Герпетиформний дерматит дюринга

Герпетиформний дерматит Дюринга зустрічається в будь-якому віці, але найбільш часто він розвивається в 30-40 років. Чоловіки більш схильні до цього захворювання, ніж жінки. У деяких випадках герпетиформний дерматит Дюринга є шкірною реакцією на наявну в організмі злоякісну пухлину внутрішніх органів, тобто виступає в якості параонкологіческого дерматозу.

Причини виникнення герпетиформного дерматиту Дюринга

Причини і механізм розвитку герпетиформного дерматиту Дюринга невідомі. У багатьох пацієнтів виявляється непереносимість білка глютену, що міститься в злакових рослинах. На користь аутоімунного компонента в розвитку захворювання говорить виявлення IgA-антитіл на кордоні дерми і епідермісу - в області базальної мембрани. Припускають, що певну роль у виникненні герпетиформного дерматиту Дюринга грають підвищена йодна чутливість, спадковість, аскаридоз, запальні процеси шлунково-кишкового тракту (гастрит, виразкова хвороба), Вірусні захворювання (ГРВІ, герпетична інфекція та ін.)

Симптоми герпетиформного дерматиту Дюринга

Зазвичай герпетиформний дерматит Дюринга має гострий початок з появою вогнищ полиморфной висипу. Висипань можуть передувати помірний підйом температури тіла, загальна слабкість, свербіж і відчуття поколювання. Елементи висипу можуть виникати на будь-якій ділянці шкірного покриву, крім підошов і долонь. Але найбільш часте їх розташування - це розгинальні поверхні рук і ніг, область лопаток, плечі, поперек і сідниці. На долонях можуть виникати петехии і екхімози - великі (більше 3 мм) плями внутрішньошкірних крововиливів. Висипання супроводжуються вираженим дискомфортом: відчуттям печіння, інтенсивним сверблячкою і парестезіями. Ураження слизових оболонок при герпетиформний дерматит Дюринга, як правило, відсутня. У рідкісних випадках в порожнині рота можуть виникати бульбашки, швидко переходять в ерозії.

Істинний поліморфізм висипу при герпетиформний дерматит Дюринга пов`язаний з одночасною появою на шкірі різного розміру еритематозних плям, пухирів, папул і пухирів. Згодом до істинного поліморфізму приєднується помилковий: утворюються пов`язані з трансформацією висипань ерозії і скоринки, а також викликані сильним розчісуванням шкіри екскоріації. При загоєнні елементів висипу на шкірі залишаються осередки гіпо- та гиперпигментации, іноді рубці.

Еритематозні плями при герпетиформний дерматит Дюринга мають чіткий контур і округлу форму. Їх гладка поверхня часто покрита расчесами, кров`яними і серозними корочками. Згодом вони просочуються випотом з розширених судин і перетворюються в схожі на пухирі (уртікароподобние) освіти. Останні ростуть по периферії і зливаються, трансформуючись в рожево-синюшні осередки, вкриті корочками, расчесами і бульбашками. Поряд з цим еритематозні плями можуть переходити в соковиті рожево-червоні папули. Крім того, виникнення папул і уртікароподобних висипань може відбуватися без стадії еритематозного плями.

Міхуреві елементи висипу при герпетиформний дерматит Дюринга можуть бути невеликого розміру - везикули і діаметром більше 2 см - бульозні висипання. Вони заповнені прозорою рідиною, помутніння яку говорить про приєднання інфекції. Бульбашки розкриваються і підсихають з утворенням кірки. Через розчісування відбувається зняття кірки і на місці міхура залишається ерозія.

Залежно від переважання того чи іншого виду висипки над іншими виділяють наступні види герпетиформного дерматиту Дюринга: папулезную, везикулезную, буллезную і уртікароподобную. Можливі атипові варіанти захворювання: тріхофітоідние, екзематоідние, строфулоідние і ін.

Гострі періоди герпетиформного дерматиту Дюринга поєднуються з досить тривалими ремісіями (від декількох місяців до року і більше). Загострення часто протікають з погіршенням загального стану хворого, підйомом температури, порушеннями сну.

Діагностика герпетиформного дерматиту Дюринга

При підозрі на герпетиформний дерматит Дюринга проводять йодну пробу Ядассона. На здоровий ділянку шкіри накладають компрес з маззю, яка містить 50% йодиду калію. Через 24 год компрес знімають. Виявлення на його місці почервоніння, везикул або папул говорить на користь герпетиформного дерматиту Дюринга. Якщо проба негативна, то її повторюють. Для цього через 48 ч накладають такий же компрес на область пігментації, що залишилася після колишніх висипань. Пробу Ядассона можна проводити з прийомом препарату йоду всередину. Але таке дослідження може призвести до різким загостренням захворювання.

При герпетиформний дерматит Дюринга в клінічному аналізі крові виявляється підвищений вміст еозинофілів. При цитологічному дослідженні вмісту бульбашок також виявляється велика кількість еозинофілів. Однак ці дані, як і проба Ядассона, не є обов`язковими або строго специфічними для захворювання.

Найбільш надійним способом діагностики герпетиформного дерматиту Дюринга вважається гістологічне дослідження ділянок ураженої шкіри. Воно виявляє розташовані під епідермісом порожнини, скупчення еозинофілів, нейтрофілів і залишків їх зруйнованих ядер. Реакція прямої імунофлуоресценції (РІФ) виявляє на верхівках дермальних сосочків відкладення IgA.

В діагностиці бульозної форми герпетиформного дерматиту Дюринга необхідна диференціація з іншими бульозні дерматити: Бульозним пемфігоїд, вульгарною пухирчатка і іншими видами пухирчатки.

Оскільки герпетиформний дерматит Дюринга є параонкологіческім захворюванням, для пацієнтів похилого віку бажано проведення додаткових обстеженні для виключення онкологічної патології внутрішніх органів: УЗД органів черевної порожнини та сечо-статевої системи, рентгенограму легень, КТ нирок і т. П.

Лікування герпетиформного дерматиту Дюринга

Хворим герпетиформним дерматитом Дюринга показано лікування у дерматолога. Призначають дієту, яка виключає злаки і йодовмісні продукти (морська риба, морепродукти, салат і ін.). Медикаментозна терапія проводиться препаратами сульфоновой групи: діафенілсульфон (дапсон, ДДС, авлосульфон), сульфапіридин, диуцифон і інші. Ці препарати зазвичай призначають всередину циклами по 5-6 днів з перервами в 1-3 дні. У випадках неефективності сульфоновой терапії лікування проводять середніми дозами кортикостероїдів (преднізолон, дексаметазон та ін.) Для купірування свербіння застосовують антигістамінні препарати: кларитин, зіртек, еріус.

Місцеве лікування герпетиформного дерматиту Дюринга включає теплі ванни з розчином марганцівки, розтин міхурів і їх обробку зеленкою або фукарцином, накладення кортикостероїдних мазей або аерозолів, застосування 5% дерматоловую мазі.