки печінки можливе повторне розвиток склерозирующего холангіту.

Прогноз і профілактика склерозирующего холангіту

Прогноз склерозирующего холангіту несприятливий. Тривалість життя пацієнтів з моменту появи перших ознак патології становить приблизно 10-12 років. Трансплантація печінки - єдиний метод лікування, що дозволяє повернути пацієнтів до нормального життя. Згідно зі статистикою, виживаність хворих після пересадки, проведеної на 1-му році після постановки діагнозу, становить 92,2%, на 2-му році - 90%, на 5-му - 86,4%, через 10 років - 69,8 %.

Специфічної профілактики патології немає. Але можна знизити ризик її появи, якщо своєчасно лікувати захворювання жовчних шляхів, жовчнокам`яну хворобу, запальні процеси підшлункової залози, а також проходити періодичні медичні огляди у відділенні терапії або гастроентерології.