Енцефалопатія

Енцефалопатія - комплексне поняття, що об`єднує в собі численні синдроми дифузного церебрального ураження, в основі якого лежить дісметаболізм і загибель нейронів. Ідея об`єднання поліетіологічное церебральних захворювань в одну групу виникла в зв`язку з спільністю їх патогенезу і морфологічних змін. Термін утворений шляхом злиття грецьких слів "encephalon" - головний мозок і "pathos" - хвороба. Енцефалопатія включає 2 групи захворювань: перинатальну і придбану енцефалопатії.

поняття перинатальна енцефалопатія було введено в 1976 р і має на увазі церебральні ураження, що виникають в період з 28-го тижня вагітності до 7-го днів життя. Перинатальна енцефалопатія маніфестує у дітей перших місяців життя. Придбана енцефалопатія має вторинний характер і відзначається переважно у дорослих, частіше у осіб середнього і літнього віку, при наявності важких хронічних захворювань, після перенесених травм, інтоксикацій і т. П. Енцефалопатія є міждисциплінарною патологією, відповідно до етіологією яка потребує уваги з боку фахівців в області неврології, педіатрії, травматології, гастроентерології, наркології, кардіології, ендокринології, токсикології, урології.

причини енцефалопатії

До тригерним факторів, в результаті впливу яких може виникнути перинатальна енцефалопатія, відносяться: гіпоксія плода, внутрішньоутробні інфекції і інтоксикації, резус-конфлікт, асфіксія новонародженого, родова травма, генетично детерміновані метаболічні порушення і аномалії розвитку (наприклад, вроджені вади серця). Ризик перинатальної патології зростає при аномаліях пологової діяльності, великому плоді, передчасних пологах і недоношеності новонародженого, вузькому тазі, обвиття пуповиною.

Придбана енцефалопатія може розвиватися внаслідок перенесеної черепно-мозкової травми, впливу іонізуючого випромінювання, інтоксикації нейротропними хімічними (етиловим спиртом, свинцем, хлороформом, наркотиками, барбітуратами) і бактеріальними (при дифтерії, правці, ботулізм та ін.) токсинами. Широко поширені енцефалопатії, обумовлені судинними порушеннями: атеросклерозом, артеріальною гіпертензією, венозної Дисциркуляцію, ангиопатией церебральних судин при аміломідозе, приводять до хронічної ішемії головного мозку. Велику групу становлять енцефалопатії, пов`язані з впливом ендотоксинів і є ускладненням різних захворювань соматичних органів: гострого панкреатиту, гострої та хронічної ниркової недостатності, цирозу печінки і печінкової недостатності.

Хвороби легенів, що призводять до розладу легеневої вентиляції (пневмонія, туберкульоз легенів, абсцес легені, ателектаз, бронхоектатична хвороба, ТЕЛА), Провокують енцефалопатію гипоксического генезу. Аналогічний генез має енцефалопатія, яка спостерігається у ряду пацієнтів після проведення реанімаційних заходів. Важливе значення в церебральному метаболізмі має глюкоза. Енцефалопатія може розвинутися як при зниженні її рівня (гіпоглікемії), так і при його підвищенні (гіперглікемії), що часто спостерігається при цукровому діабеті. Причиною метаболічних церебральних розладів буває гіповітаміноз (В першу чергу недолік вітамінів гр. В). У ряді випадків енцефалопатія є наслідком падіння осмотичного тиску і гіпонатріємії, що виникли через затримку води при гіперсекреції антидіуретичного гормону (при гіпотиреозі, надниркової недостатності, пухлинних процесах і ін.). До рідкісним відноситься лейкоенцефалопатія, що має вірусну етіологію і відзначають у іммунокомпрометірованних пацієнтів.

Патогенез і морфологія енцефалопатії

Енцефалопатія будь-якого генезу є дифузним, т. Е. Зачіпають різні церебральні структури, процесом. В її основі лежить киснева недостатність (гіпоксія) і обмінні порушення нейронів. Останні можуть бути обумовлені самою гіпоксією (при дісціркцуляторних і гіпоксичних енцефалопатії), дефіцитом окремих метаболітів і впливом токсинів (при метаболічних і токсичних енцефалопатії). Зазначені порушення призводять до дегенерації і загибелі церебральних нейронів.

До морфологічними ознаками, якими характеризується енцефалопатія, відносяться: дегенерація і зменшення кількості нейронів в мозковій речовині, а значить його дифузна атрофія- вогнища демієлінізації і некрозу, а також гліальні розростання, що локалізуються в білому веществе- мікрогеморагії і набряклість церебральних тканин-повнокров`я церебральних оболонок. Переважна локалізація зазначених змін і ступінь їх вираженості може варіювати в залежності від виду енцефалопатії.

Класифікація енцефалопатії

Відповідно до етіологічним фактором, енцефалопатія класифікується на посттравматичних, токсичну, метаболічну, судинну (дисциркуляторную), променеву. Посттравматическая енцефалопатія відноситься до віддалених наслідків ЧМТ і може розвиватися через кілька років після неї. Токсичні варіанти включають алкогольну енцефалопатію, що спостерігається при хронічному алкоголізмі, а також церебральні порушення, що виникають у наркоманів. Метаболічні варіанти: печінкова (портосистемная, білірубінова), уремічна (азотемічна), діабетична, панкреатична, гіпоглікемічна, гипоксическая, аноксичного (постреанимационной) енцефалопатії та синдром Гайе-Верніке. Дисциркуляторна енцефалопатія підрозділяється на атеросклеротическую, гіпертонічну, венозну. Окремою формою гіпертонічної енцефалопатії виступає хвороба Бінсвангера.

У клінічній практиці використовують градацію енцефалопатії по тяжкості, однак це розмежування досить умовно. I ступінь тяжкості має на увазі субклінічний перебіг, т. Е. Відсутність проявів при наявності церебральних змін, що фіксуються інструментальними методами діагностики. У цій стадії патологія може діагностуватися при проведенні диспансерного обстеження пацієнтів з хронічними, в першу чергу судинними, захворюваннями. Наявність легкого або помірного неврологічної симптоматики, часто має тимчасовий характер, характеризує II ступінь тяжкості. При III ступеня спостерігаються важкі неврологічні розлади, в більшості випадків виступають причиною інвалідизації пацієнта.

симптоми енцефалопатії

Більш поширена хронічна енцефалопатія, що відрізняється малосимптомним початком і поступовим розвитком. Найбільш часто вона має дісдіркуляторний і посттравматичний характер. Гостра енцефалопатія характеризується раптовим дебютом і швидким збільшенням стану пацієнта, наявністю порушень свідомості. Вона може виникнути при інтоксикаціях і дисметаболічних розладах. Прикладами є гостра панкреатическая, уремічна, печінкова енцефалопатія, синдром Гайе-Верніке, гипоксическая енцефалопатія при ТЕЛА.

хронічна енцефалопатія на ранніх стадіях проявляється труднощами при спробі згадати недавні події або недавно отриману інформацію, зниженням пильності та розумової працездатності, стомлюваністю, порушенням сну, недостатньою гнучкістю при зміні виду діяльності, психоемоційної лабільністю. Пацієнти можуть відзначати підвищену дратівливість, денну сонливість, шум у голові, головний біль, що не має певної локалізації. Симптоми можуть варіювати у різних хворих. У неврологічному статусі можливий ністагм, помірна гіперрефлексія і м`язова гіпертонія, наявність рефлексів орального автоматизму і стопного знаків, нестійкість в позі Ромберга, дискоординація, недостатність ЧМН (зниження зору, туговухість, легкий птоз, парез погляду), ознаки вегетативної дисфункції. Прогресування енцефалопатії супроводжується збільшенням симптомів з формуванням того чи іншого чітко домінуючого неврологічного синдрому: вестибуло-атактична, паркинсонического, гиперкинетического, псевдобульбарного. Наростання порушень інтелектуальної і емоційно-вольової сфери призводить до формування деменції. Можливі психічні розлади.

гостра енцефалопатія дебютує раптовим психомоторнимзбудженням з інтенсивним головним болем, зоровими порушеннями, нудотою і блювотою, хиткість, в деяких випадках - онімінням мови, дистальних відділів кистей і стоп, психічними розладами. Досить швидко збудження змінюється апатією, найчастіше відбувається порушення свідомості різної глибини: оглушення, дезорієнтація, сопор і кома. Можуть спостерігатися різні види епіпріступов. Гостра енцефалопатія відноситься до ургентними станів і без надання термінової медичної допомоги може призвести до смертельного результату внаслідок набряку мозку, порушення функції життєво важливих церебральних центрів.

діагностика енцефалопатії

Первинна діагностика енцефалопатії здійснюється неврологом за результатами опитування та неврологічного огляду. Додатково проводиться комплексне інструментальне неврологічне обстеження: електроенцефалографія, ехоенцефалографія, реоенцефалографія або УЗДГ судин голови. ЕЕГ, як правило, виявляє диффузную дезорганізацію біоелектричної активності мозку з появою повільних хвиль. Можливо виявлення епі-активності. Відлуння-ЕГ дозволяє оцінити внутрішньочерепний тиск. Судинні дослідження дають інформацію про стан церебрального кровообігу. Проаналізувати ступінь морфологічних змін можна за допомогою МРТ головного мозку. Цей метод також дозволяє диференціювати енцефалопатію від інших церебральних захворювань: хвороби Альцгеймера, внутрішньомозкової пухлини, енцефаліту, розсіяного енцефаломієліту, інсульту, кортико-базальної дегенерації, хвороби Крейтцфельдта - Якоба та ін.

Найважливіше значення в розумінні етіології енцефалопатії має збір анамнезу, обстеження соматичних органів і консультації суміжних фахівців: кардіолога, нефролога, гастроентеролога, ендокринолога, пульмонолога, нарколога. За свідченнями проводяться гормональні дослідження, визначення рівня холестерину і цукру крові, аналіз сечі, біохімія крові та сечі, УЗД печінки, УЗД підшлункової залози, екскреторна урографія, УЗД сечовидільної системи, КТ нирок, рентгенографія грудної клітки, КТ легенів і т. П.

лікування енцефалопатії

Гостра енцефалопатія є показанням до термінової госпіталізації та ургентної терапії. Вона може зажадати таких заходів, як ШВЛ, гемодіаліз, парентеральне харчування. У лікуванні як гострої, так і хронічної енцефалопатії, провідне місце належить терапії причинного захворювання. При інтоксикаціях проводиться Відень, в т. Ч. Введення інфузійних розчинів, гемодеза- при дисметаболічних порушеннях - корекція метаболізму (підбір дози цукрознижувальних препаратів або інсуліну, введення розчину глюкози, в / в введення тіаміну). Здійснюється лікування гепатиту, цирозу, панкреатиту, нефриту, захворювань легенів, гіпертонічної хвороби, атеросклерозу. Рекомендується дотримання дієти, відповідної основної патології, і режиму, адекватного стану пацієнта.

Наявність ішемічного компонента в патогенезі енцефалопатії є показанням до призначення судинної терапії: пентоксифиллина, тиклид, кавинтона, серміону, инстенона. Атеросклеротична енцефалопатія вимагає включення в схему лікування гиполипидемических фармпрепаратів (наприклад, симвастатину, гемфиброзила). Терапія гіпертонічної енцефалопатії проводиться з призначенням гіпотензивних засобів і мониторированием цифр АТ. Якщо дисциркуляторна енцефалопатія зумовлена окклюзией сонних артерій або хребетної артерії, можливо хірургічне лікування: реконструкція або протезування хребетної артерії, каротидної ендартеректомія, сонно-підключичні шунтування, створення екстра-інтракраніальних анастомозу.

В обов`язковому порядку проводиться нейропротекторная і метаболічна терапія. У неї входять ноотропи (пантогам, ноотропіл, енцефабол, луцетам, пиридитол), амінокислоти (гліцин, церебролізин, глутамінова кислота), вітаміни (В1, В6, С, Е), препарати ГАМК (пикамилон, фенібут). При психічних розладах необхідні психотропні засоби: сибазон, броміди, дроперидол, фенозепам. При судомах проводиться антіконвульсантной терапія, ноотропи протипоказані. Фармакотерапія здійснюється повторними курсами 2-3 рази в рік. В якості допоміжного лікування використовуються методи фізіотерапії: рефлексотерапія, електрофорез, магнітотерапія.

Прогноз і профілактика енцефалопатії

У багатьох випадках прогноз вторинної енцефалопатії визначає те, наскільки ефективно можна лікувати причинний патологію. Результат терапії також залежить від ступеня відбулися церебральних змін. У ряді випадків позитивний ефект вважається стабілізація енцефалопатії. При подальшому прогресуванні енцефалопатія досягає III ступеня і призводить до важких неврологічних і емоційно-психічних порушень, інвалідизуючим пацієнта. У разі перинатальної або гострої енцефалопатії результат залежить від масивності і тяжкості ураження мозкових тканин. Найчастіше гострі токсичні енцефалопатії супроводжуються глибоким і незворотним ураженням мозку.

Профілактика перинатальної енцефалопатії - це питання коректного вибору способу розродження, адекватного ведення вагітності, дотримання правил догляду за новонародженим. Профілактика вторинної енцефалопатії полягає в своєчасному виявленні та адекватному лікуванні судинних, урологічних, гастроентерологічних захворювань, легеневої патології, ендокринних і метаболічних порушень. В якості профілактичних заходів можна розглядати правильне харчування, активний спосіб життя, відмова від куріння, наркотиків і алкоголю.