Хондробластома

Хондробластома - доброякісна пухлина, що утворюється з клітин хрящової тканини. Зазвичай локалізується в області епіфізів довгих трубчастих кісток. Перше місце за поширеністю займає дистальний епіфіз стегнової кістки, друге - проксимальний епіфіз великогомілкової кістки, третє - проксимальний епіфіз плечової кістки. Рідше хондробластома виявляються в області проксимального епіфіза стегнової кістки, кістках таза і кістках стопи (особливо - п`яткової і таранної). Описано також випадки розвитку хондробласти в області грудини, ребер, лопатки, хребта, надколінка, кістках передпліччя, ключиці, фалангах пальців, кістках зап`ястя, нижньої щелепи і кістках склепіння черепа.

Найбільша кількість випадків захворювання виявляється на другому десятилітті життя, рідше хвороба розвивається в зрілому і літньому віці. У різних вікових групах хондробластома становить від 1% до 3-4% випадків від загального числа доброякісних пухлин. Чоловіки страждають в 1,5-2 рази частіше за жінок.

Класифікація хондробласти

Дослідники в області ортопедії і травматології виділяють доброякісні та злоякісні форми хондробластома. При цьому доброякісна форма може бути типовою або змішаної. В останньому випадку поряд з клітинами хрящової тканини вона має незвичайну структуру або містить клітини, характерні для інших доброякісних пухлин. Можливі наступні варіанти:

• Хондробластома з остеобластокластома.
• Хондробластома з хондроміксоідной фібромою.
• Хондромних форма хондробластома.
• Кістозна форма хондробластома.

Злоякісні форми хондробластома поділяються на:

• Озлокачествлению хондробласти. При цьому хондробластома може трансформуватися в хондробластіческую Остеогенні саркому або хондросарком.
• Первинно злоякісну хондробласти.
• Світлоклітинну хондросарком.

Всі злоякісні форми хондробластома в сумі складають близько 7% від загального числа випадків хвороби, з них 4,4% припадають на малигнизацию первинно доброякісної пухлини. У більшості випадків озлокачествление відбувається після кількох рецидивів доброякісної форми хондробластома, є результатом її неповного видалення.

симптоми хондробластома

При доброякісному перебігу хондробластома на ранніх стадіях виникають неприємні відчуття в області суглоба, які можуть зберігатися протягом декількох місяців або навіть років. В подальшому розвивається прогресуючий больовий синдром. Болі посилюються в нічний час і під час фізичного навантаження. Можливо обмеження рухів з розвитком контрактури і помірною атрофією м`язів. В окремих випадках спостерігаються патологічні переломи, з якими пацієнти можуть звернутися до травматолога.

В ході огляду відзначається припухлість в області суглоба, болі при пальпації і рухах. При ураженні дистального відділу стегнової кістки у деяких хворих визначається невеликий випіт в колінному суглобі.

Для злоякісних хондробласти характерно швидко прогресуючий перебіг з набряком і деформацією ураженої області, вираженим больовим синдромом і високою ймовірністю виникнення патологічних переломів.

діагностика хондробластома

На рентгенограмах виявляється обмежене просвітлення яйцевидної або сферичної форми, зазвичай розташоване на бічній поверхні епіфіза. При поширенні до сухожильной пластинки відзначається її повне руйнування. Патологічний осередок має рівні, чіткі контури. По краю вогнища виявляється помірно виражений ободок склерозу. Кортикальний шар кістки трохи роздутий, можуть виявлятися периостальні нашарування в області метафіза кістки. Приблизно в половині випадків в області вогнища відзначається більш-менш виражена крапчатость, обумовлена відкладенням вапна в тканини хондробластома.

При локалізації хондробластома в області кордону між епіфізом і метафизом рентгенологічна картина може нагадувати запальний процес (абсцес Броді). При хондробластома, змішаної з гігантоклітинної пухлиною вогнище розташовується в кістки, майже повністю займаючи її в поперечному напрямку і викликаючи здуття і витончення кортикального шару по колу кістки. При хондромних формі хондробластома виявляються великі вогнища звапнення, при кістозної - множинні кісти, розділені перегородками.

Для первинно злоякісної і виникнення злоякісної пухлини хондробластома характерні великі вогнища деструкції з руйнуванням кортикального шару кістки.

У деяких випадках хондробластома рентгенологічно нагадує гігантоклітинний пухлина кістки, хондросарком або остеогенні саркому, тому для уточнення діагнозу потрібне проведення додаткових досліджень - трепанобиопсии або радіоіндикація.

Макроскопічно хондробластома є схожу на хрящ червонувато-бурого або сіру легко кришаться тканину з вкрапленням більш щільних кальцифікованих ділянок.

При гістологічному дослідженні виявляються густо розташовані однотипні округлі і полігональні незрілі клітини хрящової тканини зі світлими пузирчастими ядрами, за своїм виглядом нагадують картину "бруківці". Серед цих клітин розташовуються великі чи дрібні вогнища кальцифікації. Ділянки звапнення зазвичай некротизованих, поруч з вогнищами некрозу можуть виявлятися крововиливи і виявлятися багатоядерні гігантські клітини.

Диференціальна діагностика проводиться з енхондромамі, світлоклітинну хондросаркома, гигантоклеточной пухлиною кістки, хондроміксоідной фібромою, аневризмальна кістою кістки, гістіоцитоз клітин Лангерганса, і хондробластіческім варіантом остеосаркоми. У сумнівних випадках остаточний діагноз встановлюється на підставі результатів гістологічного дослідження біоптату.

лікування хондробластома

Показана хірургічна операція, яка передбачає повне видалення пухлини, оскільки при залишенні навіть невеликої ділянки зміненої тканини хондробластома зазвичай рецидивує. Хірургічне втручання здійснюється в плановому порядку, обсяг операції залежить від розміру і локалізації хондробластома.

При невеликих хондробластома виконується крайова резекція з наступним заміщенням дефекту власної кісткою хворого або алотрансплантатом. Якщо пухлина знаходиться в безпосередній близькості від субхондральної пластинки, після видалення патологічно зміненої тканини може знадобитися електрокоагуляція цієї зони.

При хондробластома великих розмірів, що супроводжуються значним руйнуванням суглобового кінця кістки, виконується резекція суглобового кінця з заміщенням дефекту ендопротезом або аналогічним суглобовим суглобовим алотрансплантатом.

При озлокачествлении і первинно злоякісних хондробластома проводиться розширене оперативне втручання. Найчастіше потрібні калічать операції - ампутації і екзартікуляціі.

Опромінення при хондробластома не показано ні при доброякісному перебігу, ні в разі малігнізації, оскільки доброякісна пухлина після опромінення може переродитися в злоякісну, а при злоякісній хондробластома цей метод лікування неефективний.

Прогноз при доброякісної хондробластома сприятливий, при злоякісній - несприятливий, однак мала кількість описаних випадків первинно злоякісної і виникнення злоякісної пухлини хондробластома не дає можливості досить достовірно прогнозувати перебіг і результат захворювання.